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文档简介

,蚕,儿,小,豆,病,时间:2015.3.23 地点:主任办公室 主讲人:许成芳,病史简介,现病史 患儿:陈曦,女,2岁9月,因“解 浓茶样小便1天”入院。患儿2天前 进食少量蚕豆,昨日家长发现其 解浓茶样小便,伴有乏力、纳 差,无恶心、呕吐,无腹痛、腹 泻,偶有咳嗽,无发热,今来我 科就诊,拟“蚕豆病”收入院进一 步治疗。病程中患儿精神一般, 无呼吸困难,无青紫,睡眠可。 既往史无,入院诊断蚕豆病 诊断依据 1 、患儿:陈曦,女,2岁9月,因“解浓茶样小便1 天”入院。 2、体格检查:神志清楚,精神一般,面色苍黄, 甲床略苍白,呼吸平稳,走入病房,全身皮肤弹性可,未 及皮疹及出血点,眼睑无水肿,巩膜无黄染,口唇略苍 白,咽稍红,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,HR:115次/ 分,四肢肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。 3、辅助检查:血常规(本院2015.3.17)WBC (白细胞):12.85109L,N(中性): 33.90% ,LYM(淋巴细胞) :59.50% ,HB(血红蛋 白) :74gL,PLT(血小板):288109L。 尿常规:隐血+,重要检查及结果,血常规(3.17)WBC(白细胞):7.42109 L,LYM(淋巴细胞) :68.50% ,HB(血红 蛋白) :67gL. 粪便常规+隐血/次(3.18):未见异常 尿常规(3.18):酸碱度7.5,余未见异常 尿常规(3.19):正常 血常规(3.19): HB(血红蛋白) :75gL,PLT (血小板):315109L。 尿常规(3.20):未见异常 血常规(3.21): HB(血红蛋白) :71gL,PLT (血小板):341.00109L。,什么是 蚕豆病?,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶(G-6-PD)缺乏所导致 的疾病,表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD) 缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童,男性患者约占90% 以上。,疾病相关知识(一),疾病相关知识(二),蚕豆病的发病机制:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢(G6PD) 有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后 皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病,致病机 制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细 胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶 以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧 化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红 细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正 常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强 的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致 病。,疾病相关知识(三),临床表现大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有 厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹 痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸, 血红蛋白尿,尿呈酱油色和贫血症状。严重时 有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺 氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高, 倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫 血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧, 肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严 重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救 不及时常于12日内死亡。,治疗措施, 告病重:患儿现中度贫血,可出现呼吸衰竭、心 力衰竭等危及生命,且该病有导致肾脏损害可 能,家属表示理解,已于病重通知单上签字。 青霉素抗感染。 碳酸氢钠碱化内环境,预防肾损害。 完善入院常规检查:查肝、肾功能指导治疗。,病情动态(一),2015-3-18 09:00 主治医师查房记录 患儿因“解浓茶样小便1天”入院。患儿解浓茶样小便颜色减轻,有低热,乏力、纳差,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,偶有咳嗽,精神一般,睡眠可。体格检查:神志清楚,精神一般,营养中等,发育正常,面色苍黄,甲床略苍白,呼吸平稳,全身皮肤弹性可,未及皮疹及出血点,眼睑无水肿,巩膜无黄染,口唇略苍白,咽稍红,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,HR:125次/分,生理反射存在,病理反射未引。今继续青霉素抗感染;碳酸氢钠碱化内环境,预防肾损害,复查尿常规,继观病情变化。,病情动态(二),2015-3-19 09:00 副主任医师查房记录 患儿因“解浓茶样小便1天”入院。患儿小便颜色稍深,泛黄,无热,纳可,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,偶有咳嗽,精神一般,睡眠可。体格检查:神志清楚,精神一般,面色苍黄,甲床略苍白,呼吸平稳,口唇略苍白,咽稍红,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,HR:105次/分,生理反射存在,病理反射未引。今继续青霉素抗感染;碳酸氢钠碱化内环境,预防肾损害,复查尿常规,继观病情变化。,2019/9/1,11,可编辑,护理诊断,体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾病导致食欲减 退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶血引起的黄疸 有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及治疗效果的 担忧有关,护理措施,体温过高:与感染引起发热有关,1、物理降温法: 1)松散衣被,多喝温开水,及时更换汗湿衣物,保持皮肤清洁干燥。 2) 温水浴:水温约比病儿体温低34 度,每 次洗浴应510分钟。很多家长 认为宝宝发 烧就不能洗澡,其实,恰恰相反,给宝宝洗 个温水澡,可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温(慎用)。,因蚕豆病患者G-6-PD缺乏,抗氧化物明显下降,蚕豆中所含的物质进入体内,可使血液中的氧化物质增多,红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞,能阻止溶血发生,有利于补充血容量,纠正贫血。,组织灌注量不足 :与溶血引起的急性贫血 有关,营养不良:低与机体需要量 与疾 病导 致食欲减退有关,给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食,少量多餐,必要时静脉补充营养。 禁止食用的食品:珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。,有皮肤完整性受损的危险: 与溶引起的黄 疸有关,1、衣服宜宽松、柔软,保持衣物干净、整洁。 2、保持床铺平整,清洁干燥无渣屑。 3、保持皮肤清洁,注意观察使用电极片周围的 皮肤。 4、高热时禁用酒精擦浴。,照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关,做好家属及患儿的心理护理,耐心细致地 做好病情解答,向家长介绍蚕豆病危害虽 然严重,但现代医学对此病可防也可治, 并且疾病的预后也好。取得理解,减少恐惧, 得到最佳配合。,做好健康教育,防止蚕豆病的发生: (1)蚕豆病的发生与遗传有密切的关系,有此病的哺乳期妇女无论是否发病,最好不食蚕豆及其制品,以免乳儿通过吮奶而发病。 (2)在G-6-PD缺陷的高发地区,进行群体G-6-PD缺乏普查。 (3)凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品,每年35月还应避免接触蚕豆花粉,以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物,绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。 (4)禁止使用的日用品:樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,紫药

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