智力低下的预防.doc

智力低下一. 概述 智力低下，或智力发育迟缓（MR），也称智力落后、或精神发育不全，是小儿时期常见的一种发育障碍。智力低下主要表现在社会适应能力、学习能力和生活自理能力低下，其语言、注意、记忆、理解、洞察、抽象、思维、想象等心理活动能力都明显落后于同龄儿童。智力低下的总患病率约为1%-2%。智力低下的诊断是根据心理测验和适应能力评定。智力低下的治疗应强调早期治疗，需要应用医学、社会教育、职业训练等综合措施进行康复。大多数智力低下小儿经过积极的康复治疗，可以发挥其潜能，提高其生活质量，轻度智力低下还有可能汇入正常人群之中，发挥其社会职责。 智力低下包括三个基本内容：1.智力功能明显低于同龄儿的一般水平；2.社会适应能力有明显的缺陷；3.是人的发育时期的缺陷。 儿童的性别和年龄对智力低下的患病率也有很大的影响。调查的结果一般是男高于女，可能是男孩比女孩更容易发生与X染色体有关的疾病，也与男孩比女孩更容易受损伤有关。无论农村或城市智力低下的患病率都随年龄的增长而增高。学龄前期智力低下多为中、重度，而学龄期轻度智力低下者明显增多。这与学龄前期缺乏敏感的智力测验和行为评定量表以及学龄前期学业难度小、要求低，不少轻度智力低下患儿在学龄前期被漏诊有关。 二.病因 （一）一般分类一类为生物医学因素，是指脑在发育过程中（产前和围生期）受到各种不利因素的作用，使脑的发育达不到应有的水平，最终影响智力。另一类为社会心理文化因素，指教养不当、感觉剥夺、文化剥夺、家庭结构不完整、父母有心理障碍、贫困等因素的作用，使后天的信息输入不足或不当，没有学习的机会，从而影响智力水平。1988年我国儿童智力低下流行病学调查的病因分类中，生物医学因素占89.6%，儿社会心理文化因素占10.4%，后者在农村占的比例稍高于城市（11.3%）。 （二）按病因的作用时间进行分类，分为出生前、出生时、出生后三类。我国1988年儿童智力低下流行病学调查结果： 1.出生前因素 占43.7%，包括遗传性疾病、胎儿宫内发育迟缓、早产儿、多发畸形、宫内窒息、妊娠毒血症、各种病毒、宫内感染等。其中遗传性疾病占40.5%，主要的遗传性疾病有染色体畸变、先天代谢性疾病等。染色体畸变主要有21-三体综合征、脆性X染色体综合症，先天代谢性疾病最常见的有先天性甲状腺功能低下、苯丙酮尿症等。 2.出生时因素 14.1%，包括产时窒息、颅内出血、产伤，其中主要为窒息和颅内出血，分别占产时病因的71.6%和20.0%。 3.出生后因素 占42.2%，包括脑炎（7.4%）、脑膜炎（9.9%）、脑病（10.9%）、惊厥后脑损伤（20.1%）、社会文化落后（21.6%）、颅脑外伤（6.7%）、营养不良（6.0%）、心理损伤（3.1%）、核黄疸（3.1%）、特殊感官缺陷、脑变性病、脑血管病、各种中毒等。 （三）我国流行病学调查结果 1.感染、中毒 占12.3%，感染指出生前后的脑部感染，如风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒及其他多种病毒感染。中毒包括高胆红素血症、毒血症、铅中毒、酒精中毒以及长期应用过量苯妥英钠或苯巴比妥等药物。2.脑的机械损伤和缺氧占19.6%，出生前、后及分娩时都可因物理因素或机械因素造成脑损伤，如产伤、颅脑外伤。围生期或生后缺血缺氧也可损害脑组织，如孕妇严重失血、贫血、心力衰竭、肺部疾病患和新生儿窒息、颅内出血等。以及溺水、麻醉意外、癫痫持续发作后的脑缺氧。3.代谢、营养和内分泌疾病占5.8%，体内氨基酸、碳水化合物、脂肪、粘多糖、嘌呤等物质代谢出现障碍都可影响神经细胞的发育及功能，如苯丙酮尿症、半乳糖血症。生前、生后营养不足特别是蛋白质、铁、锌等物质缺乏将会使胎儿、婴儿的脑细胞数目形成减少或功能低下。内分泌疾病也可影响智力发育，如甲状腺功能低下。 4.脑部结构性疾病 占0.7%，包括脑肿瘤、不明原因的变性疾病、神经皮肤综合症、脑血管病等。 5.脑的先天畸形或遗传性综合症 占9.5%，先天畸形包括脑积水、水脑畸形、头小畸形、神经管闭合不全、脑的多发畸形等。遗传性综合征如肾上腺脑白质营养不良等。 6.染色体畸变 占5.1%，染色体畸变包括常染色体或性染色体数目或结构改变，如先天愚型（21-三体综合征）、18-三体综合症、C组三体综合症、猫叫综合症、脆性综合征先天性睾丸发育不全综合征、先天性卵巢发育不全综合征等。 7.围产期其它因素 占11.8%，包括早产儿、低出生体重儿、胎儿宫内生长发育迟缓、母亲营养性疾病、妊高症等。 8.伴发于精神病 如婴儿孤独症、儿童精神分裂症、广泛发育障碍。 9.社会心理因素 占8.2%，此类患儿没有脑的器质性病变，主要有社会心理损害和感觉剥夺等不良环境因素造成，如早期严重缺乏合适的刺激和教育。 10.特殊感官缺陷 占5.1%，包括聋、哑、盲等特殊感官缺陷。 11.病因不明 占21.9%，经过详细检查仍找不到任何疾病线索。原因不明的智力低下占有相当的比重。据国外报道，严重智力低下约20%30%原因不明，轻度智力低下约40%55%原因不明。 以上病因分析是我国八省二市儿童智力低下流行病学调查的结果，不代表我国边缘地区、经济不发达地区、缺碘地区的情况。我国是个发展中国家，人口众多，缺碘地区极广，碘缺乏造成脑损伤，严重者导致智力低下。碘缺乏地区的儿童智力普遍受到损伤，当然这些地区除碘缺乏因素外，经济、教育、文化落后也是影响智力的很重要因素。因此开展不同地区、不同人群的智力低下病因的研究是非常重要的。三.临床表现和分级参照世界卫生组织和美国智力低下协会有关智力低下分类标准，高级IQ值、适应行为缺陷程度将智力低下分为轻度、中度、重度和急重度四级。（一）轻度智力低下 又称愚笨，占智力低下的75%-80%。 IQ为50-70，心理年龄为6-9岁，适应行为轻度缺陷。（二）中度智力低下 又称愚鲁，占智力低下的12%。IQ为35-49，心理年龄为6-9岁，适应行为中度缺陷。（三）重度智力低下 又称痴愚，占智力低下的7%-8%。IQ为20-34，心理年龄为3-6岁，适应行为为重度缺陷。（四）极重度智力低下 又称白痴，占智力低下的1%-2%。IQ低于20，心理年龄约在3岁以下，适应行为极度缺陷。智力行为的分级标准 程度学前（0-5岁）学龄（6-20岁） 轻度（能教育 ） 中度（能训练）重度急重度能发展社会和交往技能，在感觉运动方面有轻微迟滞；不到更大一些年龄很难与正常儿童区别能谈话或学会交往，在自理能力上因训练有所改进，能用中等监护来管理运动能力发展的不好；可讲一些话，通上不能因训练有所改进；很少或没有交往技能全面迟滞，感觉运动功能很差，需要护理能接受6年级学校教育，可在指导下适应社会生活在社会和职业技能上因训练有所改进，不能超过2年纪的水平；在熟练环境中可独自行走能谈话或学习交往，能学会基本的卫生习惯；在系统的训练下有所改进某些方面可能得到一点发展；对在自理上的训练可能有一点点反应四.病因诊断要详细询问病史，要全面进行体格检查和神经精神检查，以及必要的实验室检查。1.询问病史（1）家族史（2）母亲妊娠史（3）出生史（4）生长发育史（5）患病史2.体格检查3.发育检查 注意小儿的语言发育、大运动发育及精细运动发育的检查，并与正常同龄儿比较，判断生长发育是否落后。4.神经系统检查 要进行全面的神经系统体检，并要注意有无语言功能障碍、有无视觉、听觉功能障碍、有无运动功能障碍。5.实验室检查 根据诊断需要选择检查项目。必要时检查血氨基酸和尿有机酸；血氨；血铅；血锌；甲状腺功能；TORCH病毒学检查6.特殊检查 脑电图；头颅CT、MRI7.产前检查五.早期评价新生儿行为评价量表婴幼儿发育过程中，姿势反应和精神行为发育互相关联。生后1-3个月的正常儿，随着头直立反应及各种自发行为（如凝视、说话、笑、哭）。在这个时期，应该十分注意这些自发行为活动，如哭的方式、颜面部表情是否十分丰富。生后3.5-4个月，确立睡眠和觉醒节律，白天和夜间周期顺利进展，白天睡眠转向夜间集中。生后9个月，可以用手抓食物，自立性发育显著，摆脱帮助进食而要自己吃，2岁自制力协调性发育，2岁半则开始第一反抗期。6月内患儿早期症状表现：头控制欠佳、哺乳欠佳、啼泣不良、肌紧张、姿势异常、对母亲自发的注视不良和视觉刺激定位反应欠佳、听觉刺激定位欠佳、面部表情缺乏。认知评价以IQ为指标。已有各种量表供保健和临床使用。（0-3岁）CD