糖皮质激素在血液科应用PPT课件

PekingUniversityThirdHospital 糖皮质激素在血液病的应用北京大学第三医院血液科 1 糖皮质激素的药理作用 免疫抑制抑制单核细胞对抗原的吞噬与呈递溶解淋巴细胞 抑制细胞免疫和体液免疫 刺激骨髓造血功能 增加红细胞和血红蛋白含量 作用较弱 2 糖皮质激素的作用机制 治疗淋巴系统恶性肿瘤和嗜酸性粒细胞增多症的基本药物 卫生部颁布 糖皮质激素类药物临床应用指导原则 2011年版 免疫介导的血液疾病的首选治疗 强大的抗炎作用免疫抑制作用 对淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的抑制和杀伤作用 3 糖皮质激素的适应症 多发性骨髓瘤 MM 主要药物 过敏性紫癜 淋巴瘤 主要药物 特发性血小板减少性紫癜 ITP 首选 急性淋巴细胞白血病 ALL 主要药物 自身免疫性溶血性贫血 AIHA 首选 特发性嗜酸粒细胞增多症 IHES 首选 再生障碍性贫血 AA 增殖性 免疫介导 4 在血液科恶性血液病应用 霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤 5 ALL化疗方案 VDLP方案 VCR1 5mg m2 d i v d1 8 15 22DNR40 50mg m2 d i v d1 3L ASP6000U m2 d i v d17 28Pred 60mg m2 dpod1 14 d15始逐渐减量至d28停用VDCP方案 VCR1 5mg m2 d i v d1 8 15 22DNR40 50mg m2 d i v d1 3 15 17CTX600mg m2 d i v d1 15Pred 40 60mg m2 dpod1 14 d15始逐渐减量至d28停用诱导缓解率75 90 6 HL治疗方案 MOPP M 氮芥 6mg m2i v d1 d8O 长春新碱 1 4mg m2i v d1 d8P 甲基苄肼 100mg m2pod1 14P 泼尼松 40mg m2pod1 14每28天重复一次 缓解率70 80 COPP C 环磷酰胺 650mg m2i v d1 d8O 长春新碱 1 4mg m2i v d1 d8P 甲基苄肼 100mg m2pod1 14P 泼尼松 40mg m2pod1 14每28天重复一次 缓解率70 80 7 NHL治疗方案 CHOP方案 CTX750mg m2i v d1ADM50mg m2i v d1VCR1 4mg m2i v d1Pred 100mg dp o d1 5或Dex每21天一个周期COPP方案 CTX650mg m2i v d1VCR1 4mg m2i v d1PCB100mg dp o d1 14Pred 40mg dp o d1 14每28天一个周期 8 多发性骨髓瘤的化疗方案 MP方案 Melphalan0 25mg kg或8mg m2pod1 4Pred60mg m2pod1 4每4 6周重复 有效率40 60 M2方案 VBMCP方案 VCR1 2mg m2ivdripd1BCNU20mg m2ivdripd1Melphalan8mg m2pod1 4CTX400mg m2ivdripd1Pred40 60mg m2pod1 14间歇2周 5周为一疗程 有效率60 9 在血液免疫性疾病的应用 再生障碍性贫血自身免疫性溶血性贫血血栓性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜 10 再生障碍性贫血概述 再生障碍性贫血由多种病因 多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症 主要表现为骨髓有核细胞增生低下 全血细胞减少以及由其导致的贫血 出血和感染 可分为先天性及获得性 先天性再生障碍性贫血罕见 贫血 出血 感染 再生障碍性贫血可导致 中华医学会血液学分会红细胞疾病 贫血 学组 中华血液学杂志 2010 31 11 790 792 11 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血再生障碍性贫血非重型再障重型再障 12 纯红细胞再生障碍性贫血 初始剂量 泼尼松40 60mg d 或甲泼尼龙减量 待血红蛋白升到正常 每周递减10mg d 至5 10mg d 如果3 4周治疗无效 开始减停 维持 5 10mg d 维持时间3 6个月 13 再生障碍性贫血 非重型再障 不推荐应用糖皮质激素重型再障 以强化免疫抑制治疗 IST 或造血干细胞移植 HSCT 为首选 目前国内外推荐ATG为首选 糖皮质激素可与之联合 大剂量甲泼尼龙 20 30mg kg d iv 连用3天 每4 7天剂量减半 减至1mg kg d 随后根据具体情况进行维持 或者用至14天停药 有效率20 14 自身免疫性溶血性贫血概述 自身免疫性溶血性贫血 AIHA 是一组由自身产生的抗红细胞抗体所造成的溶血性贫血病因迄今尚未完全明了 目前 对未能找到诱发因素的AIHA称为特发性 原发性AIHA 有明确诱因者 称为继发性AIHA 随着诊断水平的提高和新的医疗技术的发展 AIHA中继发性AIHA所占的比例不断升高Vaglio等报道的100例 从1983年至2003年 儿童AIHA病例中 发病高峰年龄为4岁以下 无性别差异 继发性AIHA为54 原发性AIHA为46 温暖抗体型AIHA为74 寒冷抗体型AIHA为26 可见 得以确诊的继发性AIHA患者已超过1 2 李文益 中华妇幼临床医学杂志 2008 4 3 168 171 15 糖皮质激素在AIHA中的作用机制 作用于淋巴细胞和浆细胞 减少抗体产生下调Fc R的表达 中断其介导的吞噬作用 16 卫生部推荐用于AIHA患者 急性溶血发作或伴溶血危象者 首选静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松 剂量按照甲泼尼龙0 8mg kg d换算 疗程7 14天 溶血控制或病情稳定后可换用甲泼尼龙晨起顿服慢性起病 病情较轻者 可口服甲泼尼龙 剂量0 8mg kg d 晨起顿服 卫生部 糖皮质激素类药物临床应用指导原则 2011年版 17 特发性血小板减少性紫癜概述 流行病学1 特发性血小板减少性紫癜 ITP 是一种免疫介导的血小板减少综合征 约占出血性疾病的30 欧美最新流行病学研究显示 该病年发病率为5 10万 10 10万人口 任何年龄均可发病 儿童和成人各半 男女各半 仅在育龄期女性发病率略高于同龄段男性 65岁以上老年发病率呈上升趋势 我国尚无ITP发病的流行病学资料ITP临床分型2 临床上其分为新诊断的ITP 慢性ITP 难治性ITP和重症ITP 侯明等 中华血液学杂志 2007 28 3 145 146 中华医学会血液学分会 中华血液学杂志 2009 30 9 647 648 18 糖皮质激素在ITP作用机制 减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应 抑制单核 巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管的通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放 19 指南推荐应用激素治疗ITP NeunertC etal Blood 2011Apr21 117 16 4190 207 美国血液学会免疫性血小板减少症循证实践指南 2011 儿童 短期应用激素是儿科早期治疗药物的一线治疗方案成年人 一线治疗应优先选择长疗程激素 可联用IVIg妊娠期 需要进行治疗的孕妇患者可以接受激素或IVIg治疗HIV相关的继发性特发性血小板减少性紫癜 如果有必要对特发性血小板减少性紫癜进行治疗 那么初期治疗应包括激素 IVIg 20 临床疗效 甲泼尼龙与地塞米松相当 治疗新诊断为急性原发性特发性血小板减少性紫癜的儿童患者 甲泼尼龙组和地塞米松组患儿对两种药物的临床响应率相当 两种药物的临床疗效相当 SuY etal Hematology 2009Oc