风湿病概论文字

0,风湿病概论中南大学湘雅三医院 肾病风湿免疫科桂 明,1,国际抗风湿病学组织,2,1982年召开了第一次全国风湿病学专科学术会议，1985年在南宁召开了全国第二次风湿病学专题学术讨论会，并成立了中华医学会风湿病学学会。我国于1988年正式成为亚洲太平洋区抗风湿联盟(APLAR)会员国,风湿性疾病的历史,3,4,风湿病是泛指影响骨、关节、滑囊、肌肉及其周围软组织（肌腱、韧带和筋膜）等的一组疾病。,5,风湿性疾病的分类(1),一、弥漫性结缔组织病,1、类风湿关节炎2、幼年类风湿关节炎3、红斑狼疮 A 盘状红斑狼疮 B 系统性红斑狼疮 C 相关性红斑狼疮,6,4、硬皮病 A 局限性 B 系统性5、弥漫性筋膜炎6、多肌炎、皮肌炎7、坏死性血管炎和其他血管病 如结节性多动脉炎、 Churg-Strauss、 白塞氏综合征等,风湿性疾病的分类(2),7,4、硬皮病 A 局限性 B 系统性5、弥漫性筋膜炎6、多肌炎、皮肌炎7、坏死性血管炎和其他血管病 如结节性多动脉炎、 Churg-Strauss、 白塞氏综合征等,风湿性疾病的分类(2),8,8、 干燥综合征 A 原发性 B 继发性9、 重叠综合征10、其它 如：复发多软骨炎、 复发性结节性非化脓性 脂膜炎等,风湿性疾病的分类(3),9,二、与脊柱相关的关节炎 1、强直性脊柱炎 2、赖特（Reiter）综合征 3、银屑病关节炎 4、炎性肠病关节炎,风湿性疾病的分类(4),10,三、骨关节炎四、感染所致风湿性综合征 1、直接性 如莱姆病（Lyme） 2、反应性 如急性风湿热五、伴有风湿性疾病的代谢 或内分泌疾病 如痛风、假性痛风,风湿性疾病的分类(5),11,六、关节外疾病 如：纤维肌痛综合征等七、其它：如：复发性风湿症等,风湿性疾病的分类(6),12,感染性： 病毒、细菌、螺旋体等免疫性： 系统性红斑狼疮、干燥综合症、 血管炎等代谢性： 痛风性关节炎内分泌性：甲旁亢、肢端肥大,风湿性疾病病因,13,退化性：骨关节炎地理环境性：氟中毒、大骨节病反应性：赖特综合征、结核风湿症、莱姆病遗传性：粘多糖病、先天性软骨发育不全、 进行性骨化性肌炎肿瘤性等,风湿性疾病病因,14,风湿病的病理特点,靶器官病变 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎 大、中、小动脉和静脉炎,15,不同CTD肾病变的特点,肾小球肾小管 肾小动脉 肾动脉 药物性或 淀粉样变SLEpSS SSc大动脉炎 RAWegenerSLE PANPAN pSS 显微镜下白塞病 ASPAN过敏性紫癜,16,风湿性疾病，尤其是弥漫性结缔组织病的常有共同的特点：一、自身免疫反应： 常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病变中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀。,风湿性疾病的临床特点（1）,17,二、与遗传的关联： 如强直性脊柱炎大多HLA-B27阳性。RA与HLA-DR4、SLE与HLA-DR2、DR3有关。,风湿性疾病的临床特点（2）,18,三、病程：大多呈慢性、迁延反复。四、临床表现错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多系统、多器官，常有重叠症状。五、激素、免疫抑制剂治疗有效,风湿性疾病的临床特点（3）,19,风湿性疾病的临床特点（4）,六、患病率高 RA 0.32% AS 0.110.26% SLE 0.07% SS 0.330.77% OA 40岁以上1020%，60岁以上75%）致残性强，影响劳动力和生活质量，造成社会经济负担,20,与风湿免疫病相关的临床表现,育龄女性血白细胞或血小板减少不明原因的贫血不明原因的长程发热双手皮肤遇冷变白发紫皮肤出现网状青斑、红斑、各类皮疹不明原因的心衰、心肌病变、瓣膜赘生物,21,不明原因的指端溃疡、皮肤溃疡反复口腔溃疡、外阴溃疡不明原因的肢体麻木、肌力减退不明原因的视力、听力减退不明原因的黄疸、肝功能减退不明原因的自然流产、胎死宫内,与风湿免疫病相关的临床表现,22,脱发、反复口腔溃疡不明原因的蛋白尿、血尿不明原因胸水、腹水、心包积液反复多关节肿痛不明原因出现神志障碍不明原因的肠梗阻不明原因的肺部结节、空洞或浸润影,与风湿免疫病相关的临床表现,23,炎症指标测定 自身抗体测定 影像学检查（CT,MRI）B超病理,风湿性疾病诊断方法,24,抗核抗体谱（ANAs）类风湿关节炎相关抗体抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）自身免疫性肝病相关抗体抗磷脂抗体,风湿病相关自身抗体,25,抗细胞内 抗核抗体(ANA) 抗胞浆抗体(ANCA AMA)抗细胞表面抗体 淋巴细胞 单核细胞表面抗原决定簇抗细胞外 类风湿因子 抗血浆成分 抗甲状腺球蛋白,自身抗体,26,抗Sm抗体系统性红斑狼疮（SLE） 抗ScL-70抗体系统性硬化症（SSc） 抗Jo-1抗体多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM） 高滴度抗U1RNP抗体混合性结缔组织病（MCTD） 抗rRNP抗体狼疮脑病 抗SSA/SSB抗体干燥综合征（SS）/红斑狼疮,抗ENA抗体临床意义,27,风湿免疫病临床表现复杂多变，缺乏特异性，造成诊断困难。 风湿免疫病=疑难杂症,28,风湿科医师必