妊娠期肝内胆汁淤积症.ppt

1,妊娠期肝内胆汁淤积症,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,病因及发病机制,定义,护理措施,临床表现,影响,处理,ICP相关知识,3,妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnancy， ICP） 妊娠中晚期 特有的并发症 临床特征：皮肤瘙痒 黄疸 主要危害胎儿：围生儿发病率增高 死亡率增高 发病率0.8%-12%,【定义】,4,【定义】,本病特点： 分娩后迅速消失 复发性 再次妊娠 、口服雌激素避孕药 有地域和种族差异 智利和瑞典发病率最高，国内上海和四川发病率较高。,6,【病因】,目前尚不清楚，可能与雌激素水平增高、遗传及环境等因素有关。其中遗传因素决定患者的易感性，而非遗传因素决定本病的严重程度。,遗传与环境,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,雌激素,药物,【病因】,一、雌激素,Na-K-ATP酶活性 能量提供,妊娠 期胎 盘合 成雌 激素 增加,胆酸代谢障碍,肝细胞 作用于表面雌激素受体 改变蛋白质合成,胆汁流出受阻,肝细胞膜中 胆固醇与磷脂比例 流动性 对胆酸通透性,胆汁回流增加,发生 ICP,冬季高于夏季 智利、芬兰人的血硒比较低，ICP的发生率特别高。 在过去的20年中智利人的血硒水平有升高， ICP的发生率下降了 微量元素：血清锌、铁、铜增高,二、环境因素,服用减少胆小管转运胆汁的药物 如：肾移植后服用的硫唑嘌呤可引起ICP,三、药物,ICP可能是多因素引起,遗传因素,非遗传因素,患者的易患性,决定,ICP的严重程度,11,【发病机制 】,（1）妊娠期胎盘合成雌激素，孕妇体内雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+、K+ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍。 （2）雌激素可使肝细胞中胆固醇与磷脂比例上升，流动性降低，影响细胞对胆酸的通透性，使胆汁流出受阻，雌激素作用于肝细胞表面雌激素受体，改变肝细胞蛋白质合成，导致胆汁回流增加。 上述因素综合作用即可导致本病的发生，有报道，本病具有完全外显遗传特点及母 婴垂直传播的特性，环境及遗传因素在ICP发生中起一定作用。,12,【辅助检查】,(1)血清胆酸值测定：血清胆酸升高时ICP最主要的特异性实验室证据。胆汁中的胆酸主要是肝胆酸（CG）及牛磺酸，比值为3:1，临床上常检测血清CG值以了解血中胆酸水平。血清胆酸在瘙痒症状出现或转氨酶升高前几周可出现升高，其水平越高，病情越重，出现瘙痒时间越早。,(2)肝功能检查：大多数ICP患者的门冬氨酸转氨酶（AST)，丙氨酸转氨酶（ALT)轻至中度升高，为正常水平的210倍，ALT较AST更敏感，部分患者血清胆红素轻中度升高。,(3)病理检查：必要时行肝细胞组织活查。,13,【 临床表现】,瘙痒多出现在妊娠晚期，80%多在30周后出现，分娩后数小时或数日内迅速消失。,瘙痒一般从手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸，甚至发展到面部。,20%50%病例在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与瘙痒同时发生，于分娩后数日内消失。,腹部检查：肝脏稍大，质软，有轻压痛。,14,【对母儿的影响】,（二）对围生儿的影响 围生儿发病率和死亡率明显升高。可发生胎膜早破、胎儿宫内窘、自发早产、孕期羊水胎粪污染、胎儿生长受限、新生儿颅内出血、新生儿神经系统后遗症等。,（一）对孕妇的影响 1.产后出血 2.糖、脂代谢紊乱,15,【处理】,缓解瘙痒症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平，加强胎儿宫内监护，及时发现胎儿缺氧并采取相应措施，改善妊娠结局。若孕妇出现黄疸，胎龄已达36周；或无黄胆、妊娠已足月或胎肺已成熟者适时终止妊娠；有胎盘功能明显减退或胎儿窘迫者应及时终止妊娠。经阴道分娩会加重胎儿缺氧甚至死亡， 应以剖宫产结束分娩。,16,【常用治疗药物】,（1）熊去氧胆酸,（2）苯巴比妥钠,（3）地塞米松,（4）考来烯胺：同时补充维生素A、D、K,护理措施,1.产前指导 定期到高危门诊做产前检查。嘱孕妇少活动，适当卧床休息，预防早产。取左侧卧位以增加胎盘血流量。摄取高蛋白，高碳水化合物，高维生素的食物。少食油腻，刺激性强，过咸的食物。 2.皮肤护理 保持皮肤清洁，有条件的每天淋浴，禁用刺激性强的洗浴液。指导患者穿用棉质内衣裤并经常换洗。全身瘙痒致入睡困难的患者帮助其掌握易于入睡的技巧如全身放松术，音乐催眠术等。可根据医嘱用炉甘石洗剂涂擦和少量镇静剂以减轻瘙痒，帮助入睡。,3.消除产妇紧张情绪 经常性的瘙痒干扰孕妇睡眠，使之产生焦虑，烦躁，紧张。要做好解释工作。对死胎的孕妇应充满同情心，鼓励她们面对现实，接受现实。向其丈夫介绍病情，并给予心理支持，产后勿让产妇与有健康婴儿的产妇同住一起，以免敏触景生情，增加伤感，避免因精神因素而引起的产后出血。,产科护理,1.妊娠期：指导患者加强自我监护，教会患者计数胎动，如有异常及时报告。注意产前宣教，让患者了解先兆早产的征兆。若出现腹痛，阴道流血，阴道流水要及时就诊。平时卧床休息，尽量不做下蹲弯腰的动作，不做增加腹压的动作，以免诱发宫缩。从孕34周开始，每周行NST试验，必要时行胎儿生物物理评分，以便及早发现隐形胎儿缺氧。 2.分娩期：临产后每15分钟听胎心一次，若有异常及时通知医生。在第二产程，做好预防和抢救新生儿窒息的准备。,3.产褥期：由于胆汁淤积引起脂溶性物质吸收减少，而脂溶性维生素k减少可导致凝血功能障碍而发生产后出血。产后应留产房观察两小时，每30分钟测血压，脉搏一次。产后及时应用缩宫素，注意观察宫缩情况，宫底高度功底，恶露形状，膀胱充盈等，鼓励早哺乳以促进子宫收缩。产后六小时内每小时巡回病人一次且重点交班。出血多时输新鲜血，产后按医嘱给与抗感染药物对不宜哺乳者禁用雌激素回奶，因大量的雌激素可加重可逆性的胆汁淤积