贫血总论PPT课件.ppt

贫血总论（Anemia）,上海第二医科大学附属瑞金医院血液科陈钰,1,定义(definition),在一定容积的循环血液内红细胞计数(redbloodcell,RBC)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)量以及红细胞比容(haematocrit,HCT)均低于正常标准者称为贫血其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L（11.0/dl），一般可认为贫血,2,定义,贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因,3,正常成人血液内RBC、Hb及HCT的正常范围,4,正常范围存在着地区与个体间差别,高原的居民正常值较高急性失血的早期，RBC与血浆(plasma)同时成比例减少，因此Hb相对正常，出血停止数h后，plasma容量增加，血液被稀释，Hb才下降肺气肿患者RBC增多高血容量时，总血容量增加，主要是由于plasma容量增加，Hb浓度相对减低，RBC的绝对量并未改变,5,贫血分级(anemiagrade),6,贫血的病理生理(pathophysiologyofanemia),RBC的主要功能是输送氧气正常血液一克Hb能携带1.34ml氧贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低，组织缺氧机体对缺氧进行代偿和适应机制如下,7,贫血的病理生理,心脏搏出量增加贫血患者因RBC减少，血液粘度减低和选择性的周围血管扩张，周围血管阻力减低心率加速，循环速度加快为防止对机体供氧量减少，心脏排血量增加,8,贫血的病理生理,增加组织的灌注：贫血时血液供应重新分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白，对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加肺的代偿机能：贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对组织缺氧的一种反应,9,贫血的病理生理,红细胞生成(erythropoiesis)亢进贫血患者除再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA)外，几乎都有RBC生成亢进红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的产生也增加，一般EPO的释放与RBC数量和Hb浓度成反比,10,贫血的病理生理,氧解离曲线右移在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二磷酸甘油酸（2、3DPG）的合成增加2、3DPG使Hb与氧的亲和力减低促进HbO2解离曲线右移，使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧,11,贫血的病理生理,Bohr效应：贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒Hb与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织供氧改善,12,贫血分类(classificationofanemia),贫血可以根据红细胞的形态特点分类发生的原因和发病机理分类,13,贫血分型,红细胞平均体积（meancorpuscularvolume,MCV）红细胞平均血红蛋白（meancellhemoglobin,MCH）红细胞血红蛋白平均浓度（meancellhemoglobinconcentration,MCHC）,14,大细胞性贫血(macrocyticanemia),红细胞MCV100fI此类贫血大多为正常色素型叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血贫血伴网织红细胞(reticulocyte,Ret)大量增多时,15,正细胞正色素性贫血,红细胞MCV80100fI，MCHC0.320.36(3236%)再生障碍性贫血(AA)大多数溶血性贫血(hemolyticanemia)急性失血后贫血(acutebloodlossanemia),16,正细胞正色素性贫血,慢性系统性疾病:慢性炎症(chronicinflammation)感染(infection)尿毒症(uremia)肝病(hepatpathy)结缔组织病(connectivetissuedisease)恶性肿瘤(malignanttumor)内分泌病(endocrinopathy)等伴发的贫血,17,小细胞低色素性贫血(microcytichypochromicanemia),红细胞MCV80fI，MCHC0.31(31%)缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)海洋性贫血(thalassemia)铁粒幼细胞性贫血(sideroblasticanemia),18,外周血片形态观察,采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚应强调血片的观察因为RBC形态的改变在血片中最为分明，正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正常大小，并且RBC大小不匀可能很明显，但其平均体积在正常范围内,19,外周血片形态观察,大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现形态改变的异形细胞也只有在血片中能观察到,20,伴微绒毛脾的淋巴瘤,21,恶组血片,22,海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症,23,病因和发病机理分类,RBC生成减少RBC破坏过多失血性,24,RBC生成减少所致的贫血,（一）造血干细胞增殖和分化障碍1.再生障碍性贫血(AA)2.骨髓增生异常性贫血(myelodysplasticsyndrome,MDS),25,RBC生成减少所致的贫血,（二）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍1.单纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasticanemia)2.慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure)伴发的贫血3.内分泌疾病伴发的贫血4.先天性红细胞生成异常的贫血,26,RBC生成减少所致的贫血,（三）DNA合成障碍（巨幼细胞性贫血megaloblasticanemia）1.维生素B12缺乏2.叶酸缺乏(folicaciddeficiency)3.先天性(congenital)或获得性(obtaining)嘌呤和嘧啶代谢紊乱,27,RBC生成减少所致的贫血,（四）Hb合成障碍（低色素性贫血）1.缺铁性贫血(IDA)2.先天性转铁蛋白(transferrin)缺乏性贫血3.特发性肺含铁黄素沉积症(hemosiderindeposit)4.海洋性贫血(thalassemia),28,RBC生成减少所致的贫血,（五）多种机制或原因未明1.慢性病贫血(anemiaofchronicdisease)2.骨髓浸润伴发的贫血白血病（leukemia）、多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）、骨髓纤维化（myelofibrosis）3.营养缺乏伴发的贫血4.铁粒幼细胞性贫血(sideroblasticanemia),29,RBC破坏过多所致的贫血,（一）红细胞内部异常1、膜缺陷（membrandeficiency)（1）遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis)（2）遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditaryelliptocytosis)（3）遗传性棘形红细胞增多症(hereditaryacanthocytosis)(4)口形红细胞增多症(hereditarystomatocytosis),30,RBC破坏过多所致的贫血,2.酶缺乏(enzymedeficiency)（1）葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏(glucose-6-phosphatedehydrogenase,G6PD)（2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)缺乏和其它酶缺乏（3）卟啉症(porphyria),31,RBC破坏过多所致的贫血,3.珠蛋白异常（血红蛋白病hemoglobinopathy）（1）镰状细胞病(sicklecelldisease)和有关疾病（2）不稳定血红蛋白(unstablehemoglobin)（3）低氧亲和力(lowoxygenaffinity)血红蛋白病4.阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH),32,RBC破坏过多所致的贫血,（二）红细胞外部异常1.机械性（1）行军性血红蛋白尿(marchhemoglobinuria)和运动性贫血(sportsanemia)（2）心脏创伤性溶血性贫血（3）微血管病性溶血性贫血(microangiopathichemolyticanemia,MAHA),33,RBC破坏过多所致的贫血,2.化学或物理：由于化学或物理因素引起的溶血性贫血3.感染：由于微生物感染引起的溶血性贫血,34,RBC破坏过多所致的贫血,4.抗体介导（1）由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血（2）冷凝集素综合征(coldagglutininsyndrome,CAS)（3）阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)（4）药物诱发的免疫性溶血性贫血(druginducedimmunehemolyticanemia)（5）新生儿同种异体免疫性溶血性疾病(immunehemolyticanemiaofthenewborn),35,RBC破坏过多所致的贫血,5.单核巨噬细胞机能亢进(mono-macrophagefunctionalexcessive)脾机能亢进(hypersplenism),36,RBC丢失所致的贫血,1.急性失血性贫血(acutebloodlossanemia)2.慢性失血性贫血(chronicbloodlossanemia),37,临床表现(clinicalmanifestation),贫血症状的有无或轻重取决于贫血的程度贫血发生的速度循环血量有无改变病人的年龄心血管系统的代偿能力等,38,临床表现,贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显,39,临床表现,一.软弱无力(asthenia)疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致为最常见和最早出现的症状,40,临床表现,二.皮肤、粘膜苍白(skin,mucosapale)贫血色泽受皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠,41,临床表现,三、心血管系统(cardiovascularsystem)心悸(palpitation)为最突出的症状之一有心动过速(tachycardia)，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（hemicmurmur），严重贫血可听到舒张期杂音严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭,42,临床表现,四、呼吸系统(respiratorysystem)气急或呼吸困难(dyspnea)，由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症(hypercapnia)所致,43,临床表现,五.中枢神经系统(centralnervoussystem)头晕(dizziness)、头痛(headache)、耳鸣(tinnitus)、眼花(eyesblurred)、注意力不集中(inattention)、嗜睡(somnolence)等均为常见症状晕厥(syncope)甚至神志模糊(confusion)可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者,44,临床表现,六.消化系统(digestivesystem)食欲减退(decreasedfoodappetite)腹部胀气(abdominalgassiness)恶心(nausea)便秘(constipation)为最多见的症状,45,临床表现,七.生殖系统(genitalsystem)妇女患者中常有月经失调(mensesdisturbance)，如闭经(menoschesis)或月经过多(menorrhagia)在男女两性中性欲减退(hyposexuality)均多见,46,临床表现,八.泌尿系统(urinarysystem)贫血严重者可有轻度蛋白尿(proteinuria)及尿浓缩(urinaryconcentration)功能减低,47,临床表现,九.其它贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退，可有低热,48,诊断(diagnosis),贫血本身，仅用Hb测定即可确诊查明贫血的原因，既十分重要也不容易切忌将贫血当作病因或视为一独立的疾病在诊断过程中注意以下几方面,49,详细询问病史,有无疲乏、肌肉无力、头痛、眩晕、晕厥、心悸、呼吸困难有无出血史、呕血、黑便、深咖啡色尿在妇女中有无月经过多，妊娠、生育（或流产）和哺乳情况有无营养缺乏或偏食情况,50,详细询问病史,工作和生活环境中有无与化学毒物或放射物质接触起病前有无服用能引起贫血的药物有无提示有慢性炎症、感染、肾病、肝病、恶性肿瘤、胶原性疾病、内分泌功能紊乱等疾病的症状家族中有无海洋性贫血、先天性球形红细胞增多症等遗传性疾病患者,51,体格检查(physicalexamination),除全面检查外须注意有无皮肤苍白，结膜苍白，黄疸(jaundice)淋巴结肿大(lymphadenopathy)、肝肿大(enlargementofliver)、脾肿大(splenomegaly)、骨骼压痛(bonetenderness)心脏的异常,52,体格检查,反甲(koilonychia)和舌炎(glossitis)出现于严重的缺铁性贫血(IDA)舌乳头萎缩(atrophyoftonguepapillae)和脊髓后索及侧索体征出现于维生素B12缺乏骨骼畸形，出现于溶血性贫血,53,实验室检查(laboratoryexamination),除RBC、Hb、HCT外，最基本的血液学检查应包括：（一）网织红细胞（Ret)计数(0.5%-1.5%)（二）MCV及MCHC的测定,54,实验室检查,（三）外周血涂片(bloodsmear)，观察红细胞有无异形红细胞球形红细胞(spherocyte)、靶形红细胞(targetcell)、裂殖细胞(schizogenesis)有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞(polychromatophilicerythrocyte)，嗜硷性点彩(basophilstippling)、卡伯特球、豪一周小体等白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞,55,实验室检查,（四）骨髓穿刺(marrowaspiration)作骨髓涂片(marrowsmear)检查，对诊断不可缺乏必要时应作骨髓活检(marrowbiopsy)骨髓检查必须包括铁染色，以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血,56,实验室检查,(五）其它检查尿常规（urineroutine)、大便隐血(occultbloodtest,OBT)及寄生虫卵血液尿素氮(bloodureanitrogen,BUN)、血肌酐(creatinine,Cr)肺部X线检查等均不容忽视,57,治疗(therapy),病因治疗治疗贫血的原则以消除病因为主原发病比贫血本身的危害严重（例如胃肠道癌肿），其治疗也比贫血更为重要在病因诊断未明确时，不应