嗜锘细胞瘤治疗-final

嗜铬细胞瘤的治疗与护理,罗珊2015-1-15,嗜,铬,细,胞,瘤,一种可治愈的继发性高血压病,概括,嗜铬组织,肾上腺髓质交感神经节其他部位,儿茶酚胺,持续性或阵发性高血压代谢紊乱,病例,男女无差异2050岁,病因与发病机制,Up to 25 %,Up to 90 %,家庭基因突变,肾上腺髓质（一侧）良性,临床表现,主要由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体所致，以心血管症状为主，兼有其它系统表现。,嗜铬细胞瘤产生多种肽类激素,临床表现 心血管系统,高血压：阵发性：200300 / 130180 mmHg 一般为数分钟，长者可达数小时以上持续性：误诊为原发性高血压,低血压、休克：肿瘤突发出血坏死，停止释放儿茶酚胺；心排血量减少；分泌多种扩血管物质,心脏表现：儿茶酚胺性心肌病：心肌退行性变、坏死、心肌纤维化等,临床表现 代谢紊乱,基础代谢增高肾上腺素作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程，使病人耗氧量增加，代谢亢进引起发热、消瘦。糖代谢紊乱肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生加强，可引起血糖升高，糖耐量减低及糖尿。脂代谢紊乱脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。电解质紊乱少数病人可出现低钾血症和高钙血症。,临床表现 其他临床表现,儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，可引起便秘、腹胀、腹痛甚至肠扩张。约5%的病人可出现左或右侧重伤腹肿块，扪及时要注意可能诱发高血压综合症。病程长及病情重者可发生肾功能减退。在大量肾上腺素作用下，血容量减少，血细胞重新分布，外周血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。可伴发多发性神经纤维瘤，多发性神经血管母细胞瘤，甲状腺髓样癌等。,实验室检查,血液和尿液检测,影像学检查：B超、CT、MRI等,B超：肾上腺及肾上腺外肿瘤定位检查；CT扫描：90%以上的肿瘤可准确定位；MRI：鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤；放射性核素标记定位和静脉导管术等。,24h尿3-甲基-4羧基苦杏仁酸（VMA）测定： VMA是CA的代谢产物，正常值5-44mol/d（1-8mg/d）持续性高血压及高血压发作后此值升高24h尿儿茶酚胺测定： 反应CA的释放量，正常值13-42g/d，超过正常2倍以上 有诊断意义血儿茶酚胺测定：,治疗要点,定期检测血压，密切观察病情立即卧床，抬高床头，稳定情绪，必要时用镇静剂保持呼吸道通畅，吸氧立即静脉给予降压药，首选硝普纳，跟据血压调节给药速度，30-60min测血压一次做好记录,高血压危象的处理,阻止灌注无效：与去甲肾上腺素分泌过量至持续性高血压有关（1）休息（2）饮食护理（3）病情检测（4）用药护理（5）心理护理潜在并发症：高血压危象（1）病情监测（2）急救配合与护理,护理诊断与措施,健康指导,Thank you for your attention,-肾上腺素能受体阻滞剂 酚妥拉明：用于高血压的鉴别诊断。治疗高血压危象发作或手术中 控制血压，不适于长期治疗。 酚苄明：常用于术前准备，术前7-10d，直至血压接近正常。服药过程中严密监测卧立位血压及心率变化。-肾上腺素能受体阻滞剂 普奈洛尔（心得安）：逐渐增加剂量，以控制心率。,药物治疗,应用时易致直立性低血压故应睡前服用，尽量卧床,其