肾病综合征诊治进展苏

肾病综合征诊治进展 【临床特点】三高一低：大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 明显水肿 其中 、为必备条件。,【病因分类】 原发性（90）， 继发性 先天性（少）【病因和发病机制】 不明，与细胞免疫失调及遗传有关。1、静电屏障破坏：高选择性蛋白尿。2、分子滤过屏障破坏：低选择性蛋白尿。,【病理生理】1、低蛋白血症 2、高脂血症 3、水肿 4、其他 ：体液免疫 微量元素 高凝,【病理】 1.微小病变型(MCD)占76.4 2.局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 6.9 3.膜增生性肾炎7.5 4.单纯系膜增生性肾炎2.3 5.增生性肾炎2.3 6.局灶性球性硬化1.7 7.膜性肾炎(MGN) 1.5 8.其它1.4,【临床表现】1.水肿：全身性，凹陷性 顽固性，反复性2. 血尿：一过性（15） 持续性肾炎性肾综3.高血压：轻度（15） 重度肾炎性肾综。 4.氮质血症：一过性，肾功能正常 持续性 肾炎性肾综 急性肾衰少,【并发症】感染： 呼吸道(常见) 皮肤、泌尿道 原发性腹膜炎2.电解质紊乱(钾、钠、钙)和低血容量休克3.血栓形成4. 急性肾衰5.肾小管功能障碍：肾性糖尿、氨基酸尿,【实验室检查】1. 尿蛋白检查 定性：34 定量： 50mg/kg.d2.血生化 低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L 高脂血症 肾功能：肾炎性BUN、Cr ,3. 血清补体测定：肾炎性肾综补体4. 其他： 乙肝二对半 抗核抗体系列 高凝状态: BPC 纤维蛋白原 尿FDP 血栓形成:彩色B超或血管造影 肾活检,【诊断与鉴别诊断】 诊断步骤：1. 是否肾病综合征2. 是单纯性或肾炎性3. 是原发性或继发性,临床分型： 1. 单纯性肾病：仅有“三高一低” 2.肾炎性肾病：“三高一低”+下列四项之一或多项： 持续性血尿反复或持续性高血压持续性氮质血症 持续性低补体血症,鉴别诊断： 要诊断PNS需除外继发性NS: SLE、紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎 尚与非典型链球菌感染后肾炎鉴别,单纯性与肾炎性鉴别要点 单纯型 肾炎型发病年龄 27岁（小） 7岁以上（大）三高一低 明显 相对轻血压 正常或稍高 尿RBC (-)/少量 有/肉眼血尿 BUN 正常或稍高 / 血 C3 正常 ,单纯型 肾炎型血沉 FDP1.25g/ml 1.25g/ml 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿 病 理微小病变型 非微小病变型预 后 好 较差,【治疗】(一) 一般治疗 1. 休息 ： 一般不需卧床休息 水肿 、BP、感染卧床休息 尿蛋白转阴后36个月上学。 2. 饮食：高血压和水肿限水钠摄入 适量优质蛋白饮食 应用激素时加Vit钙,3. 防治感染感染时积极抗感染，不主张预防性使用抗生素，预防接种应在病情缓解且停用激素3个月后才进行。4. 利尿 轻者：无需用利尿剂 重者：利尿剂5.对家属的教育,(二) 激素疗法激素作用的机理： 1.免疫抑制作用 2. 改善肾小球基底膜通透性尿蛋白排出 3. 增加肾小球滤过率，醛固酮、抗利尿激素 分泌利尿作用 4. 稳定溶酶体膜减轻炎症反应,1. 初治病例确诊后尽早用泼尼松治疗短程疗法：适用于初发单纯性肾病。 2mg/kg/日，分3次服4周 1. 5mg/kg， 隔日晨顿服4周 然后骤然停药，疗程8周 缺点：易复发,中、长程疗法：(常用方法) 强的松2mg/kg/d,分3次服4周 尿蛋白 （） （+） 同样剂量继服2周 续用至转阴后2周（ 8周） 同样剂量隔日顿服4周 每24周减量一次，每次减少2.55mg 总疗程：6个月为中程，9个月为长程。,2.复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗 调整激素剂量和疗程 恢复到初始剂量 用回上一个剂量 改隔日疗法为每日疗法 减量速度放慢，延长疗程 更换激素剂型： 地塞米松 阿赛松 康宁克通A 甲强龙冲击疗法：慎用 起效快，但疗效不稳定,3.激素治疗的副作用代谢紊乱：消化性溃疡和精神欣快感等易发生感染或诱发结核灶的活动急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征,(三)免疫抑制剂用于肾综频繁复发，激素依赖、耐药或激素治疗出现严重副作用者。在小剂量激素(强的松0.51mg/kg)隔日使用的同时选用。,环磷酰胺（CTX）：用于激素敏感的复发病例，能延长缓解期并减轻对激素的依赖， 口服法：用量22.5mg/（kg.d） 分3次口服 疗程812周 总量不超过200250mg/kg 冲击法：剂量1012mg/（kg.d）,静滴 2天为一疗程 用药日应水化和碱化尿液 每2周重复一疗程 累积量150200ml/kg,其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥（CB）、环孢菌素A（CyA）、霉酚酸酯（骁悉）、雷公藤多甙片。抗凝及纤溶药物疗法肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。,肝素钠：1mg/(kg.d)，静滴，Qd 24周为一疗程。125u/kg,皮下,Q12h 疗程半年。低分子肝素: 60100 IU /(kg.d),皮下. QdBid。 710天。好转口服抗凝药维持。,尿激酶促纤溶疗法 剂量为36万u/d 12周为一疗程。口服抗凝药 潘生丁：510mg/(kg.d) 分3次饭后服 6个月为一疗程。,免疫调节： 左旋咪唑2.5mg/kg,隔日, 6个月血管紧张素转换剂： 卡托普利（6.25 12.5mg/次，Bid） 依那普利和苯那普利（10mg/d）等中药治疗, 难治性肾病的治疗（一） 难治性肾病的定义1、激素耐药：经泼尼松足量正规治疗8周无效应，尿蛋白仍+，或部分效应，尿蛋白仍+。2、频繁复发：半年内复发2次或1年内复发3次者3、激素依赖：指用药后缓解，减量或停药后2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复23次者,（二） 难治性肾病的治疗1、顽固性水肿的治疗（1）严格限制钠的摄入： 饮食钠量 11.5mmol/(kg.d)（2）利尿：HCT+安体舒通 低分子右旋糖酐 510 ml /kg ,快滴 30分钟后静注速尿2mg/kg。（3）白蛋白:0.5 1g/kg,静滴， 30分钟后静注速尿2mg/kg。,（4）顽固性肾性腹水：与低蛋白血症和高凝状态有关。 肝素钠2mg/kg，慢静滴，Qd，7天 蝮蛇抗栓酶0.010.012u/kg，静滴，总疗程2530天。（5）对上述治疗无效者可采用持续动静脉血液滤过法或腹水自体回输。,2、频繁复发及激素依赖治疗（1）延长皮质激素的疗程： 长程疗法结束后用泼尼松 2.55 mg/d或0.25mg/kg隔日晨顿服、时间达 1.52年。（2）更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效差者可换用地塞米松、阿赛松、康宁克通A等。 （3）加用免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX) （4）加用免疫调节剂：左旋咪唑。,3、皮质激素耐药的治疗（1）继续诱导缓解 延长皮质激素诱导期至1012周，诱导缓解后改用移行减量法，再进入巩固维持治疗 移行减量法：维持2天量的2/3量隔日晨顿服，将其余2天量的1/3量于次日晨顿服，并逐渐于24周内减完，每日最大量60mg。,更换皮质激素剂型 a.甲基泼泥松龙冲击治疗： 15 30mg/(kg.d) ，1g/d， 加入5%GS 100200ml 于12小时内滴完 每日或隔日一次 3次为1疗程，可用23疗程 疗程结束后改用泼尼松维持治疗。 b. 地塞米松。, 环磷酰胺(CTX)口服或冲击治疗。环孢素A：57mg/(kg.d) 或 50mg / (m2.d) 血浓度200300ng/ml 疗程36个月长春新碱(VCR)：0.075mg/(kg.次) 最大2mg/次 加NS20ml缓慢静注 每周2次，用34周。,雷公藤多甙： 1mg/(kg.d) 每日30mg 疗程3个月霉酚酸酯(骁悉) 2030mg/ (kg.d) 疗程36个月,（2）其他治疗 抗凝治疗 指征：血浆白蛋白20g/L，血