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文档简介

弥散性血管内凝血,1,一定义,弥散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)不是一个独立的疾病,而是许多疾病的中间病理生理环节和临床综合征。在多种病因的作用下,过多的凝血活酶形成后活化凝血系统,使纤维蛋白弥漫性沉积于全身大小血管内(弥散微血栓形成),导致纤溶系统的激活(继发性纤溶)。大小血栓的形成造成重要脏器功能受损或衰竭;血管的损伤、血小板的消耗、凝血因子的减少以及FDP的形成造成低凝状态而引起出血。,2,3,二病因(1)-急性DIC,1.产科意外羊水栓塞、胎盘早剥、死胎滞留、子痫2.血管内溶血溶血性输血反应、轻微溶血、大量输血3.菌血症革兰氏阴性菌(内毒素)、革兰氏阳性菌(粘多糖),4,二病因(2)-急性DIC,4.病毒血症巨细胞病毒(MCV)、肝炎、水痘5.恶性肿瘤胃肠道、胰腺、前列腺、乳腺、卵巢等部位6.白血病早幼粒细胞白血病、急性粒-单细胞白血病及其它类型的白血病7.烧伤,5,二病因(3)-急性DIC,8.挤压伤及组织坏死9.肝病阻塞性黄疸,急性肝功能不全10.人工修复装置11.血管性疾病雷诺氏病、伴有脉管炎的自身免疫性疾病、溶血性尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压、肾小球肾炎,6,二病因(4)-慢性DIC,1产科意外(子痫、胎儿滞留综合征、盐水引产)2心血管疾病(急性心肌梗死、周围血管病)3.转移性恶性肿瘤,7,二病因(5)-慢性DIC,4.血液病(阵发性睡眠性血红蛋白尿、真性红细胞增多症、不明原因性髓样化生)5.肾脏病(肾小球肾炎、肾微血管病)6.胶原血管疾病,8,二病因(6)-慢性DIC,7.结节病8.淀粉样变性6.溶血性尿毒综合征过敏性脉管炎9.慢性炎症疾病9.糖尿病10.高脂血症等。,9,二、DIC的激活机制及病理生理变化(1),许多致病因素,包括抗原抗体复合物、内毒素血症、各种类型的组织损伤(致组织凝血活酶或类似的促凝物质释放)、血小板损伤、红细胞破损等均可导致内皮损伤。,10,二、DIC的激活机制及病理生理变化(2),当其中任何一种情况出现时,均可通过多种途径激活凝血系统,致使凝血酶和血浆素(纤溶酶)在全身的血循环中形成。当这两种酶在血循环中出现时,DIC随之发生。,11,二、DIC的激活机制及病理生理变化(3),凝血酶在体内从纤维蛋白原上降解出纤维蛋白肽A和肽B,并形成纤维蛋白单体,大部分纤维蛋白单体在循环中聚合为纤维蛋白凝块,导致微血管或大血管血栓形成。,12,二、DIC的激活机制及病理生理变化(4),血浆素(纤溶酶)亦进入全身血流,血浆素在局部降解纤维蛋白,致使血中有X、Y、D、E等FDP的出现。血浆素本身可很快释出特异性多肽如B15-42及相关肽等,可作为诊断DIC的分子标记。,13,二、DIC的激活机制及病理生理变化(5),FDP的功能:1.FDP与纤维蛋白单体形成复合物,阻止纤维蛋白单体聚合,进一步损坏凝血功能并导致出血.2.FDP与血小板膜有高度亲合力并包裹于血小板表面,这常导致有显著临床意义的血小板功能缺陷。,14,二、DIC的激活机制及病理生理变化(6),血浆素是肽链溶解酶,除对纤维蛋白及纤维蛋白原有相当高的亲和力外,还可分解多种凝血因子如、。,15,二、DIC的激活机制及病理生理变化(7),血浆素分解交链的纤维蛋白时FDP中含有D-二聚体,常激活补C1和C3,伴随补体系统的激活,活化的C5、6、7、9可引起红细胞及血小板的溶解,而释放ADP及磷脂,因此提供了更多的促凝物质。,16,二、DIC的激活机制及病理生理变化(8),激肽系统的激活也是DIC及其相关综合征临床表现的重要病理生理基础,Fa的产生使前激肽释放酶转化为激肽释放酶,此酶使HMWK转变为缓激肽,由此引起血管通透性增加,产生低血压及休克,17,DIC的主要触发途径,纤溶酶,18,DIC分期,高凝血期:为DIC发病的早期,凝血因子相继被激活,大量凝血酶形成消耗性低凝血期:由于体内大量血栓形成,消耗了纤维蛋白原以及因子、等,导致这些因子浓度不断下降继发性纤溶期:微血栓大量沉积在小血管,刺激血管内皮细胞通过t-PA的释放,以及a与凝血酶和激肽释放酶的作用而激活纤溶系统。,19,三、临床表现(1),1原发病的临床表现2一般的症状和体征:如发热、低血压、酸中毒、蛋白尿及低氧血症;但具有高度可变性,缺乏特异性,对诊断帮助不大。,20,三、临床表现(2),3特殊的症状和体征:如出血点、紫癜、血泡、周围性紫绀、爆发性坏疽、伤口出血、静脉穿刺部位出血、皮下血肿等,往往提示DIC存在的可能性。,21,三、临床表现(3),4微血管和血管血栓形成致器官、组织缺血缺氧而发生器官功能紊乱。功能障碍发生率较高的器官包括肺、肾、心脏、及中枢神经系统等。5红细胞碎片及溶血的表现。,22,三、临床表现(4),慢性DIC的临床特征与急性DIC的明显不同.慢性DIC病人常见持续性出血及弥散性血栓形成.急性DIC以致命性爆发性出血和器官功能衰竭为主要表现。,23,三、临床表现(5),慢性DIC中许多凝血系统成分转换率加速,生存期缩短,如血小板、纤维蛋白原、FV、F等。因此,绝大部分凝血试验指标接近正常或正常;,24,三、临床表现(6),但慢性DIC病人均有FDP显著升高,阻碍纤维蛋白单体聚合并进而影响血小板功能。因此,慢性DIC病人常表现为皮肤的自发性淤点或大片淤斑及粘膜轻至中度出血,如牙龈、泌尿生殖道、消化道出血等,25,四、实验室检查(1),急性DIC实验室指标的变化项目特点PT延长APTT延长凝血因子水平降低FDP升高鱼精蛋白试验阳性AT-降低碎片RBC增多BPC血小板降低PF-4升高B15-42相关肽升高血浆素原(纤溶酶原)降低D-二聚体存在(93%的DIC患者异常升高,2000ng/ml),26,四、实验室检查(2),急性DIC实验室检查的可靠性项目治疗前(异常%)治疗后(异常%)FDP10024AT-9716BPC97343P试验9218TT8132纤维蛋白原7916PT7658APTT6324RT588,27,慢性DIC实验室检查特征项目特点BPC正常或临界水平纤维蛋白原正常或升高F:C正常或升高PT正常或缩APTT正常或缩短破碎RBC见于90%的患者3P试验常阳性FPA常升高血浆素原常降低FDP常升高血浆素常出现D-二聚体常升高,28,慢性DIC实验检查可靠性项目治疗前(异常%)治疗后(异常%)FDP100503P试验8020PT8030AT-7010RT700BPC5030纤维蛋白原300APTT3010TT300,29,五、诊断(1),1临床表现(1)存在易引起DIC的基础疾病。(2)有下列两项以上的临床表现:多发性出血倾向;不易用原发病解释的微循环衰竭或休克;多发性微血管栓塞的症状和体征,如皮肤、皮下、粘膜栓塞和坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能不全;抗凝治疗有效。,30,五、诊断(2),2实验室指标(1)同时有下列三项以下异常:血小板100109/L或进行性下降(肝病、白血病者血小板50109/L),或有2项以上血浆血小板活化产物(-TG、PF4、TXB2、GMP140)升高;,31,五、诊断(3),血浆纤维蛋白原含量1.5g/L,或进行性下降,或大于4g/L(白血病及其他恶性肿瘤60mg/L),或D二聚体水平升高(阳性);凝血酶原时间(PT)缩短或延长3秒以上或呈动态变化(肝病者PT延长5秒以上);,33,五、诊断(5),纤溶酶原含量及活性降低;抗凝血酶(AT-)含量及活性降低(不适用于肝病);血浆第因子活力(:C)100=0;3秒但6秒=2)纤维蛋白水平(1.0g/L=0;1.0g/L=1)若积分5,则可诊断为显性DIC,每天重复评分;若5,提示(但不能证实)为非显性DIC,每1-2天重复评分。,37,六、鉴别诊断,标记DICTTP原发性纤溶亢进6-酮PGF1正常降低正常3P阳性阴性阴性BPC降低降低正常PF-4升高升高正常-TG升高升高正常血浆素原致活物正常/升高降低升高B15-42升高正常正常FPA升高正常正常FPB升高正常正常,38,七、DIC的治疗(1),(一)基础疾病的治疗DIC患者是否能存活、取决于强有力地治疗基础疾病,减少和去除凝血的击发因素,如G-菌败血症的有力的抗菌治疗,胎盘破裂的子宫全切、动脉瘤的切除、坏死组织清除等。,39,七、治疗(2),基础疾病和DIC本身损伤各重要脏器生理功能,因此对重要脏器生理功能的强有力的支持是十分重要的。,40,七、治疗(3),维持血容量的替代治疗、低血压的纠正及氧疗,以改善微循环和恢复凝血抑制系统功能。密切监护心、肺功能并迅速建立支持措施。,41,七、治疗(4)-血液成分治疗,血液成分治疗仅适用于出血和止血因子减少的患者。1血小板输注:适用于plt减少者,输5-10u,使BPC达50-100109/L。,42,七、治疗(5)-血液成分治疗,2纤维蛋白原输注:对纤维蛋白原(1.0g/L)者,810u冷沉淀,或1-2u新鲜冰冻血浆(有其他凝血因子减少者)。血液成分替代治疗,应8h重复一次,并根据BPC、PT、aPTT、纤维蛋白原、血容量调整剂量和治疗间隔时间。,43,可能需要肝素的原发病,滞留死胎综合征巨大血管瘤(Kasabach-MerrittSyndrome)主动脉瘤实体瘤APL,44,肝素可能无益的原发病,败血症胎盘早剥羊水栓塞人工流产妊娠毒血症和HELLP综合征肝病,45,七、治疗(6)-肝素治疗,肝素治疗并未降低DIC患者的死亡率、也并未很好地改善止血因子水平。相反可以加重严重消耗性止血障碍患者和肝、肾功能异常患者的出血。事实上,因为AT-的减少和纤维蛋白单体保护凝血酶使得肝素的抗凝效果大打折扣。,46,七、治疗(7)-肝素治疗,肝素治疗的适应证1.在转移癌、暴发性紫癜、死胎综合征、主动脉瘤(切除前)所致DIC2.慢性DIC术前3.急性DIC经大剂量的血液成分替代治疗后,广泛出血未能得到改善者4.栓塞可能造成不可逆组织损害(急性肾上腺皮质坏死,指趾坏疽)的DIC患者。,47,七、治疗(8)-肝素治疗,肝素使用的剂量与方法慢性DIC时,肝素500-750u/h,持续静滴。如24h内无反应可逐渐增加剂量。超急DIC在血成分替代治疗同时,静脉推注500010,000U肝素,并以500-1000U/h,持续静滴直至基础疾的治疗有效为止。,48,七、治疗(9)-AT-浓缩剂,DIC伴有原发性纤维蛋白溶解的(纤溶)的下述患者:APL、巨大血管瘤、热休克、羊水栓塞,某些肝病,前列腺转移癌,如有下述情况才考虑使用:(1)使用血液成分替代治疗后仍然有大量出血;(2)过度纤溶(全血凝块迅速溶解),优球蛋白溶解时间非常短。在这种情况下使用抗纤溶药物,以血液成分替代治疗和同时使用肝素为前提。,49,七、治疗(10)-AT-浓缩剂,抗凝酶-(anti-thrombin-,AT-),单独或与肝素联合使用。在一个对败血性休克DIC的双盲对照试验中,大剂量AT-浓缩能缩短DIC时间并使死亡率降低40%。,50,七、治疗(10)-其他药物,Gabexatemesilate和nafamostat(含丝氨酸蛋白酶抑制剂):使用一周58%(395例DIC)改善。ProteinC,Anti-Fa,rTFPE和Ril-10,在动物实验和少数患者中使用有

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