维D缺乏性佝偻病PPT医学课件.ppt

VitD缺乏性佝偻病,本节内容,维生素D的生理与调节,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性手足搐搦,维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,*VitD1g=40IU,食物VitD的含量母乳1g/L牛奶0.51g/L蛋1.75g/100g黄油0.751.5g/100g,强化食物VitD含量AD强化奶15g/L(9.75g/L/660ml)婴儿配方奶10g/100g（758ml）奶米粉10g/100g（4g/40（gd）,VitaminDMetabolism干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢复期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常,血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降至正常水平；,逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形,血生化：完全恢复正常,膝外翻畸形,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形,与佝偻病类似的表现和体征,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷；型靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷,其他病因导致的佝偻病,病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常,正常发育中的个体差异,头大:遗传性，头围生长速度正常,下肢生理性弯曲：,正常下肢发育过程,牙萌出延迟：正常，遗传性,前囟闭合延迟：正常，遗传性,一般治疗：VitD制剂：以口服治疗为主钙补充：食物、Ca制剂,治疗,目的在于活动期，防止骨骼畸形,预防,围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d);,婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D;,补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量；足月儿:生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用；钙剂：一般可不加服,维生素D缺乏性手足搐搦,维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofVitaminDdeficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）,正常总血Ca2.2-2.6mmol/L游离Ca1.25mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙1.75mmol/L1.8mmol/L(7mg/dl7.5mg/dl)游离Ca1.0mmol/L(4mg/dl),维生素D缺乏性手足搐搦,临床表现,隐匿型表现,总血Ca1.7-1.9mmol/L,陶瑟征Trousseausign（+）,腓反射Peronealsign（+）,面神经征Chvostekssign（+）,典型手足搐搦症状,惊厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm,总血Ca1.75mmol/L游离Ca1mmol/L,维生素D缺乏性手足搐搦,诊断与鉴别诊