面神经炎BELL麻痹,亨特综合征

临床病例学习,病史摘要,患者*，男性，39岁，既往体健.主因“咽痛、右耳痛1周，伴眩晕、呕吐3天”入院。,患者于7天前受凉后出现咽痛、咽干，异物感、伴有颌下疼痛，开始未重视。在当地诊所予以口服“消炎、感冒”药（具体不详），咽痛有所较轻，但仍存在、并正常外出旅游；继之出现右侧耳部痛及右面、颞枕部放射痛，呈针刺样疼痛，程度渐较剧烈。后在黄山首康医院就诊，予以“抗病毒、抗炎”等对症治疗（具体不详)，症状改善不明显。且右耳部及放射痛疼痛明显，局部疱疹形成，并于3天前患者出现眩晕、视物旋转，伴频繁恶心、呕吐，尤以体位改变时明显；行走不稳，漂浮感，不敢睁眼，右耳鸣，无明显听力下降；声音嘶哑、饮食水偶有呛咳；无言语及肢体活动异常。卧床休息及予以输液等对症治疗，眩晕、呕吐有所好转，但体位改变时仍存在。今为进一步诊治来我院。病程中无明显咳痰，发热。无腹软、腹泻。近几日饮食较差。,入院查体、辅检,右颌下淋巴结稍肿大；右侧耳道壁充血，肿胀，耳内廓见散在疱疹，右侧额纹变浅，咽充血，咽反射存在，右侧腭弓下移、腭垂稍向左偏移，鼓腮右侧漏气，头颅CT：未见明显异常。,初步诊断,1.上呼吸道感染2.亨特综合症3.脑干脑炎？,3.迷路段,于内耳道底的前上方进入面神经管，向外于前庭与耳蜗之间到达膝神经节，约2.25-3mm长。,内听道段,迷路段,膝状神经节,周围神经麻痹,Bell麻痹,简 述,bell麻痹亦称为面神经炎，特发性面神经麻痹。俗称“面瘫”,“歪嘴巴”，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病,是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。一般症状是口眼歪斜，它是一种常见病、多发病，它不受年龄限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。,病 因 、病 理,面神经炎病因未明。由于骨性面神经管只能容纳面神经通过，所以面神经一旦缺血，水肿必然导致神经受压。病毒感染，自主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血，水肿出现面肌瘫痪。 另一个就是面神经管是一狭长的骨性管道，这可能是面神经炎发病的内在因素。有人推测：可能因面部受冷风吹袭，面神经的营养微血管痉挛，引起局部组织缺血、缺氧所致。与病毒感染有关。但一直未分离出病毒。近年来也有认为可能是一种免疫反应。,病 理,面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性。以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著，目前主要有两种学说：脱髓鞘学说：认为Bell麻痹主要由病毒引起。单纯性疱疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因，病毒潜伏在三叉神经节、其他脑神经如膝神经节和脊神经感觉神经节，经过并不清楚的方式病毒被激活，在神经节内复制，并避开了循环抗体的攻击。病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低。临床上出现面部、咽部、头部和颈部的感觉迟钝。,第2种学说,嵌压学说 有学者认为，面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎，使面神经管内的面神经充血肿胀，由于面神经管是一种骨性的管道，肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压，引起面神经嵌压性损伤。,临床表现,1 .发病：任何年龄均可发病，多见于2040岁，男性多于女性。通常急性起病，在数小时至数天达高峰。2 .征兆:部分患者麻痹前12日有病侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛，常于清晨洗漱时发现或被他人发现口角歪斜。3 .表现：患者主要表现为面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或闭合不全。闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征；鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧；由于口轮匝肌瘫痪，鼓气，吹口哨漏气；夹肌瘫痪，食物易滞留病侧齿龈。,诊断及鉴别诊断,本病根据急性起病，临床表现主要为周围性面瘫，诊断并不困难，需注意与以下疾病鉴别：1.吉兰巴雷综合征 多为双侧周围性面瘫，伴有对称性四肢迟缓性瘫痪和感觉障碍，脑脊液检查有特征性的蛋白细胞分离。（患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常 ，这种蛋白-细胞分离现象一般要到起病后第二周才出现。） 2.耳源性面神经麻痹 中耳炎，迷路炎，乳突炎常并发耳源性面神经麻痹，也可见于腮腺炎，肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎，常有明确的原发病史及特殊症状。,治疗,治疗原则为改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。1.药物治疗 皮质类固醇：急性期尽早使用皮质类固醇，如地塞米松1020毫克每天，710日为一疗程。口服泼尼松30毫克每天，顿服或分2次口服，连续5天之后在710天内减量。减轻面神经炎症和水肿。 B族维生素：维生素B1，100毫克，维生素B12，500微克，肌内注射，促进神经髓鞘恢复。 阿昔洛韦：亨特综合症患者可口服0.2克，每日5次，连服5-10日。,2.理疗 急性期可在茎乳孔附近行超短波透热疗法，红外线照射或局部热敷等，有利于改善局部血液循环，减轻神经水肿。3.护眼 患者由于长期不能闭眼，瞬目是角膜暴漏，干燥，易致敢染，可戴眼罩防护，或用左氧氟沙星眼药水及贝复舒眼剂(贝复舒是生物制剂，作用主要是修复受损的角膜上皮和缓解眼干症状)预防感染，保护角膜。4.康复治疗 恢复期可行碘离子透入疗法，针刺或电针治疗等。,预后,约80%患者可在数周或1-2个月内回复，1周内味觉恢复提示预后良好，不完全性面瘫1-2个月可恢复或痊愈，年轻患者预后好，老年患者伴乳突疼痛或合并糖尿病，高血压，动脉硬化，心肌梗死等预后较差，完全性面瘫(完全性面瘫系面神经5个分支支配的全部颜面肌肉瘫痪)患者一般需2-8个月甚至一年时间恢复，且常遗留后遗症。,颞支,颧支,颊支,下颌缘支,颈支,腮腺,Hunt 综合症,概 况,Hunt综合症又称Ramsay Hunt综合症，是一种常见周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。又称膝状神经节炎，1907年Ramsay Hunt首先报告因面神经膝状节疱疹性引起的一组特殊症状的病例，后被称为Hunt综合征。主要表现：一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫，可伴有听力和平衡障碍。,病因：是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)感染引起，当机体抵抗力下降或某些诱发因素影响时，潜伏在神经根中的病毒被激活而发病。,以侵犯面神经为主，也常累及三叉神经、听神经，有时可累及舌咽神经和迷走神经，甚至颈丛神经，从而产生不同的疱疹征候群。少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性颅神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定，第二至第九颅神经都被感染的特重的病例，最后患者因此失明。 临床表现：典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳廓疱疹。,图示右耳廓疱疹,因病毒侵犯神经在位置及时间上先后，出现症状的次序则没有一定规律，多数患者疱疹、疼痛出现先于面瘫，少数病例疱疹出现较晚，发病时仅有疱疹前耳皮肤神经痛症状，或疱疹已经出现，但不在面神经分布区域，给早期诊断带来困难。,首发症状不同造成误诊疾病各异：一些患者以咽喉痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状为首诊，可误诊为疱疹性咽炎、声带麻痹、喉结核；有些患者以面瘫为首发症状，易误诊为贝尔氏面瘫；一些患者拔牙后出现右耳及同侧面部阵发性刀割样疼痛为首诊，误诊为三叉神经痛；另些患者以耳鸣、耳痛、听力下降，伴眩晕为首诊，误诊为突聋。,诊 断,对患侧耳痛、面部神经痛伴周围性面瘫，即使无耳部疱疹，也应考虑早期Hunt综合征；对缺乏耳部疱疹、有特发性面瘫伴感音性耳聋者，要警惕为耳带状疱疹发生。临床上对于不明原因的单侧咽喉疼痛、声带麻痹，检查可见单侧软腭、扁桃体、会厌、披裂等处粘膜溃疡，且无化脓性炎性症状改变的患者，无特异性血常规改变，X线胸部摄片排除肺部结核灶，虽暂无耳部疱疹，要考虑到本病的可能。,治 疗,应早期给予大剂量皮质激素、抗病毒、扩张血管、营养神经等治疗，以减轻炎症，阻止病毒对受累神经和神经纤维的毒性和破坏作用，促进面瘫恢复，防止后遗神经痛发生。对面瘫恢复较慢的患者，可辅以针灸及理疗，加速面瘫及面肌功能恢复。,预 后,Hunt综合征的预后与早期诊断、及早用药直接有关。此病预后比贝尔氏面瘫差，自愈的患者不及30%，大部分患者通过保守治疗都不能恢复原状，需要早期手术。本病需早期诊断，并在起病1周内及时采用高效抗病毒剂、大剂量激素和微波治疗；合理、系统、规范的治疗，是提高疗效、缩短病程、减少后遗症状的发生的关键。,总结,面神经炎和亨特综合症都是面神经的周围性麻痹，但有区别：1.损伤部位不同，面神经炎多在靠颅外的茎乳孔，亨特综合症则在靠颅内的膝状神经节；2.病因不同，面神经炎多为受风寒血管痉挛致面神经缺血、水肿，亨特综合症是带状病毒感染，除面神经麻痹外，可出现外耳道或鼓膜疱疹，耳廓和外耳道感觉减退等；3.治疗上，除面神经炎的常规治疗外，对亨特综合症应加抗病毒药和免疫调节剂，如阿昔洛韦、丙种球蛋白等。,16岁学生，,单纯部分性发作,运动性发作 发音性发作；语音的癫痛发作为运动性发作的特殊类型,临床常见的是失语性发作。发音性发作极少见。,单纯部分性发作，由于其发作时的表现多种多样，故极易造成误诊或漏诊，如许多神经系统其它疾病也可表现有某