大骨节病

大 骨 节 病,西 藏 病 区 大 骨 节 病 患者,内 容,概念流行概况临床诊断X线表现X线检查方法病情监测预防与治疗,大骨节病概念（一）,名 称发现大骨节病已有156年的历史。1849年俄国界标师尤林斯基最先报告了远东乌洛夫河流域的大骨节病人。最早在俄国称这种病为“乌洛夫病”。 1854年，俄国哥萨克军医卡辛到病区调查，1861年报告了调查报告。在报告中断定，这种病是甲状腺肿的合并症。 1901年到1902年，哥萨克军医贝克夫妇进行详细调查，断定是一种独立的疾病。1906年后国际上把这种病称为“卡辛 贝克氏病”。1934年张风书首次报告东北沈吉、长图沿线有大骨节病，并认为它和俄国人报告的乌洛夫病是同一种病。在我国，大骨节病被称为“水土病”“算盘指病”，西北地区习惯的称为“柳拐子病”。,大骨节病概念（二）,大骨节病病因迄今未明。病区分布呈灶状或镶嵌状分布，具有明显的地方性。大骨节病的发生发展相对缓慢，病程长。四肢关节增粗、变形、运动障碍及骨质破坏、增生硬化等病理改变残留终生。大骨节病可侵犯全身各关节部位，以四肢关节为主，脊柱、骨盆等也可发生改变，具有明显的多发性特点。大骨节病主要发生在生长发育时期的少年儿童，成人发病甚少。基本病变是透明软骨营养不良性改变，表现为软骨组织的变性、坏死及在坏死的基础上发生增生和修复性改变、软骨内化骨障碍，骨的生长发育因而停滞，终致关节变形甚至身材矮小。定义：“原因未明的、地方性、慢性、多发性、变形性骨关节病，基本病变是软骨内成骨的软骨变性与坏死，本病主要发生在儿童、少年。成人中新发生的病例甚少”。,流行特征,1.地区分布 我国大骨节病分布在自东北向西南的一个带状区,这一地带介于西北内陆与东南沿海之间斜跨黑龙江、吉林、辽宁、北京、河北、内蒙、山西、山东、河南、陕西、甘肃、青海、四川、西藏,台湾等十五个省、直辖市、自治区的302个市、县、旗有大骨节病发生，病区受威胁人口3500万。有现症病人200多万.在国外前苏联和朝鲜有大骨节病的报告.苏联主要分布在西伯利亚,朝鲜主要分布在咸镜南、北道和平安道.,病区分布具有如下特点: 具有典型的地方性,病区分布呈灶状. 病区主要分布在山区、半山区.大小兴安岭,长白山系、燕山、吕梁山、太行山、秦岭、巴山、青康藏高原、陕北黄土高原、毛乌素沙漠及内蒙古高原都有大骨节病病区.松辽、松嫩平原也有病区分布. 病区的存在具有相对稳定性,病区的病情严重程度具有明显的可变性. 病区均属大陆性气候、昼夜温差大、霜期长、主食作物收割季节多为雨季. 病区主要分布在以主食玉米、小麦、莜麦、青稞的农业区,在主食部分自产玉米、小麦、青稞的半农半牧区林区或水田区也有病区分布.,2.人群分布 多发年龄段为7-13岁儿童.活跃病区多发年龄段提前. 多发年龄段性别发病率无明显差别. 主要发生在农业户,贫穷户、不卫生和多子女户,具有家庭多发倾向. 不同民族均可发病. 迁入病区的人群,发病率高于当地人群,有“欺负外来人”的现象.,3.时间分布具有明显的年度波浪性,即年度多发现象,但没有明显的周期性。病区的病情常有明显的季节性变化, 一般表现为冬春多发,夏秋好转。,甘肃省大骨节病流行概况,甘肃病区主要分布在庆阳、平凉、天水、陇南、定西、甘南、临夏7个市、州约37个县,病区乡镇413个,受威胁人口约684万,患病人数约14万，13岁以下儿童约有1.1万。,病因及其传播途径,1.生态环境微量元素方面（生物地球化学说） 本病主要分布于低硒地带.通过对全国26个省、自治区、直辖市环境生态调查表明,病区土壤、粮食和饮水硒含量都明显偏低.病区人群处于低硒营养状态;应用亚硒酸钠进行防治试验证明,硒对干骺端改变具有防止恶化、促进修复的功效.因此,认为低硒与本病关系密切.,2.镰刀菌毒素方面 根据大骨节病流行特点,及病区主食谷物中镰刀菌及毒物的直接分析测定结果,认为病因是粮食中镰刀菌污染后产生的毒素,病因传播途径是病区生产的玉米、小麦、莜麦或青稞类.3.饮水中有机物方面 根据病区水质受污染,富含有机物的现象,认为病因是饮水中有机毒物,饮水是病因传递途径.,临 床 特 征,多发性受累关节多。对称性左右两侧肢体关节同时受累，持重关节略重于对侧。非炎症性关节增粗，疼痛不伴有红肿发热，无炎症性表现。休息后痛疼痛多为酸痛或钝痛。休息和晨起后加重，活动后缓解。病人智力、寿命不受影响。其它系统，包括泌尿、生殖系统机能无异常。不传染、不遗传。,临 床 诊 断,临床上主要表现为四肢关节对称性增粗变形屈伸困难和疼痛,四肢肌肉萎缩。幼年发病骨骼发育有严重障碍者,出现短指（趾）,短肢,身材矮小畸形,关节活动受限,导致终生残废;发病较晚者则多表现为肘关节弯曲疼痛.本病临床上分为一期三度: 早期病人自觉易疲乏四肢关节不灵活,常有踝膝肘或腕关节疼痛,四肢有酸麻感关节有捻发样摩擦音,手指末节下垂或向掌侧轻度弯曲。,度 除早期症状外, 双侧指间关节增粗, 肘关节弯曲，伸展 时170，其它四肢关节对称性增粗、屈伸障碍，疼痛、四肢肌肉轻度萎缩.,度 除度症状外,出现短指(趾)畸形,指(趾)腕、膝、踝关节发生增粗变形,肘关节弯曲达150，四肢肌肉明显萎缩,病人步态摇摆下蹲困难。,度 除度症状外,病人身材矮小,短指、短肢畸形显著,成人患者手小、掌方；腰椎前弯,臀部后突,四肢关节挛缩极为严重，关节增粗、变形、运动障碍,肌肉高度萎缩和疼痛都比、度明显。出现鸭行步态。,长骨(指)解剖学名词解释,干骺端 胚胎发育时期和乳幼儿,在二次骨化中心尚未出现以前骨干两端的骨质部分称为干骺端。二次骨化中心出现以后，仅指骺板软骨下的松质骨部分。骨骺 包括骺核和骺软骨两部分。由于骺核的骨化随年龄的增长而不断增大，以及后来习惯用法，已把骨的部分单独称为骨骺，而把软骨部分称为骺软骨或关节软骨。骨化中心开始出现的时候，称为骺核或化骨核；增大后称为骨骺。,长骨(指)解剖学名词解释,骨骺终板 当骨骺的骨化不断扩大时，在骨骺的干侧软骨内成骨逐渐停止。形成一薄层骨组织称为骨骺终板。骺线 是X线专业用语。在 X线片上是指骨骺与干骺之间的透亮线，相当于组织切片上所见到的骺板软骨。骺板软骨 骨骺与干骺之间的软骨称为骺板软骨。严格说，只有当骨骺增大到其干侧面变平时，也就是骨骺与干骺端之间的软骨呈板状时，才能称为骺板软骨。,大骨节病的X线诊断,大骨节病的X线分型：（1989年) 根据X线征象和病变部位分以下几型：干骺型 多发生在学龄前及学龄儿童，是大骨节病损害最早、最轻的一种改变。发病部为先期钙化带模糊、中断，半月状凹陷或伴有硬化；有的可凹陷加深，硬化增宽，此型其它关节很少受损有的仅表现足、踝关节受累，病变可完全治愈。,干骺骨端型 多发生在学龄儿童，代表干骺端和骨端同时受到损害。多数病例是由干骺型演变而来，它是继干骺型之后的第二个病理阶段。X线下可以同时看到干骺端和骨端部的改变。病程比干骺型长，并发其他关节改变比干骺型多，多表现踝、肘关节的改变。,骨端型 多发生在学龄儿童及青春期以后的年龄段，多由干骺骨端型演变而成，少数也可单独发病。轻者X线下表现骨端关节面模糊、不整、凹陷；重者囊样变、骨刺、碎裂、粗大变形。易伴有踝、肘、膝关节的改变，此型表示病变时间长，病情处于稳定。,干骺骨骺骨端型 多发生在骺线闭合前任何年龄，干骺、骨骺、骨端同时受累。X线上同时看到干骺端、骨骺、骨端的严重损害，骨骺变形、融解碎裂，与干骺早期闭合，此型是大骨节病损害最重的一型，常伴有全身其它关节的损害，造成关节畸型，不能修复。,骨关节型 多为骺线闭合以后的任何年龄，是干骺骨骺骨端型的最后结局。X线上关节粗大变形，骨关节面凹凸不平，关节面增生硬化，关节腔宽窄不一，关节内常伴有游离碎骨块（关节鼠），此型多伴有全身其它关节的损害，而致畸且不能恢复,大骨节病X线检查方法,检查前的准备 装片，大骨节病的手部拍照一律采用黑纸口袋装片，根据拍片人数一次装好，封口。将检查要求及注意事项向被检查者交待清楚，消除紧张情绪，以利顺利检查。检查部位右手正位像（包括腕骨）。摆手方法：手指伸直，手心向下，平放在X线片口袋上面，压住、勿动，铅号放在小指侧。,X线机型和投照条件暗室技术 显影：药液温度18度，显影时间45分钟。 水洗：显影后，捞出用清水冲洗一下，之后放入定影桶内。 定影：药液温度18度，定影时间10分钟。 水洗：定好的X线片，放入流水池中冲洗2030分钟，捞出、晾干。,大骨节病监测,一、目的 二、内容、对象和方法,大骨节病监测的目的、内容,通过现场调查和X线拍片检查，了解目前大骨节病病情现况和流行趋势。为防治工作提供科学依据。选择历史重病村或根据2002-2005年甘肃省大骨节病病情监测资料，选择儿童X线检出率10%或者临床以上检出率5%的病村委监测点。,大骨节病监测对象和方法,每个监测点（行政村）对7-13岁儿童全部进行临床检查，然后抽取50名儿童进行右手X线拍片检查，如果人数不够可以从邻村补齐统计儿童临床,度检出人数和患病率， X线检出率，干骺端检出率，骨端检出率。每个监测点应对18岁以上成人进行临床检查，每点调查人数不得少于200人，并且统计临床、度检出人数和患病率。,大骨节病监测对象和方法,认真填写调查表格的每个项目栏，不得空缺，表格填好后，调查人签名，加盖单位公章。每个项目县工作结束后，统计调查资料，写出项目工作总结报告，并以文件的形式上报省疾控中心氟病与骨关节病室备案。,大骨节病的预防与治疗,目前主要的预防措施有: 补硒 不少病区已推广补硒办法防治本病.补硒的方法包括口服亚硒酸钠片,食盐加硒,粮食作物喷硒及食用富硒食品等。,改水 不少病区采用打深井,拉好水,滤过水或向饮水中加入某些化学物质(石膏、明矾)除去水中有机物等方法改良水质。 换粮 从非病区调入粮食。 在东北一些病区提倡改旱地为水田,以水稻代替玉米小麦。,综合预防,采用主食多种搭配,多吃豆类、食油和蔬菜,增加蛋白质营养和维生素;改善粮食晾晒、储存方法,充分干燥,避免霉坏变质;因地制宜改良饮水水质,避免水质污染;改良居住条件,改善室内外环境卫生,增强病区儿童体质,预防本病的发生。,本病的治疗原则: 一般采用中西医结合的办法.早期患者首先用亚硒酸钠、硒酵母、维生素E 、维生素C等. 晚期治疗主要是减轻疼痛、保护关节功能,可选用阿斯匹林、保泰松及消炎痛等药物,儿童时期禁用阿斯匹林. 中药治疗可采用骨刺片、骨质增生丸等药物.,2006年度中央补助地方甘肃省大骨节病项目技术方案,为保障2006年度中央转移支付地方大骨节病病情调查项目实施过程的规范化、同步性和可比性及其结果的科学性和可信性，特制定本技术方案。,一、项目任务,依据卫生部制定的2006年度地方病防治项目管理方案规定，我省拟在华亭县、两当县、武都区、成县、康县、徽县、西和县、文县、礼县、宕昌县等10个县的80个村进行大骨节病病情调查。,二、大骨节病病情调查,1调查村的选择原则和方法调查村的界定一个调查村界定为一个调查点。它可以是满足规定调查人数的一个自然村，或一个行政村内几个邻近的自然村，也可以是满足规定调查人数的一个行政村。,调查点的选择原则和方法凡近三年内713岁儿童X线大骨节病检出率大于5%的自然村或行政村应列为首选调查点。凡近三年内有713岁儿童临床I度以上检出的自然村或行政村可选作调查点。凡近三年来713岁儿童大骨节病病情不清的行政村，应通过电话或信函向各乡（镇）卫生院、各村卫生所的防保医生，各乡（镇）中心小校和村小学校长，询问儿童大骨节病病情情况。,凡反映近三年来可见儿童手指关节增粗，或可见儿童手指末节下垂同时伴有主诉踝关节或膝关节疼痛的地方可选作调查点。每一个调查点都不要选在城区或乡（镇），以防覆盖空间过大，被调查对象构成复杂降低儿童大骨节病病情的准确性和可信度。如果一个城区或乡（镇）的小学校里有若干个村的学生，而其中有必需列为调查点的学生，此时务必要以村为单位，把应调查的学生分别召集起来调查。不可以把不同行政村的学生混在一起调查。,2调查对象,713岁儿童，年龄一定要是周岁；是不是在校生均可。一个调查点的调查人数不得少于50例。一个调查点的适龄儿童多于50例时，调查对象一定要按随机原则选取，不可随便、随