Gilbert综合征5例的护理体会.doc

Gilbert综合征5例的护理体会【摘要】 目的 探讨Gilbert综合征患者的护理措施。方法 分析我院20062009年收治的5例Gilbert综合征患者的护理过程。结果 密切观察病情，适当应用药物，积极的心理疏导是护理的关键。结论 良好的护理有利于Gilbert综合征患者的康复。 【关键词】 Gilbert综合征;护理Gilbert综合征(Gilbert syndrome，GS)由 Gilbert在 1901年首先报道，又称先天性非溶血性黄疸。该病为常染色体显性遗传病，新生儿至青春期均可发病，男性多见。其特征为血清总胆红素轻度升高且以非结合型胆红素为主，临床症状轻微，可伴有乏力、消化不良等非特异的症状。黄疸常因疲劳、 饮酒、 感冒等而出现或加重1，2。目前 GS尚无特效治疗。虽然苯巴比妥能诱导尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(uridine 5- diphosphate-glucuronosyltransferase，UGT)活性增高，可使升高的血清胆红素明显下降，但此药只能暂时降低血清胆红素水平，一般不作常规治疗用药。GS预后较好，虽然高胆红素血症可持续终生，但多数病例无需特殊治疗，寿命也并不比健康人短3。因此，在临床护理工作中，除做好疾病护理外，帮助患者克服恐慌心理也非常重要。现将我院20062009年收治的5例Gilbert综合征患者的护理体会报告如下。1 临床资料自2006年8月2009年10月，我院共收治Gilbert综合征患者5例，其中男4例，女1例;年龄 1625岁，平均年龄19.5岁，其中有2例男性患者为兄弟。5例患者均多次在其他医院诊治，曾作过甲、 乙、 丙、 丁、 戊型肝炎病毒和 EBV、巨细胞病毒及弓形虫等病原检测均阴性。肝、 胆、 脾、 胰影像学检查皆无阳性发现。5例患者均行肝脏活组织穿刺检查，结果示肝组织无明显异常改变或仅为轻度慢性肝炎。临床主要表现为黄疸，血清胆红素在2890mol/L之间，为非结合型胆红素增高。多因疲劳、饮酒、感冒等原因致黄疸出现或加深，均无肝区不适等症状。平均住院天数为9天，均为临床治愈出院。无一例护理并发症。2 护理2.1 基础护理 GS患者的主要临床表现是黄疸，呈慢性波动性，常因受凉、过度劳累、饮酒、感染而诱发黄疸或加重黄疸的程度。因此患者要注意休息，保证充足的睡眠，睡眠欠佳时适当给予镇静安神药物;天气变化时注意保暖，以免受凉加重病情等。2.2 心理护理 由于黄疸反复出现，极易误诊为肝胆疾病，若误诊为肝炎，住传染病区，反复接受不必要的检查和治疗，加重了患者家庭的经济负担，明确诊断后反而担心与肝炎患者同住是否染上肝炎病毒。另一方面，由肝炎引起的黄疸型很常见，而Gilbert综合征相对少见，患者及家属往往担心是肝炎，造成心理压力;同时由于卫生知识的普及，患者周围的人们看到黄疸首先想到肝炎，造成不必要的误解，影响患者的正常生活和工作。在日常护理工作中，要热情接待每位病人，认真细致地做好每项治疗、护理工作，宣传疾病的发生、发展、预后等基本知识，使病人真正了解自己的病情，耐心疏导不良情绪，使患者安心配合治疗。2.3 饮食调理 食物是保证人体生命活动的必需物质，也是所有疾病治疗中最有效的辅助疗法。个别GS患者在黄疸加深时会有厌食等消化道症状，应鼓励病人少量多餐进食低脂、富含维生素的清淡流质或半流质饮食。病情好转后可适当增加高糖、高维生素、高蛋白质饮食。劝其戒烟忌酒，勿食生冷、辛辣油腻饮食。2.4 用药护理 临床护理工作中，除掌握相关药物的药理作用与药物配伍外，还要考虑到GS患者UGT活性不足，UGT在清除内源性及外源性代谢产物中起重要作用，药物需经过葡萄糖醛酸化，许多药物是UGT的直接酶作用物，UGT活性不足可使某些药物的疗效降低或毒性增强，应提醒患者在服用药物前一定要得到医生的指导3，4。2.5 出院指导 本病系先天性良性疾病，预后良好，通常无需特殊治疗，虽有黄疸，对健康无影响。但该病患者成年后应避免与同样患有该病的异性婚配。因 GS基因纯合子的UGT数量仅为正常的 5%，表现为 Crigler- Najjar综合征 型，临床症状较重，预后相对较差5。【参考文献】 1 余利红,高静,王春丽,等. 一个中国 Gilbert综合征家系的遗传学分析.遗传,2006,28(1):11-16.2 周福平,胡和平,于凤海,等.Gilbert综合征 24例临床分析.临床内科杂志,2005,22(10):681.3 许超宇,麦丽,谢俊强,等.Gilbert综合征 2例临床分析并文献复习.新医学,2008,39(12):789-791.4 彭向欣,王泰龄.16例