（ppt）红细胞疾病概论课件

红细胞疾病概论 一 红细胞结构与功能 一 红细胞膜的结构与功能1 膜结构完整的红细胞膜由磷脂双层及其内表面的细胞骨架构成 外层 亲水性中层 疏水性内层 亲水性 膜支架 膜蛋白 主体蛋白 糖蛋白类外周蛋白 收缩蛋白 区带1 2 spectrin 锚蛋白 区带2 1 2 6 ankyrin 肌动蛋白 区带5 actin 区带4 1 4 5 红细胞膜结构 2 膜的功能 1 物质运输见图 2 红细胞膜抗原性 3 变形性 4 红细胞的免疫功能下一张 离子交换示意图 K Na Ca2 ATPK 红细胞膜ADP PiNa Na Na Na Na K 返回 二 酶的分类和功能 1 酶的分类 1 与糖代谢有关 G6PD PK 2 3 DPG见图 2 与高铁血红蛋白代谢有关 高铁血红蛋白还原酶 3 谷胱甘肽还原酶下一张 无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图 返回 GG6PF6P3 磷酸甘油醛G6PDNADPNADPH6磷酸葡萄糖酸NADP1 3 二磷酸甘油酸NADPH5磷酸核酮糖PK乳酸丙酮酸PEP 2 酶的功能 PK 提供能量G6PD 提供NADPH 以抗氧化 保护红细胞膜 产生的磷酸 糖类 作为能量代谢的原料2 3 DPG 提供组织所能利用的氧高铁血红蛋白还原酶 保证氧和二氧化碳的运输和传递谷胱甘肽还原酶 红细胞内最强的抗氧化剂 三 血红蛋白的结构与功能 1 结构原卟啉血红素Hb 四聚体 铁2条 链珠蛋白 由4条多肽链组成2条非 链 2 功能 运输氧和二氧化碳 3 正常血红蛋白的种类 类型肽链所占比例HbA 2 2正常成人 95 HbF 2 2正常成人 2 为胎儿期Hb主要成分HbA2 2 2正常成人2 3 二 红细胞的生成与破坏 一 红细胞的生成多能造血干细胞成熟红细胞见图所需原料 蛋白质 铁 维生素B12和叶酸等调节因素下一张 Normoblasts Pronormoblast 二 红细胞的破坏 每日生理性破坏占总量的0 8 1 在单核 吞噬细胞系统中或在微血管内破坏 三 无效造血 在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中 由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏 死亡 又称无效性红细胞生成 原位溶血 四 髓外造血 急 慢性失血 贫血时 髓外器官 肝 脾 淋巴结 执行代偿性造血功能 红细胞疾病的范围 泛指红细胞数量 形态 性能 组分 膜 酶 血红蛋白和水分 的变化引起的各种异常 贫血红细胞增多症 三 贫血的概念和分类 一 贫血的概念外周血中红细胞计数 血红蛋白含量或红细胞比容 Hct 低于正常下限 贫血的病理生理 正常血液一克血红蛋白能携带1 34ml氧贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低 组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应机制 心脏搏出量增加增加组织的灌注肺的代偿机能红细胞生成亢进氧解离曲线右移Bohr效应 下一张 为防止对机体供氧量减少 心脏排血量增加 贫血 红细胞减少 血液粘度减低和选择性的周围血管扩张 周围血管阻力减低 心率加速 循环速度加快 返回 贫血时血液供应重新分配 供血减少区域为皮肤组织和肾脏 故皮肤苍白对缺氧敏感的心肌 脑和肌肉供血量增加 返回 贫血时呼吸加快 加深 呼吸增强 但这并不能得到更多的氧 这可能是对组织缺氧的一种反应 返回 贫血患者除再生障碍性贫血外 几乎都有红细胞生成亢进 且红细胞生成素的产生也增加 一般红细胞生成素的释放与红细胞数量和血红蛋白浓度成反比 返回 返回 H 和PCO2对Hb与O2亲和力的影响称为Bohr效应贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解 致乳酸产生堆积 因组织酸中毒 血红蛋白与氧的亲和力减低 氧的释放增多 结果使组织供氧改善 返回 二 贫血的分类 1 形态学分类MCV Hct RBC fl 正常值 82 95flMCH Hb RBC pg 正常值 27 31pgMCHC Hb Hct 正常值 32 36 贫血的形态学分类 类型MCV fl MCH pg MCHC 病因大细胞性贫血 100 3132 36巨幼贫等正常细胞性贫血82 9527 3132 36再障等小细胞低色素性 80 27 32缺铁贫等贫血单纯小细胞性 80 2732 36慢性感染 贫血炎症等 2 按RDW和MCV分类 Bassman分型 RDW 红细胞体积分布宽度 反映红细胞大小均一程度 正常值 11 5 14 5 根据MCV和RDW确定贫血类型 RDWMCV正常增加 大细胞 降低 小细胞 正常急性失血 MDS轻型海洋性贫血尿毒症 遗球 肝病酶缺陷性溶贫增加缺铁早期 MF 巨幼贫缺铁贫免疫性溶贫MDS化疗后 3 病因学分类 造血干细胞受损造血微环境 AA 破坏红系祖细胞骨髓肿瘤 纤维化 骨髓病性贫血 Epo生成减少 肾性贫血 原红核 DNA 叶酸 VitB12 巨幼细胞性贫血 早幼红复制阻断中幼红抗肿瘤药物晚幼红质Fe 卟啉 缺铁性贫血 网织红细胞红细胞 膜 酶 Hb 形态异常 成熟红细胞溶血 1 红细胞生成减少骨髓干细胞损伤或异常 AA 纯红再障 MDS骨髓被异常组织侵害 白血病 骨髓瘤 转移瘤 MF 恶组细胞成熟障碍 DNA合成障碍 巨幼贫Hb合成障碍 缺铁贫 慢性疾病性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 铁粒幼细胞贫血 2 红细胞破坏增加 红细胞内部因素 膜 酶 蛋白缺陷所致 多为先天性 遗传性 红细胞外部因素 药物 感染 免疫 机械因素 3 失血 急性 24h 48h内失血800 1000ml慢性 溃疡 月经紊乱等下一张 4 骨髓增生程度 骨髓增生贫血增生性贫血缺铁贫 溶贫 失血性贫血 幼红细胞 20 增生低下性贫血再障 纯红再障 幼红细胞 10 骨髓成熟障碍巨幼贫 核发育障碍 无效生成 慢性疾病性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 Hb合成障碍 铁粒幼细胞贫血 Hb合成障碍 骨髓增生异常综合征 核发育及Hb合成均有障碍 5 按转铁蛋白受体 sTfR 铁蛋白 SF 和网织红细胞计数 reti 分类 贫血类型sTfRSFreti缺铁性贫血增高降低正常增生障碍性贫血降低增高降低无效应生成性贫血增高增高正常溶血性贫血增高增高增高 四 临床表现 软弱无力 疲乏 困倦 是因肌肉缺氧所致 为最常见和最早出现的症状 皮肤 粘膜苍白 一般认为睑结合膜 手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠 心血管系统 心悸为最突出的症状之一 有心动过速 在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音 称为贫血性杂音 hemicmurmur 严重贫血可听到舒张期杂音 严重贫血或原有冠心病 可引起心绞痛 心脏扩大 心力衰竭 呼吸系统 气急或呼吸困难 大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致中枢神经系统 头晕 头痛 耳鸣 眼花 注意力不集中 嗜睡等均为常见症状 晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者 特别是老年患者消化系统 食欲减退 腹部胀气 恶心 便秘等为最多见的症状 生殖系统 妇女患者中常有月经失调 如闭经或月经过多 在男女两性中性欲减退均多见泌尿系统 贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低其它 贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退 可有低热 五 贫血的检查 一 贫血的确定RBC 1012 L Hb g L Hct成年男性 4 0 4 5 120 0 4成年女性 3 5 4 0 110 0 35孕妇 100 二 贫血程度的判定 分度Hb含量症状轻度 91g L 正常值下限症状轻微中度 61g L 90g L活动后心悸 气促重度 31g L 60g L休息时也有心悸 气促极重度 30g L常合并贫血性心脏病 三 确定贫血类型 1 RBC Hb Hct或MCV RDW2 观察红细胞形态 大小 异形性 分布等 四 确定贫血病因 1 询问病史 体检2 血象 骨髓象检查3 特殊检查 铁代谢测定 血细胞 祖细胞培养等4 非血液系统疾病检查 肝肾功能 肿瘤排除 CT 磁共振等 常见原因 慢性病性贫血30 45 缺铁15 30 失血后贫血5 10 B12 叶酸5 10 慢性