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婴幼儿肺动脉瓣狭窄的介入治疗 及疗效影响因素分析 李奋 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 肺动脉狭窄的病理分型 先天性肺动脉狭窄(pulmonary stenosis) 是右心室流出道梗阻的疾病,是较为常 见的先天性心脏病,约占先天性心脏病 发病率的8%。 单纯性肺动脉瓣狭窄 瓣上狭窄 瓣下狭窄(漏斗部狭窄) 典型肺动脉瓣狭窄:瓣膜口狭窄呈鱼嘴 状,瓣叶活动良好呈幕顶状,肺动脉干 扩张,病情轻重不一,严重者肺动脉几 近闭锁。 发育不良型肺动脉瓣狭窄:肺动脉瓣增 厚呈不规则状或结节状,肺动脉瓣不呈 幕顶状运动;瓣环发育不良,小于正常 平均值;瓣膜狭窄后轻度扩张或无扩张 。 单纯性肺动脉瓣狭窄 经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV) 简史 1952 Rubio 16: 418427 249例严重的PS患者中,224例进行了球囊扩张,技术 成功率 90%。有12例严重并发症发生,死亡13例, 其中5 例早期死亡或与心导管直接相关。 224例技术成功的患者中,221例进行了随访,最长达 116月,其中174 (79%) 例不需要再次手术,11例患者因 为严重低氧进行了体-肺动脉分流术或动脉导管支架植 入术。18例患者通过外科手术进行了RVOT扩大或肺动 脉瓣扩大补片,21例患者再次进行了PBPV。 在新生儿期成功进行PBPV的患者中,95%的患者在随 访期末仍通过双室循环而生存。 婴儿极重度PS的长期随访 Cardiol Young 2006; 16: 418427 术后即刻的跨肺动脉瓣压差 球囊大小 狭窄的严重程度 瓣膜发育不良 长期疗效的影响因素 Circulation 1994;89;1751-1759 肺动脉瓣反流 PBPV后PI较常见,其发生率和严重度可以随年龄的 增长而增加,长期随访表明PBPV术后PI发生率40 90%。 在绝大多数随访研究中,PBPV术后PI多为轻中度 ,一般不会引起右室容量负荷明显增加,对血流动 力学影响不大。 但也有个别研究表明,PBPV后长期随访过程中,有 6%的患者因为严重的PI需要进行肺动脉瓣置换。 PI对血流动力学的影响 在周围肺动脉发育正常的情况下,由右室进入肺动 脉的血液大约8085%在收缩末期已进入到肺动脉 远端,舒张期时滞留在肺动脉总干和左右肺动脉分 支中的血液只有1015%。 在周围肺动脉发育正常的情况下,肺动脉舒张压很 低。 这种低容量和低压力的反流往往对血流动力学影响 不大。 Cathet. Cardiovasc. Intervent. 48:6165,1999. TH

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