内科学(第8版)-肝性脑病课件.ppt

第十七章肝性脑病hepaticencephalopathy 教学目的与要求 了解 肝性脑病诊疗的最新进展熟悉 肝性脑病的病因 发病机制及鉴别诊断掌握 肝性脑病的临床表现 诊断要点和治疗原则 概述 肝性脑病 Hepaticencephalopathy HE 过去称肝性昏迷 Hepaticcoma 是严重肝病引起的 以代谢紊乱为基础 中枢神经系统功能失调的综合征 临床表现轻者可有轻微的智力减退 严重者出现意识障碍 行为失常和昏迷 病因 病因1 大部分 肝硬化2 其它如重症肝炎 暴发型肝功能衰竭 原发性肝癌 严重胆道感染 妊娠期急性脂肪肝等常见诱因上消化道出血 大量排钾利尿 放腹水 高蛋白饮食 催眠镇静药 麻醉药 便秘 尿毒症 外科手术 感染等 有多种假说 以氨中毒学说最确实有据一 氨中毒学说是门体分流性脑病的重要机制 一 血氨的来源 肠道 肾 骨骼肌 发病机制 1 肠内产氨 是血氨主要来源 每日4克 来自两方面尿素分解产氨 血中尿素15 30 弥散入肠道 蛋白质分解产氨 食物中蛋白质 消化道出血 氨的吸收 非离子氨 NH3 NH4NH3 有毒性入脑屏 H 肠腔内PH 6时 NH3 血PH 6时 NH3 肠 OH H 2 肾脏产氨 肾是产氨的重要场所 尿液内含谷氨酰胺酶 1 在肾小管上皮内谷氨酰胺 肾血流内 谷氨酸 氨 2 氨在尿液中的排泄率与尿液PH有关尿液酸性排氨多且快尿液碱性排氨少且慢3 骨骼肌产氨 临床意义不大 谷氨酰胺酶 二 氨的去路1 合成尿素 氨尿素 无毒 2 合成谷氨酰胺和谷氨酸 脑 肾 肝内 酮戊二酸 NH3谷氨酸 无毒 谷氨酸 NH3谷氨酰胺 无毒 3 肾 肺排出少量氨 三 氨增高的原因生成多 消除少 诱因为 1 摄入过多蛋白2 低钾性碱中毒3 低血容量与缺氧4 便秘5 感染6 低血糖7 其他 镇静 催眠药 麻醉和手术等 四 氨的毒性作用氨干扰脑的能量代谢干扰脑中三羧循环 能量供应不足干扰神经传导 影响大脑功能氨 酮戊 酸谷氨酸谷氨酸 NH3谷氨酰胺谷氨酸 脑抑制谷氨酰胺 脑水肿 酮戊二酸 能量供应不足 谷氨酰胺酶 ATP 二 神经递质的变化 氨基丁酸 苯二氮卓 GABA BZ 假性神经递质色氨酸三 锰离子具有神经毒性 病理 1 急性肝衰竭所致肝性脑病患者脑部常无明显变化 但约50 有脑水肿2 肝硬化所致肝性脑病大脑及小脑灰质及皮质下可出现AlzheimerII型星形细胞 0期 潜伏期 又称轻微肝性脑病 无性格及行为异常 无神经系统病理征 脑电图正常 只在心理测试或智力测试时有轻微异常1期 前驱期 轻度性格改变和行为异常 如焦虑 欣快激动 淡漠等 可有扑击样震颤 脑电图正常2期 昏迷前期 嗜睡 行为异常 言语不清 书写障碍及定向力障碍 有腱反射亢进 踝阵挛等 有扑翼样震颤 脑电图有特异性异常3期 昏睡期 昏睡 但可唤醒 醒时尚能应答 常有神智不清或幻觉 各型神经体征持续或加重 有扑翼样震颤 肌张力高 腱反射亢进 椎体束征常阳性 脑电图有异常波形4期 昏迷期 昏迷 不能唤醒 浅昏迷 腱反射和肌张力仍亢进 增高深昏迷 各种反射消失 肌张力降低 脑电图明显异常 临床表现 辅助检查 一 血生化检查 肝功能血氨血浆氨基酸 正常人支链氨基酸与芳香氨基酸的比值 3 门体分流病患者 1二 电生理检查脑电图 对0期和1期价值较小诱发电位 可用于轻微肝性脑病的诊断和研究临界视觉闪烁频率 辅助诊断肝性脑病 用于检测轻微肝性脑病三 心理智能测验联合木块图试验 数字连接试验和数字符号试验 筛选轻微肝性脑病四 影像学检查急性肝性脑病行头颅CT或MRI检查 可发现脑水肿 HE诊断和鉴别诊断 依据为 有严重肝病和 或 广泛门体侧支循环形成的基础 精神紊乱 昏睡或昏迷 可引出扑翼样震颤 肝功能血生化指标明显异常及 或 血氨升高肝性脑病的诱因 脑电图异常 心理智能测验 诱发电位及临界视觉闪烁频率异常 头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病 鉴别诊断 1 与精神病相鉴别2 与引起昏迷的其他疾病鉴别 如糖尿病 低血糖 尿毒症 脑血管意外 脑部感染 镇静剂过量等 治疗 主要措施积极治疗原发肝病去除引发HE的诱因维护肝脏功能免受进一步损伤促进氨代谢清除调节神经递质 治疗 一 及早识别及去除肝性脑病的发作的诱因1 纠正水 电解质及酸碱平衡避免低钾性碱中毒2 止血和清除肠道积血口服或鼻饲乳果糖 乳梨醇 25 硫酸镁导泻 3 预防和控制感染选用对肝功能损害小的广谱抗生素4 慎用镇静药及损伤肝功能药物 禁用吗啡及其衍生物 水合氯醛及速效巴比妥类 减量使用 常量的1 2或1 3 安定 东莨菪碱并减少给药次数 异丙嗪 扑尔敏可代替镇静药用5 其它 注意防止便秘 避免大量蛋白质饮食 警惕低血糖并及时纠正 二 营养支持治疗急性起病数日内禁蛋白神智清楚后从20g 天加至1g kg d 慢性肝性脑病无禁食必要植物蛋白较好 三 减少肠内氮源性毒物的生成和吸收1 清洁肠道消除肠积血或含氮物质 生理盐水或弱酸溶液口服 33 硫酸镁导泻2 乳果糖或乳梨醇作用 酸化肠腔乳果糖用法 10ml 20mltid乳糖也有效 价格便宜3 口服抗生素 利福昔明 甲硝唑 新霉素等4 益生菌制剂 枯草杆菌粪肠球菌二联 嗜酸乳杆菌等 四 促进体内氨的代射1 L 鸟氨酸 L 门冬氨酸 20g 静滴 1次 日2 鸟氨酸 酮戊二酸3 其它 谷氨酸钠和谷氨酸钾 精氨酸理论上有效 五 调节神经递质1 GABA BZ复合受体拮抗剂氟马西尼2 减少或拮抗假神经递质 支链氨基酸六 基础疾病的治疗1 改善肝功能2 阻断肝外门 体分流3 人工肝 分子吸雾剂再循环系统 MARS 4 肝移植 严重和顽固性肝性脑病患者有此指证七 患者教育 预后 轻微型肝性脑病 预后经治疗多能好转急性肝衰竭所致发病后很快昏迷或死亡