嗜铬细胞瘤 (影像).ppt

嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma 腹部神经源性肿瘤分类 神经节细胞来源 节细胞神经瘤 节细胞神经母细胞瘤 神经母细胞瘤副神经节系统来源 嗜铬细胞瘤 副神经节瘤神经鞘来源 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经纤维瘤病 恶性神经鞘瘤 神经节 Ganglion 概念 神经节 在周围神经系统 功能相同的神经元胞体集聚部位称神经节 可分脑脊神经节和植物神经节两大类 脑脊神经节 脑神经节 并非每对脑神经都有 共4对 它们分别是与动眼神经有关的睫状神经节 与面神经有关的翼腭神经节 下颌下节 与舌咽神经有关的耳神经节 脑脊神经节 脊神经节细胞的周围突 随同交感神经和骶部副交感神经分布于内脏器官 中枢突进入脊髓 终止于脊髓灰质后角 脑脊神经节 植物神经节 交感神经节脊柱两旁和前方副交感神经节器官附近或器官内 神经节来源肿瘤 神经节细胞瘤 neurogangIioma 副神经节瘤 paraganglioma 神经节细胞瘤 神经节细胞瘤 neurogangIioma 起源于神经节的良性肿瘤中枢性神经节细胞瘤周围性神经节细胞瘤 周围性神经节细胞瘤 肾上腺神经节细胞瘤纵隔神经节细胞瘤 神经节神经母细胞瘤 副神经节瘤 副神经节 theparaganglionsystemdenotesacollectionofchromaffincellsdistributedinextra adrenalsites 1 BeatrizGal n Rodr guez M PilarRam rez Ponce FadwaElBanoua etal Extra adrenalchromaffincellsoftheZuckerkandl sparaganglion morphologicalandelectrophysiologicalstudy DepartamentodeFisiolog aM dicayBiof sica UniversidaddeSevilla Spain 2 ELECTROPHYSIOLOGICALPROPERTIES POz ANDATP SENSITIVITYOFPARAGANGLIONNEURONSOFTHERATGLOSSOPHARYNGEALNERVE VeronicaA Campanucci 检查手段 X线平片静脉肾盂造影膀胱镜逆行肾盂造影较大肿瘤肾周围充气造影断层片CT86 100 MRI100 B超70 95 肿瘤 1cm者 检出阳性率较高131I MIBG适用于转移性 复发性或肾上腺外肿瘤静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量 CT 平扫均匀 不均匀 多不均匀等 低密度为主CTvalue 15 55HU较大者出现出血 坏死 囊变少数伴出血或钙化者密度可增高增强扫描血供丰富实质明显增强 边缘为著厚壁内腔不规则囊肿样改变可呈多房性改变 影像学表现 MR 平扫T1低信号 T2高信号多数T2低信号部分增强T1加权像肿块明显增强脂肪抑制像 一般呈高信号注意 1MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量 所以CT诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤2MR可对约65 的嗜铬细胞瘤定性因部分嗜铬细胞瘤T2低信号 35 误诊为恶性病变或腺瘤 影像学表现 核医学 131I或123I MIBG临床常用于嗜铬细胞瘤的定位其特异性接近100 但敏感性相对较低PETCTFDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断 表现为放射性浓聚但同时肾上腺转移瘤与其表现类似 影像学表现 恶性嗜铬细胞瘤 生长速度快瘤体多不规则密度不均匀 坏死出血及囊变几率更高与周围组织分界不清常可同时出现转移性改变 影像学表现 平扫不均质嗜铬细胞瘤 增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤 平扫囊实性嗜铬细胞瘤 平扫周边钙化嗜铬细胞瘤 平扫出血性嗜铬细胞瘤 A 平扫示低密度嗜铬细胞瘤 CT值8HU B 病理图片 300 苏木精伊红染色大量泡状细胞 这时 平扫与肾上腺腺瘤不易鉴别 主动脉旁嗜铬细胞瘤 无症状患者嗜铬细胞瘤一般较大 左肾上腺嗜铬细胞瘤 T1低信号 T2高信号 巨大嗜铬细胞瘤 中央伴有坏死 脾门旁嗜铬细胞瘤 核素显像呈放射性浓聚 MRIT2加权像显示右肾上腺嗜铬细胞瘤