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文档简介

小 儿 内 科,护理查房,过敏性紫癜,Allergic purpura,一、病历介绍 二、疾病相关知识 三、病因及发病机制 四、临床表现 五、辅助检查 六、治疗要点 七、护理诊断及护理措施,病例汇报,25床 文金 11岁 主诉:反复皮疹79天,发现尿常规异常39天,现病史: 患儿于79天前无明显诱因开始出现双下肢皮疹 ,伴腹痛,无关节疼痛,无黑便,确诊为过敏性紫癜,于39天前查尿常规发现尿蛋白3+,隐血2+,考虑合并紫癜性肾炎 ,予抗感染,抗过敏及糖皮质激素治疗,腹痛消失,皮疹消退,但尿常规改善不明显,完善检查后,符合肾病型改变予环磷酰胺冲击治疗,尿蛋白+,好转出院,在家口服强的松20mg Bid,于13天天再次入院予环磷酰胺冲击治疗,于2010.1.11好转出院,在家口服强的松20mg Bid至今,患儿仍有反复皮疹,今来我院治疗行尿常规示BLD2+,PRD2+,血常规示WBC 15.53 109 L ,N75.9 ,合并121g L,PLT 404109L 为求进一步治疗,门诊以“过敏性紫癜 紫癜性肾炎”收入院,患儿自发病以来饮食睡眠可,大便无异常,既往史:既往体健,无肝炎,结核等传染病史,无手术外伤史,输血史,无药物 过敏史,预防接种按计划进行 辅助检查: 尿常规示 BLD2+ PRD2+ 血常规示 WBC 15.53 109 L N75.9 HB121g L PLT 404109L,初步诊断:过敏性紫癜 紫癜性肾炎 诊断依据:反复皮疹79天,发现尿常规异常39天,疾病知识,定义 病因 发病机制,定义 过敏性紫癜(allergic purpura)是一种常见的小 血管变态反应性出血性疾病 主要表现为皮肤瘀点或紫癜,可伴有腹痛、便血 、关节痛、血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等过敏 表现,多为自现性 本病多件于儿童及青少年,男性略多于女性,以 冬、春季发病多见 转归一般较好,少数可复发,死亡率低于5%;紫 癜在2周、4周消退者各占1/3,病因 感染 食物 药物 其他,发病机制 I型变态反应速发型(immediattype) 型变态反免疫复合物型(immunecomplextype ),速发型(型变态反应) 过敏原进入机体后,诱导B细胞产生IgE抗体。IgE与靶细胞 有高度的亲和力,牢固地吸附在肥大细胞、嗜碱粒细胞表面。 当相同的抗原再次进入致敏的机体,与IgE抗体结合,就会引 发细胞膜的一系列生物化学反应。 启动两个平行发生的过程:脱颗粒与合成新的介质 各种介质随血流散布至全身,作用于皮肤、粘膜、呼吸道等效 应器官,引起小血管及毛细血管扩张,毛细血管通透性增加,平 滑肌收缩,腺体分泌增加,嗜酸粒细胞增多、浸润,可引起皮肤 粘膜过敏症(荨麻疹、湿疹、血管神经性水肿),呼吸道过敏反应 (过敏性鼻炎、支气管哮喘、喉头水肿),消化道过敏症(食物过敏 性胃肠炎),全身过敏症(过敏性休克),免疫复合物型(型变态反应) 又称免疫复合物型反应,免疫复合物是指对某种抗原产生的沉降性抗体与该抗原形成的抗原抗体复合物,该复合物较容易沉着于血管壁基底膜及其周围,发生以小血管壁为中心的变化,由此发生器官及组织的损伤,临床表现,多急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主 部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现 起病前13周常有上呼吸道感染史 可伴有低热、纳差、乏力等全身症状,临床表现,单纯型(紫癜型) 腹型 关节型 肾型 混合型 其他,单纯型,病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少 初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,继而呈棕褐色而消退 可伴有荨麻疹和血管神经性水肿 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死,腹型,半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部 可伴呕吐,但呕血少见 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,2019/9/1,21,可编辑,关节型,出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,呈单发或多发,活动受限 关节腔常有积液,关节症状消失较快 亦可在数月内消失,不留后遗症,肾型,肾脏病变见于30%-60%患儿,常在病程1-8周内出现,症状轻重不一 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及浮肿,少数呈肾病综合征表现,偶为急性肾功能衰竭 大多数都能完全恢复 约6%的患儿发展为慢性肾炎,尿毒症,其他,偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等,实验室检查,1、血常规的检查:血细胞轻中度增高嗜酸细胞正常或者增高,出血量可多贫血,出凝血时间血小板计数,血块收缩时间均正常。 2、血沉:多数患者血沉增快 3、抗O:可增高 4、血清免疫球蛋白:血清IgA可增高 5、尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型。 6、血尿素氮及基甘:肾功能不全者增高 7、大便潜血:消化道出血时阳型 8、毛细血管脆性试验:约半数患者阳性. 9、肾组织活检:可确定肾炎病变性质对治疗和预后的判定有指导意义。,毛细血管脆性试验 (束臂实验),介绍: 当毛细血管本身的结构和功能、血小板的质和量以及体液因子有缺陷或受到某些化学物质、物理因素的作用时,毛细血管的脆性和通透性增加。本试验是用物理加压方法,统计新出血点的数目来估计毛细血管的损害程度的。 方法:在前臂屈侧面肘弯下4cm处,划一直径5cm的圆圈,用血压计袖带束于该侧上臂,先测定血压,然后使血压保持在收缩压和舒张压之间,持续8分钟,然后解除压力,待皮肤颜色恢复正常后,计数圆圈内皮肤新出血点的数目。 M(男):0-5个新出血点 F(女):0-10个新出血点 临床意义: 本试验阳性者见于: (1)血管凝因素引起的出血,如遗传性出血性毛细血管扩张症、某些原因所引起的紫癜、坏血病、糖尿病、高血压等。 (2)血小板数量减少或功能缺陷引起的出血,如原发性或继发性血小板减少性紫癜、血管性假血友病、血小板无力症及血小板病等。 (3)亦见于肝脏疾患、慢性肾炎、严重凝血障碍及传染病等。,CFT,诊断要点,1、多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史。 2、有典型特征性皮肤紫癜,结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。 3、全血白细胞及嗜酸性粒细胞增高,出血严重时,红细胞及血红蛋白降低。 4.血沉增快,血清IgA 增高。 5.有肾损害时,可见血尿及蛋白尿。,鉴别诊断,1、血小板减少性紫癜 根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤,分布不对称及血小板计数减少,不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿,荨麻疹或多形性红斑更易区分。 2、风湿性关节炎 二者均可有关节肿痛及低热,于紫癜出现前较难鉴别,随着病情的发展,皮肤出现紫癜,则有助于鉴别。 3 、系统性红斑狼疮 蝶型红斑光敏感口腔黏膜溃疡Wbc4X109/L或血小板100X109/L或有溶血性贫血,治疗,一般性治疗 对症治疗 肾上腺皮质激素治疗 免疫抑制剂治疗 环磷酰胺 CTX,CTX副作用,1 骨髓抑制,主要为白细胞减少。 2 泌尿道症状主要来自出血性膀胱炎,如尿频、尿急、膀胱尿感强烈、血尿,甚至排尿困难。应多饮水,增加尿量以减轻症状。 3 消化系统症状有恶心、呕吐及厌食,静注或口服均可发生,静注大量后34小时即可出现。 4 常见的皮肤症状有脱发,但停药后可再生细小新发。 5 长期应用,男性可致睾丸萎缩及精子缺乏;妇女可致闭经、卵巢纤维化或致畸胎。孕妇慎用。 6 偶可影响肝功能,出现黄疸及凝血酶原减少。肝功能不良者慎用。,护理诊断,皮肤完整性受损:与变态反应、血管炎有关。 疼痛:与关节和消化道变态反应性炎症有关 潜在并发症:消化道出血、紫癜性肾炎、感染,3,护理措施,1 恢复皮肤的正常形态和功能 A对皮肤紫癜的观察 观察皮疹的形态、颜色、数量、分布、是否反复出现,每日详细记录皮疹的变化情况。 B加强皮肤护理 保持皮肤清洁,干燥,如有破溃防止出血及感染,局部勿受压,床铺要洁净、平整、干燥,定期更换床单。衣服最好为纯棉质地 C避免接触可能的致敏原,观察紫癜与饮食、药物有无关系,为医生的治疗和用药提供依据,2减轻或消除关节胀痛与腹痛 A 观察患儿关节肿胀及疼痛情况,保持关节的功能位置。根据病情选择合理的理疗方法,教会患儿利用放松娱乐等方法减轻疼痛。 B 患儿腹痛时卧床休息,尽量在床边守护,并做好日常生活护理。 C按医嘱使用肾上腺皮质激素,以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛,3严格饮食管理 病初须暂禁食动物蛋白,待恢复期再逐渐试加 动物蛋白食物。给患儿少渣或无渣易消化饮食, 避免粗纤维和不易消化的食物损伤肠道粘膜,加 重出血。有消化道出血时应禁食,静脉补液。,4监测病情 观察消化道症状 观察有无腹痛、血便,注意大便的颜色和性状,有血便者应详细记录大便次数和性状。消化道出血患儿限制饮食,给予无渣流质,禁食病人给予静脉供给营养。,观察尿色、尿量、尿液的性质和比重的改变,定时做尿常规检查,若有血尿和蛋白尿提示紫癜性肾炎按肾炎护理常规。,5防止感染 入住非感染病房,定时开窗通 风,保持室内空气清新,减少探视陪伴人员。注射部位避开皮肤紫癜处。 6、注意用药效果及药物的副作用,预后,本病预后良好。病程一般约12周至12个月,少数可长达数月或一年以上,40%的病人有反复发作的可

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