淋巴水肿诊治指南

淋巴水肿诊疗指南淋巴水肿(lymphedema )是指机体某部位的淋巴液逆流受到阻碍的软组织液反复感染体表后皮下纤维结缔组织增殖，脂肪硬化，肢体变粗，后期皮肤变厚，粗糙，强韧，变得像皮肤，也称为“象皮瘤”。淋巴水肿的分期方法是WHO推荐淋巴水肿的分期方法，肢体淋巴水肿分为vii期。期淋巴水肿特点：肿胀在夜间卧床后消失，急性细菌感染及不适气味少。期淋巴水肿特点：肿胀在夜间卧床后不消失，偶有急性细菌感染、皮肤破损或轻度臭味。期淋巴水肿特点：肿胀经夜间卧床不愈，肿胀皮肤有一个或多个皮肤褶皱，偶然有急性细菌感染，皮肤破损及明显气味。期淋巴水肿特点：肿胀在夜间卧床后未消失，伴肿瘤状突出物。 肿胀的皮肤有凹凸的硬结节和肿瘤状结节，部分患者偶然有急性细菌感染，皮肤破损和气味较好。v期淋巴水肿的特点：肿胀即使夜间卧床也不会消失，伴有皮肤深的皱纹。 偶然或经常发生急性细菌感染，多数患者在脚尖和皮肤深皱之间有皮肤破损和气味。 肿胀扩展到膝盖上。期淋巴水肿的特点：肿胀在夜间卧床后不会消失，伴有苔藓样足。 足(特别是脚趾)有许多小、集中在一起的长或圆形结节，形成苔藓样表现，称为苔藓样足。 有急性细菌感染，大多数患者趾间有皮肤破损和气味，有皮肤裂口。vii期淋巴水肿特点：肿胀在夜间卧床后不消失，伴随患者生活自我管理障碍，急性细菌感染，巨大下肢或上肢皮肤有深皱，深皱内与趾间有持续性皮肤破损及明显气味。 许多患者的肿胀扩大到膝盖以上。 本期患者不能独立进行日常活动。病因学淋巴水肿的病因分类很多，考虑病因和临床类型，主要分为原发性和继发性两类。 原发性淋巴水肿多为淋巴管扩张、瓣功能不全或缺损等先天性发育不良所致。 淋巴管造影显示，原发性淋巴水肿可分为以下几类淋巴发育不全，伴皮下淋巴不足淋巴发育下降，淋巴结和淋巴管小而少；淋巴增殖，淋巴结和淋巴管大，有时扭曲和曲张。 其中淋巴发育非常罕见，多见于先天性淋巴水肿。 发育低是最常见的类型。 单纯性和命令性淋巴水肿是先天性的。 早发性淋巴水肿多见于青春期女性和年轻女性，由于月经期症状加重，推测病因可能与内分泌障碍有关，占原发性淋巴水肿的8590%。 35岁以后发病称为迟发性淋巴水肿。 继发性淋巴水肿大部分是由淋巴管梗阻引起的。 国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿和链球菌感染性淋巴水肿。 乳腺癌根治术后上肢淋巴水肿也不少见。Herophilos和Aristotle在第三世纪和第四世纪观察了淋巴系统，近代进行了许多实验研究，但淋巴水肿的确切发病机制尚不清楚。病理变化淋巴是细胞间隙的组织液，经淋巴管回流到静脉。 淋巴循环也是人体生理功能性体循环之一。 淋巴系统先天性发育不良或某些原因发生闭塞或破坏，所属远端淋巴回流发生障碍，组织间隙淋巴液异常增加。 肢体发生时肢体均匀性增粗，初始皮肤仍光滑、柔软，抬起患肢浮肿后明显消失。 蓄积的淋巴液富含蛋白质，可达5.8g/dl，正常0.72g/dl长期刺激使结缔组织异常增殖，脂肪组织取代大量纤维组织。 皮肤和皮下组织极度增厚，皮肤表面角化，粗糙，指压后无压痕，出现疣状增生物，形成典型的“象皮瘤”。 感染增加炎性渗出液，刺激大量结缔组织增殖，破坏更多淋巴管，加重淋巴液滞留，增加继发感染机会，形成恶性循环，使淋巴水肿越来越恶化。临床表现根据上述病因分类，将各自的临床特点分为以下几个方面先天性淋巴水肿(Congenital lymphedema )分为两个类别1 .单纯性发病没有家庭和遗传因素。 发病率占原发性淋巴水肿的12%。 出生后即有一侧肢体限制及弥漫性肿胀，无疼痛，无溃疡，感染极少，一般情况良好，多见于下肢。2 .遗传性又称Milroy病，很少见。 同一家庭中有很多人生病，即出生后发病，多为单侧下肢所困扰。早发性淋巴水肿女性多见，男女比例为13，发病年龄为935，70 %为单侧性。 一般无明显诱因出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、经期及气候变暖。 指高患肢浮肿可暂时减轻。 病变逐渐加重并扩展至小腿，一般不超过膝关节。 后期可呈典型的“象皮腿”，但很少并发溃疡和继发感染。感染性淋巴水肿(Infectious lymphedema )包括细菌、真菌、丝虫等感染。 足趾皮肤皲裂和水泡是病原菌最常见的入侵途径，次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染和其他局部损伤和感染也是细菌入侵的途径。 另外，有报告显示，女性盆腔炎引起的盆腔淋巴结炎阻碍下肢淋巴逆流，患肢淋巴不肿胀。 链球菌是继发感染最常见的病原菌。 临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特征，全身症状严重，伴寒战、高热、恶心、呕吐，伴局部沟淋巴结肿大和压痛。 抗炎对症治疗全身症状早消失，但局部病变缓解缓慢，易反复。 每次发作下肢肿胀加重，最终皮肤粗糙出现疣状增生物，少数慢性溃疡接连发生。足癣本身和继发感染也引起淋巴水肿，一般局限于足和足背，严重的真菌感染是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的前兆。 控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。丝虫病感染是我国东南沿海下肢淋巴水肿的常见原因。 发病率为47%，男性居多。 丝虫感染初期有一定程度的发热和局部膨胀痛。 反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏，所属远端皮肤和皮下组织淋巴液逆流受阻，出现淋巴水肿。 足癣等局部病灶和持续发作的丹毒样反复发作，以淋巴引流和感染为相互原因，形成恶性循环，最终成为典型的“象皮腿”。 其闪、阴囊淋巴水肿并不少见，晚期阴囊可能极度肿大。 这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。损伤性淋巴水肿(Traumatic lymphedema )主要分为术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。1术后淋巴水肿多发生于淋巴结清扫术后，乳腺癌根治术后引起的单侧上肢淋巴水肿尤为多见。 淋巴结清洁广泛后，远端淋巴受阻，淋巴液刺激组织纤维化，逐渐加重肿胀。 术后淋巴水肿发生时间差异较大，一般术后肢体活动开始后近端肢体轻度肿胀，但术后数周至数月亦可发生。2、放疗后淋巴水肿深度x线及镭锭疗法可引起局部组织纤维化，淋巴管阻塞可引起淋巴水肿。恶性肿瘤性淋巴水肿(Malignant tumor lymphatic edema )原发性和继发性淋巴系统恶性肿瘤闭塞淋巴管产生淋巴水肿。 前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。 淋巴管肉瘤少见，但是长期淋巴水肿恶变的结果，乳腺癌根治术后肢体出现淋巴水肿的患者居多，一般于术后10年发病，首皮肤出现红色或紫色斑点，多发性，随后融合溃疡性肿瘤。 发病后肢体淋巴水肿更加严重。 必须立即进行组织检查。 明确了诊断的话就需要切断手术。继发性淋巴系统病变是乳腺、宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、内肠等癌瘤的转移灶病例。 原发灶小，有时难以发现，临床表现为慢性经发性、无痛性、进行性淋巴水肿。 因此，对于原因不明的淋巴水肿，应警惕肿瘤的可能性，必要时应明确诊断淋巴结活检。另外，妊娠和许多系统性疾病如肺炎、流感、肠伤寒等也有引起反复发作的蜂窝织炎和淋巴管炎，有静脉血栓形成和淋巴管闭塞引起的淋巴水肿。易患第一类恶性肿瘤(乳房癌、卵巢子宫癌、前列腺癌、癌、膀胱癌、黑色素瘤等)的患者术后应避免患侧肢体皮肤损伤，不注射患侧肢体，注意皮肤清洁卫生。 另外，感染丝虫病的患者也是感受性较高的人。第二类皮肤“丹毒”发作多发的患者应积极治疗感染原因足癣，增强身体抵抗力。 皮肤发红发热，身体感冒等不良情况被发现时，应立即使用抗生素控制炎症的发展。辅助检查诊断性穿刺组织液分析皮下水肿组织液的分析有助于鉴别诊断疑难病例。 淋巴水肿液蛋白含量通常较高，一般为1.05.5g/dl，但单纯的静脉淤滞、心力衰竭和低蛋白血症水肿组织液蛋白含量为0.10.9g/dl。 检查通常用于慢性粗大肿胀的肢体，只需注射器和细针即可操作，方法简单方便。 但是，淋巴管的病变部位和功能状况还不清楚。 一种粗略的诊断方法。淋巴管造影淋巴管穿刺注射造影剂，照片显示淋巴系统形态学检查方法，是淋巴水肿的特异性辅助检查。1 .适应证对淋巴水肿和静脉性水肿进行鉴别。对原发性淋巴水肿和继发性淋巴水肿进行鉴别。拟行淋巴静脉吻合术者。2 .淋巴管造影方法目前多采用直接淋巴管穿刺注射造影法。 首先在足背第14跖骨水平皮下注射埃文斯兰。 250.5ml35分钟后可见蓝色细带状浅表淋巴管。 局部麻醉下切开皮肤分离浅表淋巴管，在其附近，远端分别缠绕细丝，暂时隔断近端，使淋巴液滞留，用2730号针穿刺淋巴管，然后注入少量1%的拉卡因，确认其不会漏入腔内，固定针，通过塑料管与注射器接触注射2ml后，在踝关节和盆腔拍摄，鉴定有无造影剂渗出，排除误注入静脉内。 注射拔针结扎淋巴管防止淋巴泄漏，缝合皮肤。 造影摄影包括小腿前后位、大腿前后位、腹股沟至第一腰椎的前后位、斜位或侧位。3 .淋巴管造影的异常表现原发性淋巴水肿：淋巴管瓣缺失或功能不全，淋巴管扩大。继发性淋巴水肿：淋巴管中段、远端淋巴管扩张、迂曲、数量增多不规则。 转移性淋巴结可见淋巴结内充盈缺损，边缘为虫蚀状。4 .并发症切口感染，淋马漏。系统性反应：由于发热、恶心、呕吐、造影剂过敏，可能分别发生周围循环衰竭。局部淋巴管反应性炎症会加重淋巴水肿。肺栓塞：造影剂压力增高可能通过吻合侧支进入静脉，引起肺栓塞，发生率为210%，文献报道死于肺栓塞。同位素淋巴管造影淋巴管x线造影不能提供淋巴系统功能的定量动力学资料，也不能提供不同肢体部位的淋巴引流的简单情况，因此开展了现值的静态淋巴系统内闪烁造影(核素显影)，将99m锝硫化物胶体0.25ml(75MBq )置于双脚第二趾蹼皮下组织将r摄像头对准患者的下腹部和腹股沟，分别用1/2、1、2、3小时进行静止图像扫描，分别计算髂股沟淋巴结摄取的同位素量。 用同位素现象研究慢性淋巴水肿的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的减少程度与淋巴水肿的严重程度有关。 严重淋巴水肿的同位素摄取率几乎为0，但静脉性水肿淋巴回流的吸收率显着增加。 因此，可用于鉴别淋巴性水肿和静脉水肿，诊断淋巴水肿的灵敏度为97%，特异性为100%。 与淋巴管x线造影术相比，核素显像操作简单，诊断明确。 不能定位淋巴管和淋巴结的解剖。 考虑淋巴管手术，淋巴管x线造影较好。另外，最近开展的无血管损伤的检查技术有助于鉴别静脉性水肿和淋巴性水肿，作为门诊的筛查方法，双方都很方便。鉴别诊断早期皮肤和皮下组织变化轻，应与其他疾病鉴别静脉性水肿(Vein edema )以下肢深静脉血栓形成多见，单侧肢体突发肿胀急性发病，皮肤色青紫、腓肠肌和股三角区明显出现压痛、浅静脉为临床特征，足背浮肿不明显。 淋巴水肿发病缓慢，多为足背踝部肿胀。血管神经性水肿(Angioneurotic oedema )水肿是由外界过敏因素刺激引起的，其特点是发病快，消退快，间歇性地发生。 淋巴水肿有逐渐恶化的趋势。全身性疾病发生低蛋白血症、心力衰竭、肾病、肝硬化、黏液性水肿等下肢水肿。 一般为双侧对称性，伴有各原发性疾病的临床表现。 通常，通过详细的病史咨询，可以区分慎重的体格检查和必要的检查。先天性动静脉癔病(Congenital arteriovenous fistula )先天性动静脉瘤可表现为肢体浮肿，但一般患肢长度和周径大于健侧，皮温高，浅静脉曲张，局部区域可闻及血管杂音，周围静脉血氧含量接近动脉血氧含量。 上述都是其特有的特征。脂肪瘤少数病变范围非常广的脂肪瘤和脂肪组织增殖可以与淋巴水肿混淆。 但是脂肪瘤多呈局限性生长，病程缓慢，皮下组织柔软无浮肿，必要时可拍摄软组织x线钼靶帮助确诊。淋巴水肿的预防有一组易患继发淋巴水肿，一组经历过恶性肿瘤(乳房癌、卵巢癌子宫癌、前列腺癌、癌膀胱癌、黑色瘤)根治手术和放射治疗的患者，另一组经常发生皮肤“丹毒”发作的患者。第一类患者术后避免患侧肢体皮肤损伤，不注射患侧肢体，注意皮肤清洁卫生。 另外，感染丝虫病的患者也是感受性较高的人。 一旦发现水肿，就应该马上去看医生。第二类患者应积极治疗感染原因足癣，增强机体抵抗力。 皮肤发红发热，身体感冒等不良情况被发现时，应立即使用抗生素控制炎症的发展。 发现足背肿胀应予重视，提前看医生。/lbsz/2013/0516/132802.html淋巴水肿的分型治疗流程临床上治疗淋巴水肿根据病程的不同，早晚治疗的原则也不同。 旨在早期排除郁积滞留淋巴液，防止淋巴液再生，晚期手术切除不能恢复的病变组织，旁路术治疗局限性淋巴管阻塞。疾病分类治疗细则急性淋巴水肿以非手术治疗为主。 1体位引流：抬起患肢3040cm，利用重力作用促进淋巴液逆流，减轻浮肿。 2加压绷带：体位引流的