图说风湿病及认识与诊治误区

广元市中医医院风湿疼痛科病 友 会,2015.09.28,广元市中医医院风湿疼痛科病 友 会,2015.09.28,感谢各位专家、教授支持欢迎各位同道参加会议,图说风湿病及认识与诊治误区罗 敏,广元市中医医院风湿疼痛科,背景,我国风湿免疫专业历经30年的不断发展，已经取得了丰硕的成果，全国各地的省、市级专业委员会涵盖的从业人员队伍也不断壮大，为广大患者提供了必要的且规范化的诊治，成绩斐然。我市风湿免疫专业委员会成立1年余，通过大家不懈的努力，为我市广大风湿病患者病痛的解除发挥了重要作用。由于我市各基层从业人员风湿免疫专业起步较晚、所在医院条件不同而导致发展不均衡，临床实际工作中也暴露出一些缺陷。目前我市专业从业人员（含进修）仅8人，市风湿免疫专委会成立后，除成员自身不断努力提高外，也积极着手针对县区医院进行专业知识的普及教育，以期首先在三方面有所改观： 组织结构积极吸收新人参加，培养拥有专业知识的医生 理论基础不断灌输风湿免疫专业知识，提高认识 诊治理念帮助摒弃传统观念，教导规范诊断与治疗,为什么要学习风湿病知识？,风湿病专科的价值,医院分级管理模式中，三甲医院必须设置风湿科，二级医院要努力创建风湿病专业为医院疑难杂症提供必要的解决方案为医院多学科发展提供基础保障大力促进医院辅助检查相关科室的发展,风湿病概念,风湿病是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌腱、滑囊、筋膜等一组疾病。风湿病，是结缔组织病变及免疫功能异常为主一类疾病，多属自身免疫病，它不仅仅是关节病变,多系统损害,内脏系统,风湿病特点,风湿病的相关学科,风湿病现状,患病人数多误诊误治多专科医生少研究进展快,风湿病认识误区,比如RF（+）+关节炎=类风湿关节炎抗“O”增高就是风湿热单关节红肿热痛=关节感染绝经前女性下肢单关节炎考虑痛风肌酶增高只想到心肌梗死头痛青筋暴露，不明白可能是巨细胞动脉炎浮肿、肾功能不全就局限在肾炎、肾病综合征面对肝硬化、肺纤维化、皮肤病、血细胞减少等只注重本专业问题的搜索，而忽略了免疫介导的风湿病,风湿病治疗误区,比如风湿病是“不死的癌症”，治不了中药治本、西药治标，中药副作用小、西药副作用大关节炎患者，长期输注抗生素类风湿关节炎习惯使用止痛药、激素、抗生素反复胸水只知道闭式引流反复流产，遗忘了抗磷脂综合征的存在白塞病心瓣膜缺损不顾病情活跃而盲目手术青年脑卒中患者除神内处理外，遗忘是否存在免疫基础疾病而需风湿科综合管理,风湿病治疗误区,“特效药”,风湿病分类（ACR 1993）,.弥漫性风湿病 SLE、RA、SS、SSC、PM、DM、MCTD、 JRA、系统性血管炎、弥漫性筋膜炎.伴脊柱炎的关节炎 AS、PS、PSA等.退行性变 OA(原发性、继发性).感染相关的风湿病 反应性关节炎、风湿热.代谢及内分泌相关风湿病 GOUT 、假性痛风、淀粉样变、马方综合征.肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤.神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养不良,风湿病分类（ACR 1993）,.骨与软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺血性骨坏死.非关节性疾病 椎间盘病变、特发性腰痛、滑囊炎、肌腱炎、纤维织炎等.其他有关节表现 周期性风湿病、间歇性关节积液、药物致风湿综合征等,常见风湿病,临免十大病症类风湿关节炎 系统性红斑狼疮干燥综合征 系统性硬化血清阴性脊柱关节病 痛风特发性肌炎 骨性关节炎系统性血管炎 混合性结缔组织病,常见风湿病图示与简说,类风湿关节炎（RA）,类风湿关节炎,不能凭RF（+）或RF（-）来诊断或排除类风湿关节炎 分类标准不能完全用做诊断标准ACR87标准与09标准要结合来看排他诊断至关重要,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮（SLE）,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮（SLE）,系统性红斑狼疮,中青年女性多发，以多器官、多系统损害为主要表达，有“不死的癌症”之称常因各系统病变分治于临床各科，多见于呼吸、心内、肾内、皮肤、血液、消化各科，从综合管理来看，风湿科有其不可比拟的优势失治误治对患者来说，是她悲惨人生的开始，后果很严重,抗磷脂综合征,抗磷脂综合征（APS）,抗磷脂综合征,常见反复动、静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少、持续性血清抗磷脂抗体阳性基层医院于妇科、血管外科可见加强科间协作，有利于诊断及处理,干燥综合征,干燥综合征（SS）,干燥综合征,干燥综合征（SS）,干燥综合征,发病率高于类风湿关节炎中青年女性多见，浅表外分泌腺表达多见（口、眼、皮肤、粪便、阴道干燥）不伴发关节肌肉病变、血细胞异常、神经系统病变、淋巴瘤时常常漏诊，伴发时反而常见误诊做好医生健教比加强患者教育更重要,痛风,痛风（GOUT）,痛风,中年以上男性常于夜间开始发作的下肢单关节红肿热痛24小时内发展到高峰绝经后的女性可发病绝经前女性患痛风是个例，青少年的男性出现痛风样表现，要警惕血液系统病变、肿瘤痛风石的摘除需在病情相对稳定的间歇期进行,焦磷酸钙沉积病,焦磷酸钙沉积病（CPDD）,焦磷酸钙沉积病,被称为关节炎的“模仿大师”发病率：60岁10% 75岁30% 男：女（1:27） 85岁44% 与衰老、遗传、代谢因素相关分型：1、急性滑膜炎型（A型急性滑膜炎型） 2、慢性关节炎型（B型假性类风湿关节炎型） （C型假性骨关节炎伴有反复急性发作型） （D型假性骨关节炎不伴有反复急性发作型） （E型无症状型） （F型假性神经病性关节炎型） 3、偶然发现的焦磷酸钙沉积病型疾病的高模仿性需要我们从滑液、X线、病理等角度加强鉴别,系统性硬化,硬皮病,系统性硬化,食管下段狭窄/面具脸,系统性硬化,CREST综合征,系统性硬化,常见系统病变,系统性硬化,雷诺现象常为首发症状，几乎所有患者可出现皮肤增厚、紧绷、肿胀现象肢端僵肿者要注意与类风湿关节炎区别，前者重在皮肤、后者重在关节诊治时需了解有无系统损害而加以综合处理全身型者需留意肿瘤合并,系统性血管炎,系统性血管炎,系统性血管炎,紫癜与网状青斑,系统性血管炎,巨细胞动脉炎（GCA）,系统性血管炎,大动脉炎（Takayasu）,系统性血管炎,结节性多动脉炎（PAN）,系统性血管炎,川崎病（KD）,系统性血管炎,肉芽肿性血管炎（Wegeners）,系统性血管炎,显微镜下多血管炎（MPA）,系统性血管炎,变应性肉芽肿性血管炎（CSS）,系统性血管炎,低补体荨麻疹性血管炎（UV）,系统性血管炎,白塞病（BD）,系统性血管炎,结节性红斑（EN）,系统性血管炎,血管炎主要表现在风湿科的疑难、急危重症中新分类：大血管性血管炎、中等血管性血管炎、小血管炎、多血管血管炎、单一脏器血管炎、系统性疾病相关性血管炎、可能病因相关性血管炎6类病史特点零乱、复杂，可表达出内、外科各临床科室的问题（实质受损、功能障碍），如果仔细斟酌后仍头绪紊乱，一元化诊断思路下可重点考虑病理检查相当重要,银屑病关节炎,银屑病关节炎（PSA）,银屑病关节炎,银屑病关节炎（PSA）,银屑病关节炎,银屑病在合并关节症状时，除皮肤科治疗手段外，免疫抑制剂的运用很重要甲氨蝶呤、沙利度胺、柳氮磺吡啶、生物制剂的运用对于基层医院皮肤科来说，还没能很好的开展使用，风湿科大夫上述治疗配合皮肤科处理对于本病来说更能体现它的优势,强直性脊柱炎,强直性脊柱炎（AS）,强直性脊柱炎,致密性骨炎,强直性脊柱炎,正常骶髂CT,强直性脊柱炎,中青年男性多发，中轴关节静息性疼痛或伴外周关节病变为主要表达，病程早期骶髂关节MRI检查有助诊断，中后期CT、DR即可帮助诊断常误诊为“腰椎间盘突出症”、“腰肌劳损”、“急性腰扭伤”、“腰椎骨质增生症”等按1/10000的发病率来看，广元300多万人口，目前300多位该病患者被诊治的不超过1/3,反应性关节炎,反应性关节炎（ReA）,反应性关节炎,多以上呼吸道、泌尿生殖器官感染诱发所致的亚急性关节炎，也可见于结核、疫苗所致患病，病程往往不超过数月需与感染性关节炎相鉴别滑液检查、原发病灶及基础病因的搜查很重要,骨性关节炎,手骨性关节炎（手OA） Bouchard结节Heberden结节 方形手,骨性关节炎,膝骨性关节炎（膝OA）,骨性关节炎,髋骨性关节炎（髋OA）,骨性关节炎,脊柱骨性关节炎（脊柱OA）,骨性关节炎,拇囊炎,骨性关节炎,40岁以上最常见的关节风湿病，随年龄增长而发病率越高，有年轻化趋势负重关节发病为主治疗以康复锻炼为主，辅以对症处理， “氨基葡萄糖”、“透明质酸钠”已不作重症患者治疗推荐关节残损者需借助骨科处理,成人still病,成人still病（AOSD）,成人still病,以发热、一过性皮疹、关节炎、白细胞或中性粒细胞增多为主要表达的一种全身炎症性疾病不能机械运用诊断标准条目排他诊断至关重要，由于难度相对较大，故临床诊断宜保守,特发性炎性肌病,特发性炎性肌病（PM/DM）,特发性炎性肌病,Gottron征 技工手 近端肌无力 熊猫眼 披肩征 肺纤维化,特发性炎性肌病,以近端肌无力或伴肌肉疼痛，肌酶学指标增高，肌电图肌源性损害为主要表达的一组炎性肌病不要只注重酶学在心、肝病变中的表达肌肉活检是诊断的金标准皮肌炎或有伴发肿瘤,幼年特发性关节炎,幼年特发性关节炎（JRA）,幼年特发性关节炎,幼年特发性关节炎多有类风湿关节炎/血清阴性脊柱关节病/系统性红斑狼疮等疾病的发展倾向儿童关节痛（炎）多见于生长痛，需与本病积极鉴别切记不能遗忘肿瘤的排查治疗中关于非甾体抗炎药及免疫抑制剂的选择要遵照指南选用，注意其与成人治疗选择的差异,风湿病的诊断,临床病史特点及体征家族史辅助检查（适时完善）一般检查 血、尿常规，血生化 特异性检查 滑液、自身抗体及补体 影像检查 DR、CT、MRI、PET-CT、核素、肌骨超声 介入检查 关节镜、血管造影 病理检查 肌肉、皮肤、滑液、唇腺、筋膜、 脂肪、血管、神经、肾脏、淋巴结单病种分类（诊断）标准排他证据（基于本病特点展开相关鉴别诊断工作）病程中的动态观察与评估总结,风湿病的治疗,患者的教育是基础早期治疗是关键方案个体化是要领联合治疗是保障康复治疗是补充,风湿病的治疗,非甾体类抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX-2抑制剂、选择性抑制剂糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙、氢化可的松、甲基强的松龙中医药中药、传统物理治疗、针刀疗法抗痛风药：秋水仙碱、别嘌醇、非布司他、苯溴马隆慢作用抗风湿药：柳氮磺吡啶、羟氯喹等免疫抑制剂：甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺等免疫及生物学治疗：靶分子治疗、免疫净化、免疫调节药等软骨保护及IL-1抑制剂：氨基葡萄糖、双醋瑞因等,非甾体类抗炎药（NSAIDs）,作用：（1）镇痛：作用快，但数小时即消失。 （2）抗炎：往往数天作用显现，并需重复、规则用药特点：对于很多风湿病，NSAIDs能比较迅速地减轻病变局部的红肿热痛，从而改善肌肉骨骼关节的功能。但它不能消除致炎的基本原因，不能阻断炎症损害的发展，不能作为风湿病治疗的核心用药,非甾体类抗炎药（NSAIDs）,注意NSAIDs中小剂量退热止痛，大剂量抗炎应用NSAIDs个体化，指不同药物、剂量、半衰期不推荐同时使用两种同种剂型NSAIDs,至少2周无效方可换药注意药物副作用注意与其它药物的相互作用FDA批准五种NSAIDs用于JIA的儿童，布洛芬、托美丁、萘普生、美洛昔康和塞来昔布怀孕的前32周内优先使用半衰期短的药物如乐松。怀孕7个月后应停用该类药物。最好间断服用最低有效剂量的非甾类抗炎药，以降低胎儿不良反应的风险,糖皮质激素（GS）,作用：抗炎、抗免疫、抗毒素、抗休克特点： 1、对于风湿病而言，糖皮质激素有强大的抗炎作用，能快速控制炎症 2、由于其作用广泛而复杂，不良反应明显，故在众多治疗风湿病的药物中，仍然是最具有争议性的药物,糖皮质激素（GS）,注意高度关注药物不良反应应用期间给予低纳、高钾饮食，并补充蛋白质，同时适当补钙和维生素使用时间超过3周，则应该逐渐减量并停用，而不能突然停药必须合用DMARDs，不得单用或仅与中医药联用严重肝功能不全者只宜选用氢化可的松或泼尼松龙妊娠后前3个月尽量以最小剂量使用，避免口裂风险，长期使用者在围手术期需适当增加剂量,中医药,中医药治疗可贯穿风湿病治疗全过程改善临床症状及内环境稳态弥漫性结缔组织病的治疗有一定的治疗作用整体与局部的价值,它不能在病情活跃阶段更快速的控制大多数病人疾病进展。,传统DMARDs（缓解病情抗风湿药）,作用：抑制病变组织的进行性损伤，延缓或阻止病情的发展，并持久地加以改善特点： 1、对关节疼痛、肿胀无即刻止痛和抗炎作用，但有改善和延缓病情进展的作用 2、临床症状的改善大约需要1-6个月，故又称慢作用药 3、是风湿病药物治疗的一次极大进步，我们现在广大的风湿病患者之所以没有获得治疗效益最大化，就是因为缺乏该类药物的规范运用常用药物：甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、羟氯喹、来氟米特、沙利度胺、环磷酰胺、米诺环素、环孢素、硫唑嘌呤、金制剂、青霉胺等如何正确认识此类药物的治疗价值与副作用，做到利大于弊，是需要技巧和艺术的。,传统DMARDs（缓解病情抗风湿药）,注意关注药物不良反应，定时复查灵活把握药物特性，强调早期、联合、强化、个体化运用及使用技巧为防止病情复发，原则上不停药，但也可依据病情逐渐减量维持，直至最终停用妊娠期间羟氯喹对胎儿是安全的，柳氮磺吡啶可以选择使用，但需补充叶酸，其它DMARDs在此期间需要停用,生物制剂,作用：抑制致炎因子的激活，从而很好的控制炎症,显著减低疾病活动度，达到临床缓解和阻止放射学进展的治疗目标 特点： 1、是具有明确靶点的新型药物，给风湿病的治疗带来了革命性的改变 2、起效快（数天2周），患者总体耐