造血系统疾病精品课件.ppt

1,造血系统疾病,第一节小儿造血和血液特点一造血特点：（一）胎儿造血：中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期,1,2,(一)胚胎期造血,根据造血组织发育和造血部位发生的先后，可将此期分为三个不同的阶段。1中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。,2,3,2肝脾造血期,在胚胎第68周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期45月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。,3,4,2肝脾造血期,约于胚胎第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优势，稍后粒系造血也相当活跃，至12周时出现淋巴细胞和单核细胞。胎儿5个月之后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。,4,5,3骨髓造血期,胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官，直至出生25周后成为唯一的造血场所,5,6,(二)生后造血,1骨髓造血出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。57岁开始，脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨.,6,7,2骨髓外造血,在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“倡髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。,7,8,二、血象特点,1红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约(57)1012L,血红蛋白量约(150220)gL。,8,9,生理性贫血,生后随着自主呼吸的建立，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3.01012L、血红蛋白量降至100gL左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。,9,10,2白细胞数与分类,初生时白细胞总数(1520)109L，生后612小时达(2128)109L，然后逐渐下降，1周时平均为12109L，婴儿期白细胞数维持在10109L左右，8岁以后接近成人水平。,10,11,白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后46天时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%，至46岁时两者比例又相等；,11,12,3.血小板数血小板数与成人相似，约为(150350)109L4血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10，儿童约占体重的810；成人血容量约占体重的68。,12,13,第二节小儿贫血,贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月6岁者为110gL，614岁为120gL,，新生儿期145gL,13,14,贫血的分类,(一)贫血程度分类根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：血红蛋白(Hb)从正常下限90gL者为轻度；60gL者为中度；30gL者为重度；3232-38B12正细胞性80-9428-3232-38再障单纯小细胞802832-38肾脏小细胞低色素802832IDA,19,20,诊断要点,1.病史询问病史时注意下列各项：(1)发病年龄：可提供诊断线索。对出生后即有严重贫血者要考虑产前或产时失血；生后48小时内出现贫血伴有黄疸者，以新生儿溶血症可能性大；,20,21,(2)病程经过和伴随症状：起病快、病程短者，提示急性溶血或急性失血；起病缓慢者，提示营养性贫血、慢性失血、慢性溶血等。,21,22,(3)喂养史：详细了解婴幼儿的喂养方法及饮食的质与量对诊断和病因分析有重要意义。,22,23,(4)过去史：询问有无寄生虫病特别是钩虫病史；询问其他系统疾病，包括消化系统疾病、慢性肾病、严重结核、慢性炎症性疾病如类风湿病等可引起贫血的有关疾病。,23,24,(5)家族史：与遗传有关的贫血，如遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏、地中海贫血等，家族中常有同样患者。,24,25,2体格检查,(1)生长发育：慢性贫血往往有生长发育障碍。(2)营养状况：营养不良常伴有慢性贫血(3)皮肤、粘膜：皮肤和粘膜苍白的程度一般与贫血程度成正比。,25,26,(4)指甲和毛发：缺铁性贫血的患儿指甲菲薄、脆弱，严重者扁平甚至呈匙形反甲。(5)肝脾和淋巴结肿大：这是婴幼儿贫血常见的体征。,26,27,3实验室检查,1)外周血象：这是一项简单而又重要的检查方法。(2)骨髓检查,27,28,治疗原则,1去除病因这是治疗贫血的关键2药物治疗针对贫血的病因，选择有效药物给予治疗，如铁剂治疗缺铁性贫血，维生素B12和叶酸治疗巨幼细胞贫血，肾上腺皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血3一般治疗加强护理，预防感染，改善饮食质量和搭配等。,28,29,4输血疗法当贫血引起心功能不全时，输红细胞是抢救措施。对长期慢性贫血者，若代偿功能良好，可不必输红细胞5并发症治疗婴幼儿贫血易合并急、慢性感染，营养不良，消化功能紊乱等，应予积极治疗。,29,30,一、营养性缺铁性贫血,营养性缺铁性贫血(nutritionalirondeficiencyanemia，NIDA)是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。缺铁性贫血是小儿最常见的一种贫血，以婴幼儿发病率最高，严重危害小儿健康，是我国重点防治的小儿常见病之一。,30,31,病因,1先天储铁不足2铁摄人量不足这是缺铁性贫血的主要原因3生长发育因素4铁的吸收障碍5铁的丢失过多,31,32,发病机制,1.缺铁对血液系统的影响,32,33,缺铁的病理生理通常包括以下三个阶段：,铁减少期(irondepletion，ID)：红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis，IDE)：缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia，IDA)：,33,34,2缺铁对其他系统的影响,缺铁可影响肌红蛋白的合成，并可使多种含铁酶(如细胞色素酶、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性减低。,34,35,临床表现,任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。1一般表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,35,36,2髓外造血表现由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,36,37,3非造血系统症状,(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等)；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。(2)神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。,37,38,(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。,38,39,反甲,39,40,实验室检查,1外周血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞容积(MCV)80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)32pg。2骨髓象增生明显活跃，以红细胞系增生为主，粒、红系统均出现巨幼变3血清维生素B12和叶酸测定血清维生素B12正常值为200800ngL，100ngL为缺乏。血清叶酸水平正常值为56ugL，3ugL为缺乏。,58,59,诊断,根据临床表现