妊娠期肝内胆汁淤积症intrahepaticcholestasisof

病例,某女,30岁,G2P1,孕28周.两年前曾分娩一胎,死产,原因不明.此次妊娠在一周前开始出现皮肤瘙痒,以手足心为著.昨日感觉胎动较前明显减少.请问:1.你考虑的诊断是什麽?2.如何进一步检查?,妊娠特有疾病,妊娠期肝内胆汁淤积症,妊娠剧吐,妊娠期肝内胆汁淤积症,复旦大学附属妇产科医院 张斌,（Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP ),妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP), 妊娠中晚期特有并发症 发病率 0.8%-12% 具明显地域及种族差异 以皮肤瘙痒，黄疸为特征 围生儿发病率及死亡率高,表现和特征,妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),病因,不明,可能因素,雌激素,遗传及环境,其它,证据,机制,多胎妊娠高发只发生于孕期避孕药可致类似ICP,雌激素致胆酸代谢障碍雌激素致胆汁流出受阻雌激素致胆汁回流增加,有家族史者高发地域:智利及瑞典高发季节:冬季高于夏季,药物：减少胆汁转运,硫唑嘌呤,胎儿宫内窘迫，胎膜早破，FGR自发性早产，孕期羊水胎粪污染胎死宫内，新生儿颅内出血新生儿神经系统后遗症,妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),对孕妇的影响,维生素K吸收减少,凝血功能异常 产后出血糖、脂质代谢紊乱,对胎儿的影响,四肢抓痕、黄疸、尿色深,妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),临床表现, 瘙痒(pruritus),常发于孕30w后持续性，昼轻夜重始于手足掌，延向肢体近端分娩后缓解,失眠、恶心、食欲减退, 体征, 其它症状, 临床表现：皮肤瘙痒，黄疸 辅助检查： 1. 血清胆酸（与病情呈正比） 2. ALT (谷丙转氨酶)、 AST (谷草转氨酶) 3. 病理活检,妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),诊断及依据,其它引起瘙痒、黄疸、肝功能异常疾病子痫前期 妊娠急性脂肪肝 妊娠合并慢性肝炎,妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),鉴别诊断,目的, 缓解瘙痒症状 恢复肝功能 降低血胆酸水平 监测胎心、胎动 发现异常及时处理,妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),治疗,一般处理,药物治疗,产科处理,左侧卧床休息、吸氧、高渗GS维生素类、复查肝功、血胆酸, 腺苷蛋氨酸：首选药物 地塞米松：降低雌激素、促胎肺成熟 去氧胆酸：降低胆酸，延长胎龄,见下张slide, 胎儿监测 NST：孕35w开始 胎儿生物物理评分 终止妊娠 孕妇黄疸，胎龄36w 孕妇无黄疸，妊娠足月 胎盘功能减退、胎儿窘迫 c-s术终止妊娠,妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),治疗,产科处理,腺苷蛋氨酸：5002000mg /qd ivgtt ， 2w，改口服地塞米松：12mg qd，7d去氧胆酸：15mg/kg/d，分3次po，20d，隔2w再服20d,妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),药物用法,思考题,妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现、诊断与治疗原则是什麽?妊娠期肝内胆汁淤积症如何与肝炎鉴别?,妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),妊娠特有疾病,妊娠期肝内胆汁淤积症,妊娠剧吐,妊 娠 剧 吐,复旦大学附属妇产科医院 张斌,（ hyperemesis gravidarum ),定义: 早孕反应严重,呕吐频繁剧烈,不能进食 体液失衡,代谢障碍,甚至威胁生命,发病率0.35% 0.47%,妊 娠 剧 吐,（ hyperemesis gravidarum ),妊娠剧吐的有关因素 hCG：症状出现与消失与hCG水平相关 神经类型：神经不稳定、 精神紧张多见 幽门螺旋杆菌,病因: 尚未完全清楚,妊 娠 剧 吐,（ hyperemesis gravidarum ),临床表现,多见于第一胎早孕反应逐渐加重频繁呕吐不能进食呕吐物:食物、胃液、胆汁后果: 脱水、电解质平衡紊乱、代谢性酸中毒 肝肾功能损害、昏迷、死亡,妊 娠 剧 吐,（hyperemesis gravidarum ),妊娠剧吐导致的特殊问题, Wernicke综合症: Vit. B1缺乏,死亡率50%,妊 娠 剧 吐,（hyperemesis gravidarum ), 凝血功能障碍: Vit. K缺乏,诊断,病史、临床表现、妇科检查、hCG 确诊早孕症状严重、尿酮体 诊断妊娠剧吐,妊 娠 剧 吐,（hyperemesis gravidarum ),鉴别诊断, 妊娠合并消化系统疾病 病毒性肝炎,急性胆囊炎,急性胰腺炎,急性胃肠炎 葡萄胎 HELLP (溶血,肝酶升高,血小板减少) 妊娠合并脑肿瘤 妊娠期结核性脑脊膜炎 ICP,妊 娠 剧 吐,（hyperemesis gravidarum ),治疗,尿酮体(-):门诊观察尿酮体(+):住院治疗 精神安慰,充足睡眠,调整饮食,重者禁食 镇静止吐:鲁米那,溴化钠 保持水电酸碱平衡，补充维生素B,C 必要时终止妊娠：持续黄疸、蛋白尿、发