地方性骨病PPT课件

地 方 性 骨 病,一：氟骨症 二：大骨节病,一、氟骨症 (Endemic fluorosis),地方性氟中毒（Endemic fluorosis)是一种全身性慢性疾病。我国慢性氟中毒流行病区有以下几种： 1、干旱、半干旱地带浅层高氟水区，分布在我国东北、华北、西北地区，最高含氟量达32mg/L。 2、深层地下高氟水区，分布在渤海湾一带，最高含氟量达7.0mg/L。,3、温泉高氟水区。4、高氟岩矿区。 5、高氟食盐及高氟 茶区。 6、高氟煤烟污染区。,临床与病理： 进入体内的过量氟和钙结合形成氟磷灰石，绝大部分沉积在骨组织，使骨组织增生，大量新骨形成。因此，骨此皮质增厚，髓腔变窄甚至消失，松质骨小梁增粗、致密，排列紊乱。由于钙在骨内过多沉积，可使血钙减少，引起继发性甲旁亢，因此除骨质增生外还可有骨质疏松和软化。软骨也可受累发生变性和坏死。,轻症并无特殊症状，可出现牙齿氟斑，表现为釉白垩、着色、缺损或严重磨损，主要见于中切牙和尖牙的唇侧。疼痛是普遍存在的症状，常腰背疼痛开始，四肢关节酸痛主要发生在大关节。重症病人，由于脊椎骨质增生，可压迫脊神经而出现麻木，甚至截瘫，弯腰驼背，胸廓塌陷，脊柱僵硬。关节活动受限，屈曲、僵硬。,影像学表现： X线：是确诊本症可靠而简单的方法，有以下几种表现：1、骨质硬化:是氟骨症的主要表现，在全身骨骼中以中轴骨（骨盆、脊柱、肋骨）受累最早而且最显著，四肢骨近端改变比远端显著，向远端递次减弱。颅骨和手足骨硬化改变仅在晚期可见，且较轻微。,早期变化是骨小梁交叉点处骨质增多、变粗，呈砂砾样改变，随后普遍增粗、呈粗布纹状，或骨纹粗密呈粗网状。亦可见骨小梁融合成骨斑，严重者骨密度增高，呈象牙质样硬化。管状骨骨皮质增厚，髓腔狭窄。,2、骨质疏松:表现为骨量减少和骨密度减低，主要见于幼儿和中老年多产妇。骨质疏松可表现为一致性的骨密度减低，骨小梁普遍性萎缩、变细，另有些病人可表现骨纹粗疏，骨小梁稀少，但粗大成束；甚可骨小梁粗大紊乱，颇似畸形性骨炎改变。,3、骨质软化:亦多见于中老年多产妇。全身骨骼密度减低，骨纹模糊、骨皮质变薄。骨骼软化变形，椎体变扁和双凹变形，脊柱后突、驼背畸形。重症病人可骨盆后倾、髋臼内陷及坐耻骨支出现假骨折线（Looser带）。骨质软化经常合并骨质疏松，并与硬化混和。,4、骨间断性生长痕系指骨发育期因氟中毒造成多次一时性软骨内成骨停顿，骨的生长呈间歇性。X线表现为骨结构密疏相间，在长管状骨多层致密疏松相间带与骺端平行；在扁骨及不规则骨如骨盆、椎体等，生长痕呈同心圆形，类似石骨症的“骨中骨”表现。,5、骨周（骨间膜、肌腱、韧带）钙化或骨化是氟骨症的主要表现之一，最常见于胫腓骨和尺桡骨的骨间膜。骨间膜骨化，早期表现骨边缘毛糙呈玫瑰刺样骨增生，继续发展骨化呈鱼鳍状，最后骨间膜可完全骨化。其他部位如脊柱、骨盆等肌腱、韧带附着处都可见到骨化。,6、关节改变:多见于慢性氟骨症晚期，主要累及大关节，尤以肘关节为常见。主要表现为关节退行性变：关节软骨下囊变，骨性关节面模糊、中断或消失，骨性关节面硬化，骨端增大、变形，关节间隙变窄和关节囊增厚及关节游离体形成等。,骨密度普遍增高, 肋骨边缘由于肌肉附着处的骨化而呈波浪状,广泛性密度增高伴皮髓分界消失。肋骨骨质硬化、膨大以及肌腱附着处骨化,腰椎及骨盆骨小梁模糊、粗糙,密度增高,骨盆密度普遍增高，骨小梁粗糙，闭孔膜附着处可见“玫瑰刺状”骨质增生,骨性胸廓一致性密度增高,前臂骨皮质增厚，髓腔狭窄，骨间膜附着处有玫瑰刺样骨质增生,二、大骨节病 （Osteoarthrosis deforms endemica),为我国的地方病之一，主要分布于东北，西北。发病原因不明，可能与食用谷物的镰刀菌感染有关。,病理改变： 主要是软骨内化骨过程过早和不规则所造成的骨骼发育障碍和变形。病变首先侵犯骺软骨板，继而累及关节软骨。使长骨的纵向生长停止而变短。晚期由于关节软骨退行性变引起反应性骨质增生，使骨端增大，关节变形，四肢弯曲，畸形。,二、临床表现： 3-16岁常见，身材矮小，骨端增大，关节变形，疼痛多为对称性。,三、影像学表现：1、手骨的改变：指骨病变多发生在近节和中节指骨，以2-4指易受累及；远节指骨的远端则很少受累及。掌骨多发生在掌指骨有骨骺的一端。分为四型：1、干骺型：见于骨骺核出现前后，多见于3-8岁儿童，X线表现为干骺端凹陷、边缘模糊、呈波浪状或锯齿状。,2、干骺骨骺型：见于骨骺核出现至骨骺板联合以前，9-14岁儿童。X线表现为干骺端临时钙化带致密、增宽、凹陷、两侧骨皮质在骺线处呈尖角状。并可有骨块脱落，松质骨内骨小梁破坏及囊状改变。骨骺小，边缘模糊或凹凸不平。可以呈碎裂现象。碎裂的骨骺可以形成关节内游离体。骨骺也可以陷入凹陷的干骺端内。干骺早期部分性或完全性联合。,3、骨端型：见于骨骺板联前后，多发生地14-18岁，表现为干骺早期联合，骨端扩大，密度不均，关节面凹凸不平。4、骨关节型：发生在骨骺软骨板联合以后，多发生于15-24岁，X 线表现为骨端呈喇叭口状变形增大，中央凹陷，两侧膨大变尖关节面凹凸不平，关节间障变窄，也有骨硬化、骨刺及关节内游离体。,2、踝关节：以距骨损害最常见而严重。早期胫距关节间隙变窄关节面硬化及关节面凹凸不平呈波浪状，后期距骨颈缩短，体积小而密度增高，滑车部低平，头部上翘。骨刺形成。由于骨骺早期联合，跟骨变短而扁平。,3、膝关节：骨端增大，股骨和胫骨的内外髁不对称。关节间隙不同程度的狭窄、关节面硬化及关节面凹凸不平。常出现膝内翻或膝外翻。,4 、髋关节：臼边缘不清、硬化及骨赘形成，髋臼加深，股骨头变扁，股骨颈短而宽，大小粗隆增大。,早期：掌指骨短粗，干骺端预备钙化带致密，呈波浪状不平及杯口状凹陷，骨骺陷入其中,远侧指间关节间隙狭窄，关节面凹凸不平，并有内、外翻畸形。指骨基底部喇叭状增宽，相对的指骨头部有小囊状吸收。腕掌关节间隙狭窄，关节面凹凸不平，腕骨密度增高，月状骨碎裂,双手掌、指骨变短增粗，指骨基底部呈喇叭口状，关节面凹凸不平，关节间隙狭窄,双侧距骨体积变小，颈部变短，滑车低平，密度增高，距骨关节面硬化。跟骨变短而扁平，距下关节面硬化,踝关节改变较上图更明显，距舟、跟骰关节也有变形，在距下关节后方，可见游离于关节囊内的骨碎片,双踝关节变形，胫距关节间隙狭窄，关节面凹凸不平，距骨颈变短，滑车低平，头部上翘，距舟、跟骰关节有骨刺增生,股骨头扁平，头下有囊状透光区，关节间隙狭窄，边缘有唇样增生,上图右髋局部放大像,甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism),又称甲旁亢，为甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙磷代谢失常所致，具多种临床表现。,临床与病理：1、病理:甲旁亢分为原发性和继发性,前者多，见（约占80%-90%），以甲状旁腺腺瘤为主，其次为弥漫性甲状旁腺增生，腺癌最少；后者是由于肾脏或其他代谢性疾患引起血钙、磷异常，刺激甲状旁腺引起甲旁亢 ，多见于慢性肾疾病,佝偻病等。,骨骼系统改变主要是由于破骨细胞沿骨小梁表面及哈氏管破骨活动增强，引起骨吸收，同时伴有新骨形成，但类骨组织钙化不足。骨吸收区被纤维及肉芽组织替代。也可出现继发性粘液样变性和出血，称之为纤维性囊性骨炎。因其富含含铁血黄素而呈棕红色，又称之为棕色瘤。,2、临床表现 : 本病以30-50岁多见，女性多于男性。广泛性骨吸收多引起全身性骨关节疼痛和病理性骨折。钙磷代谢异常 可引起肾结石、肾绞痛及血尿、肌张力低下、心率不齐等。实验室检查有血钙、尿钙升高，血磷减低及血清碱性磷酸酶升高。,影像学表现：甲旁亢病人仅1/3发生骨骼改变，1/3表现为骨质疏松，另1/3无骨骼改变。常见X线表现有： 1、全身骨骼广泛性骨质疏松，以脊椎、扁骨。掌指骨明显，其中以颅骨改变较有特征性。颅骨内、外板边缘模糊、密度减低呈磨玻璃样或伴有颗粒样骨吸收区。,颅骨点状透光区，脑膜血管沟由于局限性骨质吸收而界限不清,颅骨有溶骨性和骨质硬化混合存在,颅骨穹隆部增厚，内板、板障、外板界限不清,2、骨膜下骨吸收，为甲旁亢特征性X线表现，好发于中节指骨桡侧缘，骨干皮质呈花边样骨缺损。牙槽硬板（牙周白线）骨吸收也较常见。 3、软骨下骨吸收，多见于锁骨肩峰端及耻骨联合处。 4、局限性囊状骨破坏（棕色瘤 ），多见于长骨和下颌骨，呈大小不一、单或多发的囊状透光区，边界清楚。,远端指骨骨质吸收伴关节周围侵蚀，也可见中节指骨骨干的骨膜下骨质吸收,中节指骨的挠侧面骨膜下骨质吸收,胫骨近端干骺端内侧的皮质被吸收,下颌骨牙裂周围有骨质吸收。此外，右上尖牙根周围有一囊肿存在。,甲状旁腺功能亢进症中的多发性棕色瘤，为双侧性多见于关节下颌干骺端,跟骨可见一巨大的棕色瘤,左侧环指远节指骨及右侧食指近节指骨各有一棕色瘤,同上病例，甲状旁腺切除术后，左手病灶硬化而愈合，而右侧的病灶边缘变致密,5、骨质软化。 6、骨质硬化，常见于脊柱、骨盆和肋骨，表现为分层状密度增高影。 7、尿路结石，常为双侧多发，呈鹿角形或斑块状。 8、关节软骨钙化，好发于肩、膝及腕部。 9、软组织钙化，好发于关节周围。,CT：除显示X线平片所示骨质疏松、骨吸收、囊变等表现外，还可显示出甲状旁腺瘤，检出率达50%-77%。腺瘤多位于甲状腺后下方、气管与食管旁沟内，呈圆形等密度结节，有明显强化。腺瘤可异位于纵隔内。,MR：显示此类骨骼改变不如CT和X线平片，但可检出甲状旁腺腺瘤，检出率达71%-78%。腺瘤多表现为等T1等T2结节样信号，边缘欠清，增强扫描呈明显强化。,肩锁关节周围、锁骨内侧下缘和肋骨上缘骨质吸收,髂嵴处和骶髂关节周围均有骨质侵蚀现象,多发性棕色瘤侵及左侧髂骨翼、两侧耻骨及右侧髋骨下部和坐骨,同上病例甲状旁腺切除术后右侧病灶硬化而愈合，同时左侧病灶也已缩小、轮廓较清晰,胫骨、腓骨因纤维囊性骨炎而显示大小不同的类圆形骨质透光区,中指近节指骨见偏心性骨质缺损区内侧边缘硬化,腰椎普遍性骨质疏松，应力线方向骨小梁明显，为骨质减少的表现,颅骨骨质吸收，以额骨、顶骨明显,颅骨显示颗粒状透亮象以额顶骨为著，内外板影像模糊,骨盆骨软化变形如漏斗状，骨密度减低。右髂骨及两骨干上部因纤维囊性骨炎，而显大小不同囊状透亮区,左腓骨干中三分之一内侧皮质局限性骨吸收,颅骨显示颗粒状透亮象以额顶骨为著，内外板影像模糊,第2、3、4、5、指的中及末节指骨骨膜下吸收以致边缘毛糙。末节指骨爪粗隆也有骨吸收,尺骨干中下部及桡骨上部数个囊状透亮区为纤维囊性骨炎的表现,巨人症与肢端肥大症均为腺垂体生长激素过度分泌所致。若发生于骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚未停止，则发展成为巨人症；若发生于骨骺愈合之后，骨骼纵向生长已停止，而横径继续生长，则形成肢端肥大症。,巨人症（Giantism)与 肢端肥大症（Acromegaly),临床与病理： 1，病理：垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素性腺瘤。巨人症骨骺改变为全身骨骼普遍性增大，而肢端肥大症则以骨骼横径增大为主，以颅面骨突出部及四肢末端最明显。,2、临床表现：巨人症与肢端肥大症病因相同，前者多自幼发平，身高臂长，肌肉发达，手足过大；后者多始于20-30岁，前额、颧部及下颌增大，舌大肥厚，语音不清，四肢粗大，身材一般不高。二者均有继发性内分泌症状，初期有性器官发育过早、性欲亢进等。晚期有性欲减退、闭经、阳痿等。另外，垂体病变还可引起周围结构压迫症状，如视野缩小、偏盲、复视、球外肌麻痹等。实验室检查血清生长激素增高。,影象学表现： 巨人症表现为全身骨骼均性增长、变粗，骨骼愈合及二次骨化中心出现延迟；肢端肥大症表现为颅骨增大，颅骨增厚，鼻窦过度发育，四肢长骨及颜面骨粗厚、增大，末节指骨远端甲丛增生、变宽，跟垫增厚（23mm).两者均有碟鞍增大。,CT：四肢骨粗大，皮质增厚，小梁增粗。垂体窝扩大，鞍底下陷，鞍内密度均匀或不均匀肿块，可突入鞍上池，肿块内可有出血、坏死、囊变。增强扫描肿块有强化。,MR