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心源性猝死凡于急性症状发生后1小时内，以骤然出现意识丧失为先导，并由心脏性原因导致自然死亡者，称之为心脏性猝死 (sudden cardiac death，SCD)。多见于65岁以上的男性患者，超过80%猝死患者系由冠状动脉粥样硬化性心脏病 (冠心病) 所致，尤其是患心肌梗死1年内者。据统计，美国 SCD年发病率为0.1%0.2%，每年约有 30万人发生SCD。国内年发病率为0.036% 0.128%，近年来有上升趋势。 一、危险因素及发病机制 (一) 心律失常 根据Holter系统24小时监测证实，50 岁以上的老人几乎都有室上性期前收缩，2/ 3有室性期前收缩，有持续性或暂时性传导阻滞者不到10.0%。室上性期前收缩不增加猝死的危险性。有室性期前收缩者的猝死率为无室性期前收缩的24倍。起源于左心室者，室性平行心律、R骑T现象、多发或多源的室性期前收缩或短暂室速者，属致命性心律失常，更增加了猝死的危险性，如冠心病患者发生心律失常，其猝死的危险性更大。过度劳累 (体力及精神) 后，可增加室性期前收缩的次数及引起猝死，脑力劳动者是体力劳动者的两倍，因劳累致死率约占10.0%左右。心肌缺血是心室颤动和猝死发生的重要因素或主要诱导因素，SCD好发生于冬春季和秋冬季，可能与季节变化和寒冷有关，交感神经兴奋，肾上腺素分泌增加，心脏做功增加，心肌缺血或缺血加重，诱发高危人群心律失常而猝死。 也有学者认为，安静时更易发生冠状动脉痉挛，特别是冠状动脉硬化的小动脉更易发生，使其邻近心肌或传导组织的心电不稳定，从而导致严重的心律失常。有研究结果显示，有心肌梗死病史、心功能差 (LVEF 0.4)、心室晚电位 (VLP) 阳性、电生理检查诱发多形室速或室颤、动态心电图或运动负荷试验记录到的频发复杂的室性心律失常等都属于SCD的高危人群。青年猝死多发生在夜间，恶性心律失常是猝死的主要原因之一。 (二) 冠心病 猝死者多数患有严重的冠状动脉硬化性心脏病，是SCD的常见原因之一。冠心病患者发生大面积急性心肌梗死后容易猝死，其死因主要为心脏停搏、严重心律失常、血液动力学紊乱或心包填塞等。SCD中至少有 80.0%为冠心病及其并发症所致。较大的冠脉痉挛也可导致SCD。 冠心病猝死发病与自主神经活动有一定的关系，临床观察发现，冠心病猝死常发生在凌晨至午间这段时间，与自主神经活动昼夜节律变化一致，在这段时间内交感神经活动性增高，血压增高，心率增快，血小板聚集性增加，交感神经过度兴奋将促使威胁生命的心律失常发作。兴奋迷走神经则有保护和抗颤作用。病例解剖发现，冠心病猝死常见的病理改变为多支弥漫的冠脉粥样病变; 急性冠脉血栓形成作为心源性猝死的促发因素，在单支血管病变、尸检发现的急性心肌梗死 (AMl) 和有前驱症状的猝死者中有重要作用。 (二) 心肌疾病 1.肥厚型心肌病： 心肌肥厚现视为心脏性猝死的一项危险因素，临床常见为肥厚型心肌病或继发于高血压后的心脏病变。业已确认，因肥厚型心肌病而猝死者，常为年轻患者，尤多见于剧烈运动时，在心脏性猝死患者中约占5%10%。危险因素包括严重充血性心力衰竭、猝死家族史及非阵发性室性心动过速等。尽管电生理异常机制迄今尚未阐明，但多形性室性心动过速可成为心搏骤停的触发点。此外，房室传导阻滞伴心室停顿或室率频速的室上性心动过速，所起的作用也不能低估。 2. 扩张型心肌病： 与肥厚型心肌病比较，非缺血性扩张型心肌病所造成的猝死，常见于疾病晚期、可因单灶性或多形性室性心动过速而致心脏性猝死。心肌组织学检查示坏死心肌为纤维组织替代，而剩留部分心肌细胞呈肥大改变。当患者处于重症充血性心力衰竭、低氧血症、酸中毒以及低血钾等电解质紊乱时，即可因心电不稳定而引起致命性心律失常。 3. 其他： 如风湿性心脏病、先天性心脏病、致心律失常右室发育不良 (arrhythmogenic right ventricular heart disease， ARVD)、浸润性及炎症性心脏病等皆可诱致心脏性猝死。ARVD为一种病变局限于右室的心肌病，受累心肌可检获脂肪颗粒浸润伴纤维病变。特征性表现为反复出现持续性单灶性室性心动过速以及QRS呈左束支阻滞型或多种形态的多形性室性心动过速。 (三) 心电结构异常 1.先天性长Q-T间期综合征： 是引起 SCD的一个常见原因。其最主要的临床特征表现为心电图上Q-T间期显著延长。研究发现，该类患者常有遗传背景。目前，美国、法国、意大利、芬兰、日本等国发现了 6个基因上有近200个突变点与该病有关。有的学者提出，长Q-T综合征是由心肌细胞中组成的离子通道的蛋白质功能缺失造成的，这些通道控制着钾、钠、钙等离子的流动，由此产生心肌细胞的电活动。“编码” 离子通道的基因有数个，只要其中一个发生突变就会造成相关离子通道的异常，影响心脏的电活动，表现在心电图上Q-T间期延长，最终导致快速性心律失常。 心肌病(cardiomyopathies)与心律失常 心肌病系指伴有心脏功能障碍的心肌疾病。心律失常是心肌病患者的主要临床表现之一，也是心肌病患者的主要死亡原因之一。其心律失常的病理基础与广泛的心肌病变、间质纤维化、心肌纤维排列紊乱、心室肥厚、重构和舒缩功能异常、交感神经活性增高、电解质紊乱、免疫功能异常等相关。较常见的心肌病发生心律失常的特点和临床意义如下。 1. 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM) 扩张型心肌病系指以左心室或双心室扩大和收缩功能减弱为特征的一种心肌病。其心律失常的病理基础为心肌纤维肥大、非特异性退行性变、部分坏死、排列紊乱扭曲、间质纤维化、炎性细胞浸润等，使组织间不应期差异增大，为折返激动、异位自律性增高等电生理异常提供了基础。扩张型心肌病临床上有较高的心律失常发生率，其特点和临床意义为：窦性心动过速，发生率约50%80%，与心室收缩功能减弱等有关;室性快速性心律失常，是扩张型心肌病最常见的心律失常，发生率达83%100%，与广泛的心肌病变相关，其中以室性期前收缩最常见(90%左右)，复杂性室性心律失常为58%87%，短阵室速为42%60%(与总死亡率增加有关，但与猝死危险性增高的相关性较小)，持续性单形性室速约25%，其中约50%可发生猝死，绝大多数死亡的直接原因是心室颤动，多伴有严重心功能不全;房性快速性心律失常，最常见的是房性期前收缩、房性心动过速和心房颤动，其中房颤发生率约11%;缓慢性心律失常，扩张型心肌病患者缓慢性心律失常也十分常见，据报道约57.1%伴有一个部位以上的传导阻滞，其中一度房室阻滞为2.5%42.0%，其次尚有二度房室阻滞、束支阻滞、双分支和三分支阻滞，少数患者可有窦房阻滞、窦性停搏、逸搏心律及病态窦房结综合征等，缓慢性心律失常的发生机制与心肌病变累及传导系统及心脏扩大有关;严重的心律失常和心功能不全是影响扩张型心肌病患者预后的重要因素。Romeo等报道了104例扩张型心肌病，发现Lown 级以上的室性心律失常是猝死的独立预测指标。 心律失常的发生和预后与左心室肥厚 当伴有心功能不全时，猝死率可达40%50%，左心室肥厚伴舒张性心功能不全者的猝死率要高于伴收缩性心功能不全者。瓣膜性心脏病是引发充血性心力衰竭的最常见病因之一(2000年国内调查资料居第二位)，与其他病因或诱因导致的充血性心力衰竭一样，有较高的心律失常发生率。据Francis等和王福军等报道，充血性心力衰竭患者室性期前收缩发生率70%95%;成对和(或)多形性室性期前收缩发生率为36%95%;非持续性室性心动过速发生率为28%80%;室上性心律失常发生率为48.9%;原有的心律失常恶化，甚至发生致命性心律失常。多数学者认为，心律失常与心力衰竭互为因果，心律失常是诱发和加重心力衰竭的常见诱因;反之，心力衰竭又可诱发和加重心律失常。心力衰竭患者的最常见死亡原因是心源性猝死(约25%50%)，除少数与心肌收缩功能障碍不全相关外，多数由室性致命性心律失常所致。一、TWA频域检测分析法 很多情况下TWA表现为微伏级的微小变化，其变化常常被噪扰信号所掩盖，不能从静态心电图上识别和检测，也不能仅通过心电信号的放大处理来检测，因为同时放大的噪扰信号仍可掩盖微伏级的TWA。 1988年，Swith等研究应用频谱分析方法检测出了在静态心电图上肉眼不能分辨的微伏级TWA;1994年，马塞诸塞州技术研究所与剑桥心脏中心的研究小组应用频谱分析检测微伏级TWA的原理，研制开发出以频域分析为基本方法的微伏级TWA检测分析系统，即HearTwave系统(图15-2)，该技术设备经美国FDA认证已在临床应用。 采用HeanTwave系统与运动试验系统进行微伏级TWA检测分析的基本原理与方法如下。 1. 采用专用电极，获取高质量低噪扰体表心电信号 微伏级TWA检测分析要求获取高质量低噪扰的体表心电信号，HearTware系统采用两种电极，普通电极主要用于运动试验心电监测，而银-氢化银微伏电交替感知电极(micro-V alternansTMsensor)专门用于微伏级TWA频谱分析。以静态12导联和Frank正交导联系统定位，经皮肤处理，将普通电极与专用电极贴附于体表，通过导联线与HearTwave系统及运动试验系统相连接，获取运动前、运动中及运动后的高质量低噪扰体表心电信号(图15-3A，B)。3.TWA的频谱分析 在运动前(35min)、运动试验过程中及运动后(36min)，HearTwave系统的计算机以QRS波为参考点对ST段及T波连续进行采样(图15-5A)，再对每连续128个心动周期的T波以每 0.5个心动周期(对应每一个T波)的频率进行峰值振幅测量，并将所测得的数据曲线经快速傅里叶转换 (FFT)成T波电交替频谱(功率谱，图15-5B)，测算出各导联不同时段T波电交替功率的变化值，从而检测分析是否出现了TWA(图15-6，7)。频谱分析检测TWA的主要评判指标为：在TWA发生的心率阀值(HR = 110次/分)T波电交替功率值Valt1.9V，持续时间1min。如持续性T波电交替(即Valt1.9V，持续时间1min)发生的心率110次/分，即TWA发生的心率阈值降低，也可判为TWA阳性;如运动前或活动后的恢复期也出现持续性T波电交替，也为TWA阳性。一、冠状动脉粥样硬化性心脏病与心律失常 冠状动脉粥样硬化性心脏病(coronary heart disease)，简称冠心病，系指冠状动脉粥样硬化使冠脉闭塞或功能异常，导致心肌缺血损伤和(或)坏死的心脏病，是心律失常的常见病因，而心律失常又是冠心病的重要临床表现之一，也是冠心病患者死亡(包括猝死)的主要危险因素之一。其心律失常的病理基础与心肌缺血、损伤、坏死、瘢痕形成、心肌重构(如室壁瘤等)、缺血后再灌注等相关，而不适当运动、心脏昼夜节律、伴有免疫功能异常和空气环境污染等可成为触发因素。上述病变是发生折返激动、异位自律性增高或触发活动的病理基础。其心律失常的临床特点如下。 1. 心律失常发生率高 据文献报道，急性冠脉综合征的心律失常发生率最高，急性心肌梗死患者室性期前收缩检出率为26%100%(其中多源室性期前收缩9.0%87.1%，成对型室性期前收缩3.2% 77.4%，室性期前收缩二联律8.0%25.8%，室性期前收缩R-on-T现象1%33%)，成串室性期前收缩或非持续性室速为1%21%，心室扑动或心室颤动为7%11%等。有作者报道，心肌梗死后患者无症状性心律失常检出率可达88%。 2. 心律失常的发生与冠心病病变部位有关 冠心病可引起任何类型的快速性心律失常或缓慢性心律失常，其中快速性心律以室性期前收缩最常见，好发于左冠状动脉主干或左前降支病变及前壁心肌梗死患者;缓慢性心律失常以房室阻滞最常见，好发于右冠状动脉病变及下壁心肌梗死或老年患者。 3. 心律失常好发于心肌缺血、损伤、坏死或再灌注的急性期 早期急性心肌梗死患者心律失常发生率高，其快速性心律失常的发生率达80%100%，缓慢性心律失常的发生率达11%27%。急性心肌梗死患者约7%11%发生室扑、室颤，其中症状发作后4h内出现者约占60%，12h内出现者约占80%，两者均与心肌缺血和(或)再灌注损伤相关。其余室颤多出现于急性心肌梗死症状发作后16周，常伴有左心功能不全或心源性休克等。而持续性室速的发作高峰常在AMI症状发作后2周内(约15%)，其复发率高，据报道在急性心肌梗死后1520年仍可再发持续性室速。而陈旧性心肌梗死等慢性冠心病患者心律失常发生率低，且多发生于应激状态下。如有作者报道，无心肌梗死的慢性冠心病患者心律失常发生率为48% 94%，多源室性期前收缩为10%34%;成对型室性期前收缩1%40%，成串室性期前收缩为2%21%，室性期前收缩R-on-T现象2%。作运动试验时，成对室性期前收缩和非持续性室速发生率为15%31%，持续性室速发生率仅为0.12%0.80%，无心室扑动或心室颤动发生。 4.心律失常的发生和预后与左心室功能等相关 冠心病的任何类型(无症状型、心绞痛型、心肌梗死型、缺血性心肌病型、猝死型)均可发生心律失常，但其与左心室功能不全互为因果，是影响冠心病预后的独立预测指标。据Kotzur等报道，经冠脉造影证实的221例慢性冠心病患者，随访4.5年中21例(10%)猝死。 冠状动脉粥样硬化性心脏病三、心绞痛 (一)诊断要点 (1)有冠心病的危险因素。 (2)有发作性胸骨后疼痛表现，疼痛部位于胸骨体上段或中段之后，可波及心前区，手掌大小范围，界限不清，疼痛性质为压榨样，有濒死感;体力劳动或情绪激动诱发，疼痛常在35分钟内逐渐消失，停止诱发症状的活动或舌下含化硝酸甘油均可缓解疼痛。 (3)心绞痛发作时可有心率增快，血压升高，皮肤冷或出汗，可有奔马律，心尖部可出现暂时性收缩期杂音。 (4)静息心电图可正常，或有陈旧性梗死图形，非特异性ST-T改变。心绞痛发作时出现ST段下移，T波倒置;变异型心绞痛病人表现为ST段上抬。心电图负荷试验可诱发心肌缺血，出现阳性心电图表现。 (5)放射性核素检查201T1心肌显像可见缺血区心肌灌注缺损。 (6)冠状动脉造影为目前诊断冠心病的金标准，可直接观察到冠脉狭窄的程度、部位、范围以及侧支循环形成的情况。 (二)分型 1.劳累型心绞痛 心绞痛由体力劳累、情绪激动或其他增加心肌需氧量等因素诱发，休息或含化硝酸甘油后缓解。 (1)稳定型心绞痛：心绞痛发作的性质13个月内无改变。 (2)初发型心绞痛：初次发生劳累型心绞痛时间未到1个月;有过稳定型心绞痛已数月不发作，现再次发作时间未到1个月者。 (3)恶化型心绞痛：原为稳定型心绞痛病人，在3个月内疼痛的频率、程度、时限、诱发因素经常变动，进行性恶化。 2. 自发型心绞痛 心绞痛与心肌耗氧量增加无明显关系，与冠脉血流贮备量减少有关。 (1)卧位型心绞痛：休息或熟睡时发生，常在半夜，偶在午睡时发生，不易为硝酸甘油所缓解，有人认为此型属重度劳累型心绞痛。 (2)变异型心绞痛：临床表现与卧位型心绞痛相似，但心电图表现为相关导联ST段抬高，为冠脉突然痉挛所致。 (3)急性冠状动脉功能不全：亦称中间综合征，疼痛在休息或睡眠时发生，持续时间常