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文档简介

特发性血小板减少性紫癜,儿科教研室 陈 茵,目的要求,熟悉血小板减少性紫癜的病因病机及发病机理； 掌握血小板减少性紫癜的诊断要点及辨证论治； 熟悉血小板减少性紫癜急重症的西医治疗。,概述,定义：特发性血小板减少性紫癜是与免疫有关的出血性疾病。 特点：自发性出血，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，部分患者可查到血小板抗体或补体C3。 临床特征：皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑，鼻衄，齿衄等。 发病情况：分型,年龄、季节、预后 源流：见于血证、肌衄、斑毒；诸病源候论、医学入门、外科正宗均有论述。 范围：属于中医“紫癜”范畴。,病因病机,外感时邪,蕴郁肌表血分 化热化火,外溢皮肤孔窍 迫血妄行,紫癜,病因病机,禀赋不足 气血虚弱 脏腑功能 不全,气不摄血 脾不统血 肝不藏血 心不主血 肝肾虚亏,血不归经,紫癜,病因病机,病因： 实 外邪 虚 气血虚弱，脏腑功能不全 病机： 血热 气虚 血瘀 病位：,病因,急性型 目前主要认为与感染有关 病原体：风疹、麻疹、水痘、不明原因呼吸道感染 疫苗接种 慢性型 目前公认与自身免疫有关，体液免疫是中心环节 血小板相关Ig，PAIgG 92%, PAIgM 42%, PAIgA 9%,发病机制,急性型 病毒感染后，免疫应答，CIC（循环免疫复合物）附着血小板上，血小板被吞噬、破坏 病毒改变血小板抗原性，导致自身免疫 抗病毒抗体与血小板抗原交叉反应,病理,骨髓 幼巨核细胞、颗粒型巨核细胞增多 外周血小板减少 脾脏 滤泡面积、生发中心及面积显著增加 红髓和边缘带吞噬细胞和面积密度显著升高,临床表现,冬春季节多发 起病急骤，多有上感表现 出血：皮肤、粘膜出血明显（出血点、瘀斑、牙龈出血、舌血泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。 约10轻度肝脾肿大 颅内出血时，出现相应表现,实验室和其他检查,急性型（儿童ITP） 血象 Hb、RBC：多正常，出血严重可减少 WBC：多正常或减少，嗜酸、淋巴比例增高 PLT计数：减少，多20109/L PLT形态：大致正常,骨髓,巨核系： 急性型：以原、幼巨核居多 慢性型：颗粒型居多，产板型减少,血小板少见,免疫学检测 PAIgG、PAIgM、 PAIgA、 PAC3 血小板动力学：生存时间缩短（核素标记） 出血时间：延长 血块收缩：不良 束臂试验：阳性 凝血功能：正常（PT,APTT),诊断,1、皮肤、粘膜见瘀点、瘀斑，散在性针头样大小，红色或青紫，压之不退色。 2、
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