骨肿瘤及肿瘤样病变诊断分析的基本要点.ppt

骨肿瘤及肿瘤样病变诊断分析的基本要素及典型病例,江西省肿瘤医院 王索宇,年龄： 有些肿瘤好发于特定年龄组，因此患者年龄在诊断中很重要。如： 巨细胞瘤多数发生于生长板愈合之后，20岁前很少发生。 单纯性骨囊肿在骨成熟前几乎只发生于长骨。 动脉瘤样骨囊肿多见于20岁之前。 Langerhans肉芽肿多见于10岁前。 原发骨肉瘤好发于青少年。 骨髓瘤及转移瘤一般发生于4050岁以后。,部位： 一些肿瘤有好发于特定骨和特定部位的倾向: 巨细胞瘤好发于长骨关节端紧靠关节面； 软骨母细胞瘤好发于长骨成熟前骨骺； 骨肉瘤好发于长骨干骺部； 软骨粘液纤维瘤好发于胫骨上段； 骨髓瘤发生于红髓部位之中轴骨。 单纯性骨囊肿位于长骨中心位置； 动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液纤维瘤、非骨化性纤 维瘤、巨细胞瘤多偏心生长。 骨旁性骨肉瘤好发于股骨下段，靠近蝈窝处，30岁左右多见,单发或多发： 一般为单发，多发者良性多见于骨软骨瘤、内生软骨瘤、纤维异常增殖症、Langerhans肉芽肿及血管瘤病等。恶性者见于骨髓瘤、转移瘤及淋巴瘤。 病灶边缘： 这确定快速生长或缓慢生长很重要。 生长慢的良性瘤边缘锐利，常有薄的硬化边，如骨囊肿、非骨化性纤维瘤等，如果不是菲薄边而是很宽的逐渐过度到正常骨之硬化带，这不是肿瘤而是炎症的特征； 生长稍快的良性瘤，边缘清楚但无硬化，如巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿； 生长快具侵袭性者，边缘不清呈虫蚀状或渗透状，这对恶性瘤有定性意义。,骨样骨瘤,Langerhans肉芽肿,骨基质类型： 骨基质即肿瘤特征性的组织成分（包括类骨、骨、软骨、粘液和胶原物质等），X线通常只能显示成骨与钙化的软骨。 成骨者，良性表现为有规则性和结构性的骨小梁（骨纹理）;恶性表现为无结构的绒毛、棉团和云絮状高密度影，称为肿瘤骨，这是诊断骨肉瘤的重要依据。 软骨钙化则表现为爆米花、点状、弧状或小环状钙化，根据此表现可推断为软骨来源肿瘤。 囊肿X线表现为无结构的透亮区（MRI可推断其成分）。 骨纤维组织、其它细胞成分、无钙化的软骨X线也不能显示。正常骨组织对肿瘤组织的破坏可出现修复反应，这种修复硬化改变是反应骨而不是肿瘤骨，二者意义不同。,良性软骨钙化,破坏类型： 骨破坏不仅是肿瘤细胞直接作用，也有肿瘤增大压迫及正常破骨细胞破骨作用等综合因素的后果。 破坏类型可反映肿瘤生长速度和方式，表现有地图状、虫蚀状和渗透状几种类型。 地图状为均匀一致破坏，边清楚，是慢性生长良性病变典型表现； 虫蚀状呈小的多发不规则葡萄状； 渗透状为不清楚细的斑点影。 后二者是生长迅速具侵袭浸润性生长特点的恶性征象。骨髓炎也可出现此征，要注意区别。,地图样破坏（良性瘤）,虫蚀状、渗透状破坏（恶性瘤）,骨髓炎（渗透样破坏）,Langerhans肉芽肿,骨髓炎,连续性骨膜反应,骨肉瘤,断续性骨膜反应,放射性骨膜反应,尤文氏肉瘤,软组织： 有软组织肿块几乎恒定表明为侵袭性病变。 良性的软骨母细胞瘤、巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿有时也可出现小的软组织肿块，然而大的软组织块可认为是恶性瘤的重要标志。 大的软组织块，却只有小的骨破坏则表示骨质是继发受侵犯。 以上内容是骨肿瘤诊断和鉴别诊断的重要素材，应全面整体运用，不可以偏概全，不能根据某1、2点便下判断，只有综合全面分析才可推导出正确结论。,良恶性肿瘤的鉴别 总结起来有以下7个方面： 1、生长特性：良性往往为膨胀性生长。恶性为侵袭浸润生长。 2、病变边界：良性边界清楚，有或无硬化边，骨皮质变薄。恶性边界不清呈虫蚀状、渗透状，骨皮质有侵蚀破坏。 3、内部结构：有成骨者，良性可见有规则性和结构性骨小梁。恶性为无结构之绒毛、棉团或云絮状高密度影（肿瘤骨）。有软骨成分者，良性钙化软骨规则清晰，恶性表现为模糊、不规则。 4、骨膜反应：良性一般无，有亦为连续性较光整。恶性为断续性。 5、软组织情况：良性少有软组织块。恶性常有软组织块，边界不清，其内可见肿瘤骨或软骨。 6、生长速度：良性慢（个别例外，动脉瘤样骨囊肿短期可发展很大）。恶性者快。 7、转移：良性无。恶性转移到肺或骨。,常见中心骨肿瘤位置,常见偏心性骨肿瘤和肿瘤样病变位置,常见骨膜生长的骨肿瘤,未成年骨骨肿瘤生长位置,成年骨骨肿瘤生长位置,椎体骨肿瘤生长位置,骨肉瘤 临床症状 最早的为疼痛，活动后疼痛加重， 以夜间痛为重，患部包块并进行 性增大，表面皮肤发热，静脉怒张。 线表现 有溶骨性破坏和成骨性破坏 Codman三角和日光放射征 鉴别诊断 骨岛骨肉瘤的早期仅为干骺端 局部密度增高；急性化脓性骨髓炎 有类似骨肉瘤的红肿热痛，破坏 与增生并存，可有柯氏三角形成； 病变范围更广，中性高。,骨肉瘤（成骨型）,骨肉瘤（溶骨型）,混合型骨肉瘤,骨巨细胞瘤 临床症状：，好发2040岁的成人，间歇性钝痛，关节近端的软组织肿胀，局部皮肤静脉怒张，可并发病理性骨折。 X线表现：多位于长骨骨端，一般为单发、体积较大的溶骨性骨质透亮区，多房，中心可见粗大的骨小梁，呈“皂泡样”，包壳可完整或不完整，无硬化边及骨膜反应。 鉴别诊断：动脉瘤样骨囊肿明显膨胀，向 关节及骨皮质方向生长，与巨细胞瘤相似； 但CT、MRI有液平面则考虑前者。,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤 3级,离断近段插入钢管,95%酒精进行组织离体灭活，浸泡45分钟,少见部位的骨巨细胞瘤 例1,少见部位的骨巨细胞瘤 例2,肿瘤膨胀突破骨皮质,其内蜂窝状骨组织，见一些纤维及骨性分隔,骨软骨瘤 临床及其它：又称外生骨疣，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物，该肿瘤的来源尚存争议，多数认为骨骺软骨从骺板分离或骨膜软骨内化骨而成。占全部骨肿瘤的1017%，20岁以前发现者占5075%。单发者有1120%转化为软骨肉瘤。 X线表现：好发长骨干骺端，有基底，或宽或窄，有的有软骨帽及软骨钙化；其内骨纹理一般正常。,骨软骨瘤,双侧骨软骨瘤,家族性遗传性多发骨软骨瘤,父亲,儿子,家族性骨软骨瘤族谱 肖信椿（去世）？ 肖根凤（女） 肖名浩 肖名淮 肖名治 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 君 兵 小 根 文 秋 武 勇 山 娟 明 明 平 平 平 平 平 平 平 平 （女） （女） 家族性遗传性多发骨软骨瘤是一种先天性骨骼发育异常，并非骨肿瘤，有显著的家族遗传史，73%的病例经父系遗传，有报道说有4代以上的家族患病史。发病原因可能为：1.先天性胚胎缺陷； 2.骨骺板的错置移位；3.从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞畸形生长而生成骨赘。易发生恶变。,软骨瘤 临床表现及其它：发生于髓腔的是叫内生软骨瘤，发生于骨皮质及骨膜下的称为外生软骨瘤；多累及四肢短状骨，一般无症状，单发和多发比率各占50%。多发内生+骨骼畸形=Olier病，多发外生+软组织血管瘤=Maffucci病 X线表现：发生于指（趾）骨多表现为囊性膨胀性、偏心性生长，皮质受压变薄，可有硬化边，透亮区见斑点状、环状钙化，无骨膜反应。 鉴别诊断： 骨囊肿多为长管骨，沿长轴生长，无钙化；巨细胞瘤多见于长骨骨骺闭合的骨端。,内生软骨瘤（多发）,内生软骨瘤（单发）,骨纤维异常增殖症 临床表现与其它：又称骨纤维结构不良，分单骨型和多骨型，单骨占75%，多骨占25%；好发于青少年，1030岁多见，可恶变；股骨、胫骨、颌骨以及肋骨好发，发生在负重骨的85%可伴发骨折。 X线表现：多累及骨干及干骺端，骨膨胀变粗，骨皮质变薄，无骨膜反应，呈毛玻璃样改变；当囊状破坏明显时，边缘见硬化。 鉴别诊断：骨化性纤维瘤有些学者认为是骨纤维结构不良，常累及颌骨。骨囊肿中心型多，近干骺端多，膨胀更明显，无毛玻璃样改变。内生软骨瘤多见四肢短状骨，透亮区见点状钙化。非骨化性纤维瘤多见干骺端，偏心性，周围见增生硬化，但无骨化。,骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症,肋骨骨纤维异常增殖症,软骨粘液样纤维瘤 临床表现及其它；特殊分化的良性软骨性纤维瘤，过去称为“粘液瘤”，易误诊软骨肉瘤、粘液肉瘤。临床症状轻，病程长，1130岁多见，占71%，好发长骨干骺端和骨端，超过40%以上发生在胫骨上端，其次是股骨。 X线表现：干骺端和骨端偏心性骨质膨胀，多呈蜂窝状，与长轴方向一致，内见粗细悬殊的骨小梁，周边有骨质硬化。 鉴别诊断：巨细胞瘤多发生于骨骺闭合的骨端，呈向心性生长，无硬化边。骨囊肿多发生骨干中央，呈对称性生长。,膨胀、骨小梁粗细不等,双氧水浸泡,填充新骨片,填充新碎骨片,填充骨水泥,男性，20岁，右胫骨上段肿痛2年余,特殊部位的软骨粘液样纤维瘤,非骨化性纤维瘤 临床表现及其它：现在对是否真正为骨肿瘤存在争议；应该是纤维骨皮质缺增大损累及髓腔，引起临床症状者为非骨化性纤维瘤。多见于四肢长骨，胫骨股骨腓骨多见。常为偶尔发现。 X线表现：常位于骨干一侧皮质下，多距离干骺端12cm 处，透亮区，周围常有薄层硬化带。长轴平行于骨干。无骨膜反应。,骨 化 性 纤 维 瘤 临床表现及其它：由纤维组织和骨组织构成，约占良性骨肿瘤的4.38%，现在有学者认为是纤维结构不良的一种异型，但由于它在临床过程中具有一定的侵袭性，不同于纤维结构不良，所以有人就认为是一种独立的病变。 好发1130岁，最常累及颌骨（有资料约占55%），其次胫骨和颅骨。 X线表现：肿瘤位于骨皮质内，X片呈偏心性椭圆形或不规则透亮区，周边可见硬化边。CT可见囊性骨内破坏区，有的可见骨性间隔。 鉴别诊断：颅面骨的骨纤维异常增殖症现在公认的看法是由于原始间叶组织发育异常，骨内正常骨组织被异常增生的纤维组织所代替。,CT扫描离体手术标本,骨恶性纤维组织细胞瘤 临床表现及其它：起源成纤维细胞与组织细胞，发生骨骼者远少于软组织，发病年龄广泛，80%见于4070岁，男女比例1.5：1，多见于股骨、胫骨和肱骨，也可继发于骨梗死、内生软骨瘤和放疗后病例。 X线表现：表现为虫蚀状或弥漫性溶骨性破坏，破坏区域可达10cm，较少发生骨质硬化、骨膜反应和钙化。 鉴别诊断：骨纤维肉瘤年龄、继发改变、X线改变极其类似，但有的会出现死骨片，少部分出现骨膜反应。,.例1，男性，50岁，膝关节外侧肿痛半年余,例 2，男性52岁，右近碗关节处肿痛8个月,成骨母细胞瘤 临床表现及其它：又称良性骨母细胞瘤。组织结构像骨样骨瘤，但肿瘤往往很大，无明显反应骨和瘤巢，病理上有时很难区分，只要直径大于1.5cm就应当考虑前者。好发年龄1020岁，占70%，多发生于脊柱横突及棘突，其次是股骨。 X线表现：呈膨胀性破坏，发生于长骨的沿长轴生长，内有斑点或条索状骨化或钙化。边缘硬化明显，少部分可有骨膜反应。 鉴别诊断：骨样骨瘤主要是看大小。骨巨细胞瘤年龄较大，位于愈合的骨端。,例1，良性骨母细胞瘤,例2，良性骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿,术后植骨,软骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿的病理描述： 肿瘤由软骨母细胞及多核巨细胞组成，软骨母细胞中等大小，类圆形，胞浆较少，部分区域可见逐渐过渡为软骨组织，可见钙化。 在大小不等的扩张血管囊腔中，充满血液，囊腔之间为纤维结蒂组织间隔。,动脉瘤样骨囊肿 临床及其它：分原发和继发，原发指外伤后骨内出血的一种反应，继发指原有骨病造成动静脉瘘引起血液动力学改变而形成；本病常伴发骨囊肿、骨巨、骨母及非骨化纤维瘤。好发30岁以下，干骺端，或者脊柱附件。 X线表现：多见长骨干骺端，呈膨胀性、溶骨性破坏，无骨膜反应，中间见一些残留的骨小梁。 鉴别诊断：骨巨细胞瘤2040岁，闭合的干骺端，更接近与骨性关节面，而动脉瘤样骨囊肿膨胀更明显。骨囊肿中心，溶骨性不明显。,发生于干骺端,组织细胞增生症 临床及其它：又称网织内皮增生症或Langerhans细胞组织增生症（LCH），有三型，型勒雪氏病（LS），型为黄色瘤病（HSC），突眼、尿崩、骨损害为三大典型症状，6岁以下患病多见。型为嗜酸性细胞肉芽肿（EG），最常见，510岁发病最多，病程缓慢，预后良好，有自限自愈的修复过程，病变多局限于骨。 X线表现：多累及股骨或者肱骨的干骺端，自髓腔向外开始压迫破坏骨皮质，皮质变薄，内缘见压迹，病灶与长轴平行，可有轻度硬化边。,例1 Langerhans肉芽肿（LCH）,例2 肱骨Langerhans肉芽肿（LCH）,例3 颅骨 嗜酸性细胞肉芽肿（EG）,在临床，本病诊断线索为出血性或脂溢性皮疹，活检阳性率高，此病均以Langerhans系统的组织细胞在全身网状内皮系统的广泛或局部增殖和浸润为共同特点。 以Langerhans细胞增生为主的为LCH，以泡沫细胞增生为主为HSC，以嗜酸性粒细胞增生为主的为EG。 明确诊断需免疫组化检查：S-100蛋白（+），CD la抗原染色（+）或者电镜下见Langerhans巨细胞质内的特异性Birbeck颗粒。,骨髓瘤 临床资料及其它：是浆细胞病的一种，是由于单克隆浆细胞异常增生，进而出现单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。分多发及单发，74%发生于40岁以上，起源于红骨髓，单发少见，多发为恶性。 X线表现：广泛的骨质破坏，颅骨穿凿样破坏，异型骨的虫蚀样破坏，四肢骨的大片溶骨性破坏。很少部分有硬化改变。 病理及其它：实验室检查血浆球蛋白增高，白/球蛋白比例倒置，尿中出现本-周蛋白，血液图片大量瘤性浆细胞。,例1 多发性骨髓瘤,例2,右锁骨单发骨髓瘤,离体标本CT,病变锁骨膨胀性改变，肿瘤组织为鱼肉状,骨囊肿 临床表现及其它：病因不明，有学说与外伤有关；好发于1120岁，多见于股骨和肱骨近端，有统计，两者相加高达90%。常发生骨折。 X线表现：骨干或者干骺端的囊性膨胀性透亮区，中心发展，与长轴平行，多房，中间见骨嵴。 鉴别诊断：骨巨细胞瘤偏心、横向生长以及年龄是鉴别要点。动脉瘤样骨囊肿难以鉴别,男性，64岁，手背部肿胀1年余,少见病例,从髂前上棘取一长条形骨，准备替代病变手掌骨植入,病理诊断：纤维骨性假瘤 又称：软组织假恶性骨性肿瘤、骨外局灶性非肿瘤性骨和软骨形成、局限性骨化性肌炎、创伤性骨化性肌炎。 是一种局灶性、自限性、修复性病变，由细胞丰富的反应性纤维组织和骨构成。其生长迅速，细胞丰富并有异型性，分裂活跃，临床上经常怀疑为恶性病变，是一种典型的软组织假肉瘤。,骨化性肌炎 临床及其它：多发生于外伤或烧伤后，致软组织出血、机化钙化，以至于骨化，形成类似肉瘤样改变。 X线表现：可见淡薄的无定形钙化影，邻近骨出现骨膜反应，CT可先于X线片显示特征性的层状钙化。4 5个月以后，出现骨化，而典型的骨化灶，可见清晰的骨小梁结构。 鉴别诊断：一般有外伤或烧伤病史，主要与皮质旁骨肉瘤、骨外软骨瘤或肉瘤的鉴别。,男性，11岁，外伤近2年，多次活检,滑膜软骨瘤病（囊内+囊外型） 女 55岁,临床及其它：少见良性病变，几乎全为单关节发生，膝关节最好发。3060岁。游离的软骨结节发生钙化或骨化。又由于其压迫侵蚀滑膜和软骨，引起滑膜萎缩，软骨变性坏死，长期磨损加剧软骨的变性坏死，最终形成关节继发性间隙变窄，骨质增生。根据游离体发生部位为囊内型和囊外型，囊外型由于病变在囊外，故不出现关节退行性改变。 X线表现：关节囊内或囊外（关节附近）散在大小不等的钙化或骨化结节影，类似“石榴籽”样，囊内型多半合并退行性骨关节病。 鉴别诊断：滑膜软骨肉瘤2040岁，软组织肿痛明显，肿瘤内的斑点钙化，周围骨破坏、骨膜反应。,MRI在骨肿瘤诊断中的应用 MRI 与X、CT完全不同，它是利用人体H质子的磁共振特性成像。空间分辨率基本与CT相当，但不如X片；软组织分辨率非常高，可以任意方向成像。 T1WI上可以很好的显示正常骨髓和脂肪，这样就可以衬托出病变组织；T2WI病变组织一般都呈高信号同样可以显示出病变组织；再则通过压脂和压水序列，可以分辨出哪些含有脂肪或富含游离水。 其在骨肿瘤方面主要缺点是显示钙化差。,例1 女20，下肢肿痛半年,病理诊断骨肉瘤,例 2 男17岁，大腿下段肿痛3个月，手术活检骨肉瘤,07.8.8 MRI,采用快速梯度回波扰相的T1WI,T2WI压脂,07.10.19,07.10.25 第2次MRI,磁共振数字减影,MR的 DWI ,ADC值 1：21.93.1210-4 , 100% 2: 19.5 1.6510-4 , 89% 3： 13.4 0.9210-4 ， 61% 4： 17.9 1.5210-4 ，81%,DWI又叫MR的弥散加权成像，是利用水分子不同方向弥散运动的速度和范围来诊断病变与非病变的理想方法，肿瘤组织由于核浆比例大，细胞结构紧密，而使ADC值下降，ADC值越低，说明肿瘤组织越密实，自由水越少。,病变骨的血流灌注 （PWI） 又叫灌注加权