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文档简介
.1 肝性脑病 .2 定义和病因 发病机制 病理生理 临床表现 诊断 实验室和其他辅助检查 鉴别诊断 治疗和预防 .3 定义 肝性脑病是由严重肝病或门-体分流引起 的、 以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的 综合征,临床表现轻者可仅有轻微的智力减退 严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。 .4 病因 大部分肝性脑病由肝硬化引起,其他病 因包括重症肝炎、暴发性肝衰竭、原发性肝 癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝等。 .5 常见的诱发肝性脑病的因素 消化道出血 大量排钾利尿 放腹水 高蛋白饮食 催眠镇静 麻醉药 便秘 尿毒症 外科手术及感染 .6 发病机制 (一)氨中毒学说 血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的 氨,但胃肠道是氨进入 身体的主要门户。 氨在肠道吸收主要以非离子型氨(NH3) 弥散进入肠粘膜。游离的NH3有毒性,且 能透过血脑屏障;氨离子呈盐类形式存在, 相对无毒,不能透过血脑屏障当结肠内 时,大量弥散入血; 时,则氨离子从血液转至肠腔,随粪 排泄 .7 (二)神经递质的变化 1. -羟酪胺酸和苯乙醇胺的化学结构与正常的 神经递质去甲肾上腺素相似,但不能传递神经冲 动或动作很弱,因此称为假性神经递质。 2.肝性脑病时色胺酸增多,通过血脑屏障代谢 产生5-羟色胺及5-羟吲哚乙酸,二者都是抑制性神 经递质,参与肝性脑病的发生。 .8 (三)锰离子 锰具有神经毒性,正常时由肝脏分泌入胆道 ,然后至肠道排出,肝病时锰不能正常排出并进 入体循环,锰在脑部沉积除直接对脑组织损伤外 ,还影响5-HT,去甲肾上腺素和GABA等神经递质 的功能 ,也造成星形细胞功能障碍,与氨有协 调作用。 .9 病理 肝性脑病根据病理生理的不同,分为3种类型: A型多发生于急性肝衰竭2周内,亚急性肝衰 竭时,肝性脑病出现于212周。B型主要与门 -体分流有关,肝组织可以正常。C型发生于慢 性肝病、肝硬化的基础上,常有肝功能不全及门 静脉高压和(或)门-体分流,是肝性脑病中最 为常见的类型。 .10 临床表现 主要表现为高级神经中枢的功能紊乱(如 性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍等 )以及运动和反射异常(如扑翼样震颤、肌痉 挛、反射亢进和病理反射等),其临床过程现 分为5期: 0期(潜伏期)又称轻微肝性脑病,无行为、 性格的异常,无神经系统病理征,脑电图正常 ,只在心理测试或智力测试时有轻微异常。 .11 1期(前驱期)轻度性格改变和精神异常,如 焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等 ,可有扑翼样震颤,脑电图多数正常。此期 临床表现不明显,易被忽略。 2期(昏迷前期)嗜睡、行为异常(如衣冠不 整或随地大小便)、言语不清、书写障碍及 定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、 踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征,有扑翼 样震颤,脑电图有特征性异常。 .12 3期(昏睡期) 昏睡,但可唤醒,醒时尚能 应答,常有神志不清或幻觉,各种神经体征 持续或加重,有扑翼样震颤,肌张力高,腱 反射亢进,锥体束征常阳性,脑电图有异常 波形。 4期(昏迷期)昏迷,不能唤醒。患者不能 合作而无法引出扑翼样震颤。浅昏迷时,腱 反射和肌张力仍亢进;深昏迷时,各种反射 消失,肌张力降低。脑电图明显异常。 肝性脑病与其他代谢性脑病相比并无特征 性。 .13 诊断 肝性脑病的主要诊断依据为:有严 重肝病和(或)广泛门-体侧支循环形成的 基础及肝性脑病诱因;出现精神紊乱、 昏睡或昏迷,可引出扑翼样震颤;肝功 能生化指标明显异常及(或)血氨增高; 脑电图异常;心理智能测验、诱发电 位及临界视觉闪烁频率异常;头部CT或 MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病。 .14 少部分肝性脑病患者肝病病史不明 确,以精神症状为突出表现,易被误诊。 故对有精神症状患者,了解其肝病病史及 检测肝功能等应作为排除肝性脑病的常 规。肝性脑病还应与可引起昏迷的其他疾 病,如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管 意外、脑部感染和镇静药过量等相鉴别。 .15 辅助检查 (一)血生化检查 1.肝功能 2.血氨 肝硬化及门-体分流后的肝性脑病患者 多有血氨升高,急性肝性脑病患者血氨可以 正常。 3.正常人血中支链氨基酸与芳香氨基酸的比值 3,门-体分流性脑病患者的这一比值 1. .16 (二)电生理检查 1.脑电图 2.诱发电位 3.临界视觉闪烁频率 .17 (三)心理智能测验 一般将木块图试验、数字连接 试验及数字符号试验联合应用,筛 选轻微肝性脑病。这些方法的简便 ,无需特殊器材,但受年龄、教育 程度的影响。 .18 (四)影像学检查 急性肝性脑病患者进行头部CT 或MRI检查时可发现脑水肿 。慢性 肝性脑病的患者则可发现有不同程 度的脑萎缩。 .19 治疗 积极治疗原发肝病,去除引发肝性 脑病的诱因、维护肝脏功能、促进氨代 谢清除及调节神经递质是治疗肝性脑病 的主要诱因。 .20 (一)及早识别及去除肝性脑病发作的诱因 1.纠正电解质和酸碱平衡紊乱 2.止血和清除肠道积血 3.预防和控制感染 4.慎用镇静药及损伤肝功能的药物 5.注意防治便秘 .21 (二)营养支持治疗 1.急性起病数日内禁食蛋白质,神志清楚后 逐渐加量,慢性肝性脑病患者无禁食必要。 植物蛋白有助于氨的排出,保证热能供应和 各种维生素的补充,酌情输注血浆或者白蛋 白。 2.乳果糖和乳梨醇到达结肠后可被分解为乳 酸和乙酸,降低肠道ph。 3.口服抗生素可抑制肠道产尿素酶的细菌, 减少氨的生成。 4.益生菌制剂 调节肠道菌群结构 .22 (三)促进体内氨的代谢 1.L-鸟氨酸-L-门冬氨酸 能促进体内尿素的循环而 降低血氨。 2.鸟氨酸-酮戊二酸 (机制同上) .23 (四)调节神经递质 1.GABA/BZ复合受
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