系统性红斑狼疮1

系统性红斑狼疮,漯河医专内科教研室,女，22岁。1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；3天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅助检查：HG100g/L ESP61mm/h 抗核抗体（+） 抗双链DNA抗体（+）补体C3 问题：1.上述病例如何诊断？ 2.说出本病的治疗原则。,病例导入,概 述,血清一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病中具有大量不同的自身抗体（ANA）以病情缓解和急性发作交替为特点育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国）1/2000（西方）,一.病因与发病机制,（一）病因,1遗传2性激素 雌激素3环境（感染）4免疫学异常,（二）发病机制,尚不完全清楚 在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织，Ts细胞功能低下，B淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。 免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。 自身抗体的致病性，抗dsDNA抗体与肾损害相关，抗SSA与皮疹及光过敏有关，抗RNP抗体与雷诺现象有关，抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关，抗血小板抗体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。,二. 临床表现,全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏。皮肤粘膜： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎。浆膜炎：胸腔积液（渗出液） 心包积液,临床表现（一）,肾：约75%表现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等心血管：约30%表现纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等,临床表现（二）,神经系统：癫痫和精神症状约25%累及脑部称为神经精神狼疮头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情活动；病理基础:脑局部血管炎的微血栓预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态,临床表现（三）,消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、 SGTP等血液系统：60%贫血（与红细胞生长抑制因 子、寿 命缩短、营养等有关）、10%自身免疫 性溶贫短期内重度贫血）、血WBC、BPC、无 痛性淋巴结肿大干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视 力下降,临床表现（四）,本病临床表现复杂，虽以系统受累为主要特点，但在病程的某一时期，可以某一器官或系统症状为突出表现，容易误诊。,三、检查及诊断,（一）检查,一般检查1. 血常规 可有三系血细胞减少 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体补体：CH50、C3、C4狼疮带试验：70%（+）肾活检病理,检查,抗核抗体,抗双链DNA抗体,检查,狼疮带实验,狼疮性肾炎,对于SLE病人来说哪一项检查最有价值？,（二）诊断1,1. 颧部红斑2. 盘状红斑3. 光过敏4. 口腔溃疡5. 关节炎6. 浆膜炎（胸膜炎、心包炎）7. 肾炎,（二）诊断2,8. 神经系统病变（如癫痫）9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血小板减少）10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验 假阳性）11. 抗核抗体（ANA）阳性 上述11项中4项即可诊断为SLE,SLE常与下列疾病鉴别 1. 慢性肾小球肾炎（CGN） 2. 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 3. 类风湿关节炎（RA） 4. 药物性狼疮（DIL）,四、治疗要点,1.一般治疗休息：活动期每日卧床12小时。饮食：避免无花果、芹菜、豆荚、苜蓿类食物。生活：劳逸结合、心情开朗、充满信心、器械避孕、注意防晒。感染：感染可诱发或加重SLE。药物：活动期不注射疫苗，避免使用半抗原药物，磺胺及含碘药物可增加光敏感。,一、轻型SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者，可用下列药物：1.非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠 25mg.TID 口服2.抗疟药 如羟氯喹 0.2g，每日1-2次 口服3.小剂量激素 如 波尼松 30mg. 每日1次口服,二、重型SLE 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时（一）激素泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周待症状减轻后逐渐减量2.甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。 用法：500-1000mg/d 静滴 ，连三天后改泼尼松口服注意激素的副作用,（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）1. 环磷酰胺（CTX）最常用。用法1g,静滴，每月1次。六次后改为每 23个月1次，总量8-10g；副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液系统损害等。白细胞低于3.0X10% 暂 停应用。2.环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫。用法100mg 日2次口服。 三个月后改为50mg 日2次口服；副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高3.雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成。 用法：20mg 日3次口服 ，一个月为一个疗程；副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝脏损伤，血液系统损害等。,（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）1.作用机理：封闭免疫球蛋白FC片断受体.干扰单核一巨噬细胞系统免疫功能等2.适应证：严重的血小板减少，合并重症感染及 狼疮性脑病等3.用法：每日0.4g/kg,静滴，连用3天,三、其他治疗1. 抗痫药，如安定.10mg 静推2. 抗炎治疗3. 降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴4. 降血压5. 纠正心衰6. 血浆置换疗法等,简述糖皮质激素长期使用的副作用，如何避免？,病例分析,诊断分析 该病人面颊部红斑、非侵蚀性关节炎、抗核抗体阳性