关于口腔免疫疾病.ppt

有关口腔的免疫性疾病 曾丽、牛雅琪、聂林娜 董英、赵小琦、向晓松 天疱疮 aids引起的口腔念珠菌病 系统性红斑狼疮 慢性硬化性唾液腺炎 概述：一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾 病。预后差。 四型 寻常性 (90%) 增殖性 落叶性 红斑性 口腔黏膜病/天疱疮(pemphigus)(pemphigus) 病因病因 ：自身免疫性疾病，细细胞黏附分子桥桥粒蛋白为为本病的抗原。 桥粒钙依赖性粘附蛋白 附着斑蛋白 桥粒芯糖蛋白(desmogleins) 桥粒芯胶粘蛋白(desmocollins) 桥粒斑珠蛋白(plakoglobin) 桥粒斑蛋白(desmoplakins) 桥桥 粒粒 自身自身 抗原抗原 临床表现临床表现 年龄：40-60岁居多 性别：女性稍多 部位：软腭，颊，龈多见 体征：1 疱壁薄易破糜烂，继发感染，疼痛 2 周缘扩展现象 3 尼氏征阳性 死亡率：较高 palatebuccal mucosa ventral tonguegingiva skin 病理改变病理改变 1棘层松解，上皮内疱形成 2基底细胞与棘细胞分离呈疱 3天疱疮细胞：松解的棘细胞肿胀 呈圆形，边缘齿 状，核大深染，胞 浆少有晕环围绕 核周围 3不规则乳头突起呈绒毛状，表面单层基底细胞排列。 4固有层炎细胞浸润：淋巴细胞、嗜酸性粒细胞 5免疫荧光：细胞间抗体阳性 免疫病理： 直接免疫荧光检查：可见病变部位及其相 邻部位的上皮棘细胞层呈翠绿色网状荧光 图形，主要是igg，少数为igm和iga免疫球 蛋白在棘细胞间的沉积。松解的棘细胞膜 周围可见翠绿色的荧光环。 间接免疫荧光检查：大部分活动期患者血 液循环中可检测到免疫球蛋白，主要是igg ，抗体的滴度与病情活动的严重程度常成 比例。 艾滋病口腔表现现 念珠菌病：白色念珠菌感染() 毛状白斑：eb病毒感染,白色毛状病损 hiv相关龈龈炎:牙龈局灶性肿大或龈缘呈一 条火红色带 hiv相关坏死性龈龈炎:牙间乳头破坏 hiv相关牙周炎 kaposi肉瘤 非何杰金氏淋巴瘤 病因：病因：白色念珠菌感染 临床表现临床表现 年龄：儿童和老年人，aids 部位：皮肤粘膜，偶能引起内脏感染 分型： 急性假膜性念珠菌病（雪口） 慢性增生性念珠菌病（白斑型念珠菌病） 慢性萎缩性念珠菌病（托牙性口炎) 口腔念珠菌病（鹅口疮） （四）hiv感染的免疫学特征 1cd4 t细细胞数量显显著减少。 2th1细细胞与th2细细胞平衡失调调。 3抗原呈递细递细 胞功能降低。 4b细细胞功能异常，表现为现为 多克隆激活、高 ig血症和产产生多种自身抗体。 免疫学检测免疫学检测 aids患者 正常 (109/l) cd40.21(0.81.2) cd4/cd811.22.1 淋巴细胞总数123 流式细胞仪测流式细胞仪测 定定 五、获获得性免疫缺陷病的检测检测 hiv感染的免疫学诊诊断方法主要包括： 检测病毒抗原 抗病毒抗体 免疫细胞数目和功能 检测标本 抗体检测：血液（清）、尿液、唾液 抗原检测：血清（浆） 核酸检测：血清（浆） 病毒分离：血液，脑脊液，性分泌液 cd4细胞检测：血液 病毒载量测定：血清（浆） 慢性盘状红斑狼疮 病因 本病为自身免疫性疾病。 临床表现 皮损好发于口颊部的皮肤和粘膜。双颊的 突起部位、鼻梁、头皮和外耳道，呈鲜红 色的斑，其上覆盖白色鳞屑，称之为蝴蝶 斑。口腔部位多发生于唇颊粘膜为红斑样 病损。如图： 粘膜红斑样病损 蝴蝶斑 唇粘膜病损 【免疫学检查】 免疫球蛋白： 活动期血iggiga和igm均增高,尤以igg 为著,非活动期病例增多不明显或不增高有大量蛋白尿 且期长的患者,血ig可降低,尿中可阳性 ； 补体测定 ：。总补体ch50可反映系统性红斑狼疮的临 床活动程度。当疾病活动，尤其是肾炎时，ch50降低 ，病情改善后ch50上升。血清补体降低见于急性病人 、活动性狼疮性肾炎，以及累及中枢神经系统、广泛累 及皮肤的病人，其中以补体成分中c3水平最敏感，可 随病情控制或恢复，逐步亡升至正常。 直接免疫荧光技术：可在病损部位基底膜 区域检测有免疫球蛋白、补体沉积形成一 段翠绿色的荧光带，又称为狼疮带。如图 ： 抗核抗体实验(ana)： 本试验敏感性高特异性较差,现象作为筛选性试验,一般采 用间接免疫荧光法检测血清ana以小鼠肝细胞或某些培养 细胞(如hep-2)作抗原片，将病人血清加到抗原片上。如 果血清中含ana就会与细胞核成分特异性结合。加入荧光 素标记的抗人igg抗体又可与ana结合，在荧光显微镜下 可见细胞核部位呈现荧光 。 慢性硬化性唾液腺炎 唾液腺慢性、进行性、炎症性 疾病，伴有纤维化和无痛性肿胀。 又称kuttner瘤 多发于下颌下腺，多数唾液腺内含有反应 性滤泡增生，提示免疫反应参与其中 与逆行性感染、异物和涎石引起的唾液排 出障碍或自身免疫病有关 病理改变 镜下主要表现为下颌下腺导管周围纤维化 ，小叶间结缔组织显著增生，并有玻璃样 变性 导管扩张，导管上皮可发生鳞状上皮化生 腺泡萎缩消失，为淋巴细胞取代，可形成 淋巴滤泡 临床表现 好发于成人男性 主要表现为单侧下颌下腺无痛性肿胀，病 期长