血小板减少性紫癜 ppt课件

第六篇 血液系统疾病 第十五章 血小板减少性紫癜 (Thrombocytopenic purpura) 李国亮 学时数：1学时 1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊 断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 概述 n 血小板减少性紫癜是指外周血血小 板减少引起的皮肤、粘膜、内脏出血。 n 血小板低于80109/L，当血小板低 于20109/L，有自发性出血倾向。 概 述 血小板减少原因 n血小板生成减少 n血小板破坏 n消耗过多 n血小板分布异常 n血小板生成减少: n 各种损伤造血干细胞或影响造血干 细胞在骨髓中增殖的因素都可以引起血 小板生成减少，如某些药物、电离辐射 、感染、恶性肿瘤。 n 这些因素可影响各个造血细胞系统 ，各系造血都可以减少。表现为白细胞 减少、贫血，骨髓巨核细胞明显减少。 n血小板破坏过多： n 特发性血小板减少性紫癜、DIC、 血栓性血小板减少性紫癜、这些疾病都 造成血小板破坏过多。 n消耗过多： n 最常见于DIC大量血小板消耗。 n血小板分布异常： n 脾功能亢进，血小板大量瘀滞在脾 脏。 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病 血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP） 是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病 特点特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障 碍，抗血小板自身抗体出现 ITP的病因和发病机制 n感染： 细菌或病毒与ITP关系非常密 切，但非直接关系，而是通过感 染诱发的机体免疫反应引起血小 板破坏。 n免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因，急性型 特发性血小板减少性紫癜，多发生在病毒感染 的恢复期。 病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与 血小板膜的受体结合，促进血小板破坏。 病毒组分结合于血小板后改变血小板的结 构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成 。 n肝、脾的作用： n 正常情况下血小板离开骨髓后约1/3 被滞留于脾脏，脾脏也是血小板抗体产 生的场所。 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗 体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统 的吞噬和清除。 n遗传因素 HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关。 n其他 如女性多见，可能与雌激素有关。 临床表现 急性型 儿童多见 n起病 多有上呼吸道感染的 前驱症状，起病急 n出血 出血明显，不仅皮肤 黏膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等 慢性型 多见青年女性 n起病 隐伏，无前驱症状 n出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重 内脏出血少见 n其他 可见失血性贫血，感染可加重病情 实验室检查 n血小板检查 急性型多30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 n免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 n其他 急诊治疗 n血小板输注 适用于血小板20109/L，疑有颅内出血或活 动性出血者 n静脉免疫球蛋白 0.4g/(kgd )45d，1个月后重复 急诊治疗 n血浆置换 n大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv