颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗.ppt

颅内静脉系统血栓形成的诊断与治疗,（ CVST ） cerebral venous sinus thrombosis,脑静脉血栓形成诊断和管理指南2011 美国心脏病协会(AHA)和卒中协会(ASA) 中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2012版、2015版 中华医学会神经病学分会脑血管病学组 脑静脉血栓形成的诊断和治疗指南2018 欧洲卒中组织European Stroke Organisation,颅内静脉系统组成,颅内静脉窦 硬脑膜内外层之间分离而形成的含血的腔隙,绿色：上矢状窦 浅蓝：下矢状窦 暗紫：直窦 橙色：窦汇 深蓝：横窦 黄色：乙状窦 淡紫：颈静脉及球部,M R V,A. 上矢状窦 大脑大静脉 (Galen静脉) C. 眼静脉 D. 面静脉 E. 海绵 窦 F. 下岩窦 G. 颈静脉 H. 乙状窦 I. 上岩窦 J. 橫窦 K. 直窦 L. 下矢状窦,脑静脉 上矢状窦 窦汇 横窦 乙状窦 下矢状窦 直窦 颈内静脉 眼静脉 海绵窦 岩上窦 岩下窦,定义,颅内静脉系统血栓形成CVST：是由多种病因所导致的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内压增高为特征的一组特殊类型脑血管病。,血液淤积于静脉系统和毛细血管内,静脉血回流受阻,脑细胞缺氧变性坏死,脑脊液吸收障碍,脑脊液吸收障碍,阻断蛛网膜颗粒吸收,颅内压增高,颅内压增高,脑组织肿胀,出血,流行病学,占成人脑血管病的0.5-1。 荷兰的一项报告中，成人发病率1.32/10万。 来自伊朗的研究显示，2009-2015年的发病率1.38/10 万。 来自澳大利亚的研究显示，2005-2011 年的成人年发病率为 1.57/10 万。 在加拿大的一项报告中，18岁以下儿童的发病率0.67/10 万，其中新生儿占 43%。,病因和危险因素,CVST 在各年龄组均可发病 成年人发病高峰年龄多在 2030岁 男女之比11.55，在儿童患者中并未观察到明显的性别差异 常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病病史 年龄及病变部位与病因或危险因素有一定关系,病 因,感染性因素： 头面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症 非感染性因素： 遗传性促凝血状态 获得性促凝血状态 自身免疫性疾病 恶性肿瘤 血液系统疾病 妊娠期和产褥期 机械性促进因素 药物因素 及其他因素,临床表现,头痛是最主要的临床表现（79.0% 90%） 局灶性神经功能缺损（34.5% 62.0%） 癫痫发作（21.2% 58.0%） 硬脑膜动静脉瘘（39%） 视乳头水肿（25.2% 35.8%） 颅内出血（34.2%） 视物模糊（27.2%） 精神改变（25.2%） 复视（11.9%） 意识障碍或昏迷（6.0% 12.4%） 眩晕、失语、构音障碍、畏光、颈部疼痛、耳鸣,颅内静脉窦血栓概率,横窦血栓形成 - 86 上矢状窦血栓形成 - 62 直窦血栓形成 - 18 脑浅部静脉血栓形成 - 17 颈内静脉血栓形成 - 12 大脑大静脉血栓形成 -11,临床表现,颅内静脉系统血栓形成大多为亚急性或慢性进程，临床症状与体征复杂多样、缺乏特异性，主要取决于血栓部位、性质、范围和脑组织损害程度。 对于头痛、视物模糊、局灶性神经功能缺损、癫痫发作、颅内高压、精神改变和不明原因的硬脑膜动静脉瘘患者，应考虑颅内静脉系统血栓形成的可能，并进行相关检查（级推荐，C 级证据）,脑静脉窦血栓形成诊断,脑静脉窦血栓形成诊断,CT 结合CTV、MRI 结合 MRV 均可作为首选检查方法。 MRI结合 MRV 可以明确诊断绝大多数患者，也可以作为随访的最佳无创性检查方法。 DSA造影检查阳性率极高。但DSA为有创操作、条件和技术要求较高又价格昂贵，且难以鉴别静脉窦为外在压迫、先天发育不全及CVST时伴发的脑实质病变。,左侧横窦血栓,直窦血栓,增强CT血栓部分不强化（三角征）上矢状窦血栓,矢状位T1显示上矢状窦前部高信号。 水平位FLAIR显示右侧顶叶水肿伴有高信号。DWI显示右侧顶叶皮层局限性高信号。 MRV显示上矢状窦前2/3充盈缺损， DSA静脉期确诊上矢状窦血栓形成,脑静脉窦血栓形成诊断,一、D二聚体检测： D二聚体升高诊断颅内静脉系统血栓形成的敏感度和特异度分别为94.1%和97.5%。 但D二聚体正常不能排除颅内静脉系统血栓形成（级推荐，B 级证据）。 二、腰椎穿刺脑脊液检查： CVTS患者脑脊液压力大多增高，可伴不同程度的细胞数和蛋白量增高。 在部分由于炎症或感染而引起的CVTS中脑脊液检查可帮助了解 CVST的可能病因并指导治疗；此外，腰椎穿刺检查可明确是否存在颅内高压。 （级推荐，C 级证据）。,脑静脉窦血栓形成诊断,血栓形成易患因素检查（ 级推荐，C级证据） 血常规 血生化 凝血酶原时间和部分凝血活酶时间 蛋白 S 和蛋白 C 抗凝血酶,治疗原则,一、病因治疗 积极查找引起CVST的可能病因，如各类感染性疾病、血液高凝状态、结缔组织疾病、自身免疫性疾病等，并给予相应的积极治疗。 感染性血栓应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗。 原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗，以彻底清除感染来源（级推荐）,二、抗凝治疗,传统抗凝药 低分子量肝素：剂量 0.40 ml（2 次/d）皮下注射。 普通肝素：APTT至少延长 1 倍，可持续治疗 1 4 周。 华法林：急性期后使用，原则上华法林与肝素重复使用 35d，在INR 达到 23后撤销肝素使用，并定期根据监测指标调整华法林用量。 伴少量颅内出血和颅内压升高并非抗凝治疗的绝对禁忌证。低分子量肝素的安全性和有效性略优于普通肝素（级推荐，B 级证据）。 急性期的抗凝时间尚不统一，通常可持续 14 周。,抗凝治疗时间？,原发性或轻度遗传性血栓形成倾向的CVST，口服抗凝药物治疗应持续 612 个 月； 对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的 CVST，可考虑长期抗凝治疗； 对于有可迅速控制危险因素的CVST，如妊娠、口服激素类避孕药物， 抗凝治疗可在 3 个月内。,抗凝治疗时间？,推荐：我们建议CVT后应用口服抗凝药物（维生素K拮抗剂）312个月来预防CVT复发和其他静脉血栓栓塞事件。 静脉血栓复发的患者或具有高血栓形成倾向的患者可能需要长期的抗凝治疗。,抗凝治疗时间？,继发性CVT患者（与短暂性危险因素有关），维生素K拮抗剂可持续应用36个月（b级推荐；C级证据） 非继发性CVT患者，维生素K拮抗剂可持续应用612个月（b级推荐；C级证据） 复发性CVT及CVT后静脉血栓栓塞者，或初发CVT患者但伴有严重血栓形成倾向者（如凝血酶原基因G20210A纯合子、凝血因子V Leiden纯合子、联合血栓形成倾向及抗磷脂综合征等），可以考虑永久抗凝,抗凝治疗时间？,急性CVT的儿童，即使有颅内出血，也应用足量低分子肝素治疗（a级推荐；C级证据）；持续应用低分子肝素或口服维生素K拮抗剂3到6个月（a级推荐；C级证据）。 急性CVT的婴儿，可以考虑低分子肝素持续应用6周3个月（b级推荐；C级证据）。,新型口服抗凝药物,直接凝血酶抑制剂：达比加群酯 Xa 因子抑制剂： 利伐沙班 阿哌沙班 依度沙班 在 CVST 治疗中的临床经验有限，尚缺乏与华法林比较的随机对照试验。,三、溶栓治疗,尚无支持全身溶栓治疗的证据，因为缺乏溶栓治疗的随机对照试验，无溶栓治疗临床转归优于单用肝素的证据。 经足量抗凝治疗无效且无严重颅内出血的患者，可在密切监测下慎重实施局部溶栓治疗（级推荐，C 级证据）。 我们无法对CVT的溶栓治疗作出推荐（证据质量：极低；推荐强度：不确定）。最佳临床实践要点：我们不推荐对不良预后风险低的急性CVT患者应用溶栓治疗。,四、抗血小板和降纤治疗,目前尚缺乏关于抗血小板和降纤治疗的随机对照试验或非对照病例研究。 指南推荐，除外基础疾病治疗的需要，尚无常规予抗血小板或降纤治疗的支持证据（级推荐，C 级证据）。,五、机械取栓术,对于已有颅内出血或其他方法治疗无效的急性或亚急性CVST患者，在有神经介入治疗条件的医院，经导管机械取栓术可以作为一种可供选择的治疗方法（级推荐、C级证据）。,六、静脉窦内支架术,对于伴有静脉窦狭窄的颅内高压患者，有条件的医院可行逆行静脉造影测压，如发现狭窄远近端压力梯度超过12mmHg 时，可考虑行狭窄部位静脉窦内支架植入术，但长期疗效和安全性仍需进一步评估（级推荐、C级证据）。,七、CVST 继发硬脑膜动静脉瘘,按照硬脑膜动静脉瘘的一般原则，积极彻底闭合瘘口，改善脑静脉回流，降低静脉窦内压力，减轻临床症状，可采用包括血 管介入栓塞、放射以及手术夹闭等多种方法在内的综合治疗。,八、糖皮质激素,理论上糖皮质激素可减轻血管源性水肿，降低颅 内高压，但糖皮质激素也可能促进血栓形成、抑制血栓溶解以及伴发出血、高血糖、感染等严重并发症而加重病情，甚至可能诱导 CVST 再发。 除非基础疾病治疗需要，常规使用糖皮质激素治CVST并无益处。,九、降低颅内高压和视神经保护,对