耳鼻喉科学精品课件（中山大学）122耳聋

耳聋 中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉 头颈外科陈穗俊 定义 耳聋 hearingloss 是听觉通路发生器质或功能性病变导致不同程度听力损害 hearingimpairment 的总称 听觉系统包括 传音器官 感音器官听神经 各级中枢 耳聋的现状 世界卫生组织 WHO 估计全球听力残疾人数1985年为4200万 1995年估计为1 2亿 2001年增加到了2 5亿 目前估计全世界约有2 78亿人患有中度以上的听力损失1987年我国残疾人全国抽样调查结果听力残疾人为1770万2006年 2780万 单纯听力残疾人2004万7岁以下的聋哑儿童高达80万人 听力残疾已成为危害我国人民健康的主要公共卫生问题之一 在全球包括我国的发病率逐年有大幅度上升的趋势 耳的解剖与声音的传导 声波 耳廓 外耳道 空气振动 鼓膜 听小骨 传声变压 前庭窗 内耳淋巴 螺旋器 感音 听觉中枢 听神经 综合分析 神经冲动 临床特征 1 突发性聋与进行性聋2 器质性聋与功能性聋3 先天性聋与后天性聋4 耳聋与语言 聋哑5 耳聋与全身疾病 耳聋的分类 传导性聋感音神经性聋混合性聋 诊断 1 确定是否耳聋与耳聋程度 听力评估 2 确定听力损伤部位及性质3 确定听力损伤原因 听力评估 检查方法 1 音叉试验林纳试验 Rinnetest 韦伯试验 Webertest 施瓦巴赫试验 Schwabachtest 音叉试验意义耳聋定性 听力评估 检查方法 2 纯音听力计检查 电测听 听力图意义耳聋性质程度 听力评估 检查方法 3 声导抗测试法鼓室导抗图镫骨肌声反射意义了解中耳功能 听力评估 检查方法 4 听性脑干反应测听 ABR 听力评估 检查方法 5 言语测听法 听力评估 检查方法 6 耳蜗电图描记耳声发射 VNG可判断前庭功能正常与否可判断病变侧别可判断前庭损伤在中枢还是末梢有助于定性 定位 定量等如位于内听道之小听神经瘤与长至桥小脑角之大听神经瘤呈现出完全不同的图形 对判断肿瘤部位 大小及确定手术方案有指导意义是重要的辅助诊断方法综合判断 其它评估 前庭功能检查 分级 以500Hz 1000Hz和2000Hz的平均听阈为准轻度聋 听力损失26 40dB中度聋 41 55dB中重度聋 56 70dB重度聋 71 90dB极度聋 91dB 传导性聋 音叉试验结果左耳右耳林纳试验 Rinnetest 韦伯试验 Webertest 施瓦巴赫试验 Schwabachtest 传导性聋 感音神经性耳聋 音叉试验结果左耳右耳林纳试验 Rinnetest 韦伯试验 Webertest 施瓦巴赫试验 Schwabachtest 混合性耳聋 音叉试验结果左耳右耳林纳试验 Rinnetest 韦伯试验 Webertest 施瓦巴赫试验 Schwabachtest 传导性聋定义 经空气径路传导的声波 受到外耳道 中耳病变的阻碍 到达内耳的声能减弱 致使不同程度听力减退者 蜗前聋 病因 1 外耳A闭锁B新生物C先天性畸形D异物或其它机械阻塞 病因 2 中耳A中耳炎B耳硬化症C先天性畸形D外伤 治疗按病因相应治疗 分泌性中耳炎与中耳置管术 鼓膜修补术与各型鼓室成形术选配助听器 感音神经性聋定义 内耳 听毛细胞 血管纹 螺旋神经节 听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音讯息的传递 按病变部位 蜗性 蜗后 分为 感音性聋神经性聋中枢性聋 病因 1 1 遗传性聋2 非遗传性先天性聋 病因 2 3非遗传性获得性感音神经性聋 占90 突发性聋药物性聋噪声性聋老年性聋创伤性聋梅尼埃病病毒或细菌感染性聋全身疾病相关性聋某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋自身免疫性内耳病与感音神经性聋其他 突发性聋 突然发生的非波动性感音神经性听力损失 常为中或重度确切原因不明 可能与病毒感染 迷路水肿 血管病变和迷路窗膜破裂相关 除第VIII颅神经外 无其他颅神经受损症状单耳发病居多 亦可双侧同时或先后受累 双侧耳聋则往往以一则为重诊断标准 突聋诊断标准 突发性聋的诊断和治疗指南 2005年 济南 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会定义突然发生的 可在数分钟 数小时或3天以内 原因不明的感音神经性听力损失 至少在相连的2个频力下降20dB以上 诊断依据1 突然发生的 可在数分钟 数小时或3天以内 2 非波动性感音神经性听力损失 可为轻 中或重度至全聋 至少在相连的2个频率听力下降20dB以上 多为单侧 偶有双侧同时或先后发生 3 病因不明 未发现明确原因包括全身或局部因素4 伴耳鸣 耳堵塞感 5 伴眩晕 恶心 呕吐 但不反复发作 6 除第八颅神经外 无其他颅神经受损症状 美国标准 3个3 3天内相连的3个频率下降30dB以上 突聋分型 根据纯音测听的听阈图型进行分型 分为 1 低中频下降型2 中高频下降型3 平坦型4 全聋型 药物性聋 常见致聋药物 氨基糖甙类抗菌素 如链霉素 庆大霉素 卡那霉素 新霉素 妥布霉素多肽类抗菌素抗肿瘤药物利尿类药物酒精 烟草中毒机制 外部因素体内因素 噪音性聋 长期接触噪音刺激所致 为缓慢进行性改变机理 1对听觉器官的特异性损害2对听觉系统的外周部分及听觉中枢均有损害 老年性聋 随年龄老化而发生的听觉系统退行性变异一般发生在60岁以上听觉系统的衰老和机体的衰老一样 是组织 细胞衰老的结果多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致 症状 不明原因双侧缓慢进行性加重SNHL 高频为主言语识别能力明显下降 临床表现 创伤性聋 头颅外伤耳气压伤急 慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍 畸形囊状耳蜗大前庭导水管综合征 梅尼埃病 发病机理未明内淋巴吸收障碍和生成增多糖蛋白代谢紊乱免疫反应及遗传倾向其它食物 天气 季节 鼻充血史 内分泌 心理 情感 等病理改变为膜迷路积水 病毒或细菌感染性聋 各种病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统 损伤耳蜗 前庭 听神经 或引起病毒性或细菌性迷路炎 均可导致单侧或双侧非波动性感音神经性聋常见的致聋感染 流行性脑脊髓膜炎 流行性腮腺炎 流行性感冒 耳带状疱疹 斑疹伤寒 猩红热 艾滋病 疟疾 伤寒 麻疹 风疹 水痘 梅毒等许多往往在感染性疾病痊愈以后 才发现听力障碍的存在 腮腺炎 儿童单侧SNHL高频不可逆麻疹 双耳不对称性SNHL高频不可逆带状疱疹 单侧前庭SNHL可逆细菌性脑膜炎 10 20 早期双耳重度波动梅毒 3 38 早期 晚期双侧突发前庭重度 全身疾病相关性聋 高血压与动脉硬化糖尿病慢性肾炎与肾功能衰竭系统性红斑狼疮甲状腺功能低下高脂血症红细胞增多症白血病镰状细胞贫血多发性硬化多发性结节性动脉炎 某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋 碘 铁 锌 镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋 耳鸣有相关 自身免疫性内耳病与感音神经性聋 机理 隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变 均被视为异已 启动免疫应答 损伤耳蜗与前庭组织结构 其他 耳蜗神经病变脑干听觉径路病变例如听神经瘤脱髓鞘病 诊断及鉴别诊断 系统收集病人病史 个人史 家族史进行临床全面体检与听力学检查必要的影像学 血液深究免疫学遗传学等方面的实验室检测 预防及治疗 1 预防2 治疗药物疗法高压氧疗法手术疗法助听器选配人工耳蜗植入听觉言语训练 助听器选配 选配对象凡药物或手术治疗无效 病情稳定 有残余听力并期望改善言语交流程度的耳聋病 均可成为助听器的选配对象 人工耳蜗植入手术适应症目前的医药不可能使耳朵内受损的结构 毛细胞再生而治好耳聋该技术是使重度和全聋患者 尤其是儿童冲破失聪障碍 重新回归有声世界的唯一希望 体内部分 体外部分 混合性聋 定义 中耳 内耳病变同时存在 影响声波传导与感受所造成的听力障碍 可以传导性或感音神经性为主 亦可大致相等 定义功能性聋又称心理性聋 非器质性聋 癔症性聋 假性器质聋 假性神经性聋 精神性聋 功能性聋 其他 治疗 用2 利多卡因或10 葡萄糖酸钙静脉注射 同时进行语言暗示治疗 伪聋 定义装聋 听觉系统无器质性病变 听力正常 早期发现 早期干预聋而不哑 每年新生听障儿童在3万人 比例为3 以上 如果加上迟发性耳聋及药物性耳聋患者 每年新增的听障人数可以达到6万多人 关键 早发现 早干预及早康复新生