二尖瓣脱垂课件_1

二尖瓣脱垂 讲解:张娜 定义 二尖瓣脱垂(mitralvalveprolapse)指由于二尖瓣装置 异常，造成瓣膜在心室收缩期异常地脱入左房。此征 由Barlow于1963年首先描述，故又称Barlow综合征。 曾用的名称颇多，包括“收缩期喀喇音杂音综合征”、“ 二尖瓣脱垂综合征”、“松软瓣膜综合征”等。 1 临床表现 2 发病原因 3 发病机理 4 症状表现 5 辅助检查 二尖瓣脱垂 - 临床表现 二尖瓣脱垂 约1/4l/5的患者无症状。症状多为非特异 性，以间隙性、反复性、一过性为特点。半数以 上有胸痛，位于心前区，为钝痛，锐痛或刀割样 疼痛，可以是一过性，亦可持续数小时，含服硝 酸甘油效果不一。偶尔可有典型心绞痛症状。胸 痛可能是由于脱垂的瓣叶使乳头肌及其周围左心 室壁过度牵张，引起缺血和冠状动脉痉挛所致。 约半数有心悸，少数有头晕和晕厥。活动时心电 图连续监护发现，心悸和心律失常之间的相关性 不高。晕厥亦可出现在无心律失常时。40患者 有气短、乏力症状。如有严重二尖瓣返流，可出 现左心功能不全症状。偶尔有一过性脑缺血表现 。除了上述与二尖瓣功能紊乱及并发症有关的症 状外，患者可有焦虑不安、过度换气等自主神经 系统功能紊乱症状。 二尖瓣脱垂 - 发病原因 原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其 确切病因尚未明了。可发生于各年龄组，较多发生于女性，以 1430岁女性最多。三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以 二尖瓣脱垂为临床表现，亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼 疮、结节性多动脉炎等患者，以后叶脱垂多见。在某些病人中 为遗传性胶原组织异常，电子显微镜下表现为型胶原纤维生 成减少和断裂，结缔组织中心的胶原纤维进行性变性，纤维素 沉积；弹力纤维离断和溶解。二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣 粘液样变性，海绵层增生并侵入纤维层，海绵层明显增厚伴蛋 白多糖堆积，瓣叶心房面局限性增厚，表面有纤维素和血小板 沉积。脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出，朝向左心房的瓣叶 膨出呈半球状隆起，瓣叶变长面积增大，严重者二尖瓣环扩张 。同时，腱索变细，变长，扭曲，继之纤维化而增厚。腱索异 常以瓣叶受累最重处为显著，由于腱索异常，二尖瓣应力不匀 ，导致瓣叶牵张和剥脱组织的粘液变性；腱索张力增加可发生 腱索断裂。乳头肌及其四周的心肌可因过分牵拉，摩擦而引起 缺血和纤维化。瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度。 部分二尖瓣脱垂可继发于风湿或病毒感染的炎症之后，以前叶 脱垂多见。此外，亦可见于冠心病，心肌病，先天性心脏病， 甲状腺机能亢进患者亦常合并二尖瓣脱垂。 机二尖瓣脱垂 - 发病理 正常情况下，心室收缩，乳头肌立即收缩，在腱 索的牵引下，二尖瓣瓣叶相互并近。左心室继续 收缩时室内压上升，瓣叶向左心房内膨出，乳头 肌协同收缩，是腱索拉紧以防瓣叶外翻入左心房 ，瓣叶紧贴，瓣口关闭。此时瓣叶不超过瓣环水 平。当二尖瓣的瓣叶，或腱索，或乳头肌，或瓣 环发生病变时，松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步 脱向左心房，导致二尖瓣关闭不全。二尖瓣脱垂 还可见左心室收缩功能异常，即节段性收缩，可 使腱索和瓣叶处于松弛关闭，引起和加重其过长 ，使二尖瓣收缩晚期发生脱垂。二尖瓣脱垂造成 左心室收缩时二尖瓣返流，使左心房负荷和左心 室舒张期负荷加重。 二尖瓣脱垂 - 症状表现 （一）症状 多数病人无明显症状，症状出现有间歇性，反复性和一过 性的特点。常见的症状有： 1.胸痛：发生率60%70%，位于心前区，可呈钝痛，锐 痛或刀割样痛，通常程度较轻，持续时间数分钟至数小时 ，与劳累或精神因素无关，含服硝酸甘油不能使之缓解。 2.心悸：出现在50%的患者，原因不明。可能与心律失常 如频发室性早搏，阵发性室上性心动过速或室性心动过速 有关，但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者 心悸与心律失常的相关性不高。 3.呼吸困难和疲乏感：40%的患者主诉气短，乏力，常为 初发症状。部分患者无心力衰竭的情况下，运动耐力降低 。严重二尖瓣返液压者可出现左心功能不全的表现。 4.其他：可有头晕、昏厥、血管性偏头痛、一过性脑缺血 ，以及焦虑不安，紧张易激动，惧怕和过度换气等神经精 神症状。 （二）体征 1.心脏听诊：心尖区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀 喇音，此音在第一心音后0.14秒以上出现，为腱索被忽然拉 紧或瓣叶的脱垂忽然中止所致。紧接喀喇音可听到收缩晚期 吹风样杂音，常为递增型，少数可为全收缩期杂音，并掩盖 喀喇音。有时在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音 ，类似百日咳或雁鸣样。收缩期杂音出现越早，出现时间越 长，表明二尖瓣返流越严重。凡能降低左室排血阻力，减少 静脉回流，增强心肌收缩力而使左心室舒张期末容量减少的 生理或药物措施如立位、屏气、心动过速、吸入亚硝酸异戊 酯等，均可使收缩期喀喇音和杂音提前；反之，凡能增加左 室排血阻力，增加静脉回流，减弱心肌收缩力而使左心室舒 张期末容量增加的生理或药物因素如下蹲、心动过缓、受 体阻滞剂、升压药等，均可使收缩期喀喇音和杂音延迟。 2.其他体征：心脏搏动呈双重性，在收缩中期与喀喇音出现 的同时，心脏忽然退缩使心脏向外的搏动忽然中止。患者体 形多属无力型，可伴直背，脊柱侧凸或前凸，漏斗胸等。 二尖瓣脱垂 - 辅助检查 （一）X线检查：多数患者心影无明显异常。严重二尖瓣关闭不 全者左心房和左心室明显增大。胸部骨骼异常最为常见。左心室 造影显示二尖瓣脱垂和返流，右前斜位投照见收缩期二尖瓣后瓣 呈唇样突入左心房；左心室收缩不对称，心室后基底或中部强烈 收缩，呈向内凹陷的“芭蕾足”样改变。 （二）心电图检查：多数患者心电图可正常。部分患者表现为 ，aVF导联T波双相或倒置，以及非特异性ST段的改变，此 改变在吸入亚硝酸异戊酯或运动后更明显。ST-T波改变可能或 乳头肌缺血，或瓣膜脱垂后左室张力增加，以及交感神经功能亢 进有关。可见QT间期延长。常见各种心律失常，包括房性早搏 、室性早搏、室上性或室性心动过速、窦房结功能低下及各种不 同程度的房室传导阻滞。亦可见预激综合征。 （三）超声心动图检查：对诊断二尖瓣脱垂具有特别的意义。二 维超声心动图胸骨旁长轴切面上可见收缩期二尖瓣前后叶突向左 心房，并超过瓣环水平。此外，可见二尖瓣呈明显气球样改变， 瓣叶变厚，冗长，瓣环扩大，左心房和左心室扩大，腱索变细延 长或断裂。M型超声可见收缩晚期二尖瓣叶关闭线（CD段）弓形 后移超声2mm和全收缩期后移超声3mm。同时，收缩期一段瓣 叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。 心电图表现 二尖瓣脱垂综合征患者约1/3有心电图异常，主要为S-T段和T波改 变。Q-T间期延长，u波明显，心律失常和传导障碍。(1)T波：约 1/3患者在、aVF导联出现T波低平、双相或倒置。部分病人 可延至左胸或右胸导联。伴有胸痛的患者，易误诊为冠心病。心得 安试验可使80%患者的ST T段和T波变化得到改善。此有助于与 缺血性S-T段和T波改变鉴别。 (2)S-T段：运动后可有明显的S-T段压低。 (3)Q-T间期延长不常见，但为特征之一，可能与猝死有关。 (4)u波振幅增高，可达T波的50%左右。 (5)室性过早搏动最常见，其次为室性心动过速，室上性心动过速 ，房性过早搏动和心房颤动，少数可出现心室颤动或心动过缓。 (6)偶见传导障碍：度房室传导阻滞较多，度和度房室传导 阻滞少见，束支传导阻滞更为少见。偶见预激综合征。 二尖瓣脱垂 - 并发症 （一）充血性心力衰竭：严重的二尖瓣关闭不全导致进行充血性 心力衰竭，系瓣环扩大和腱索逐渐拉长，二尖瓣返流逐渐加重所 致；亦可急性发生，多在腱索断裂或并发感染性心内膜炎时出现 。 （二）感染性心内膜炎：多见于男性和45岁以上者，发生率1% 10%。凡仅有孤立性喀喇音者出现收缩期杂音或杂音时限延长且出 现原因不明的发热者，应考虑感染性心内膜炎可能。 （三）心律失常和猝死：二尖瓣脱垂患者易发生心律失常，一般对 健康无影响。以室性心律失常最多见，发生率达50%以上。阵发性 室上性心动过速亦较常见。机理不明，可能与二尖瓣叶，乳头肌腱 索的牵拉，或交感神经活性升高有关。 猝死偶可发生，下列情况下猝死的危险性较大：严重二尖瓣脱垂伴 左心室功能失代偿；复杂室性心律失常；QT间期显著延长；心室 晚电位阳性；心房扑动或颤抖伴预激综合征；年轻女性有黑蒙、晕 厥史伴呼吸困难。 （四）一过性脑缺血和栓塞：多由于脑栓塞所致，45岁以下的二尖 瓣脱垂患者发生率可达40%。研究表明二尖瓣脱垂患者常伴有血小 板活性的增高。此外，二尖瓣心房面和腱索与左心室壁摩擦导致的 左心内膜纤维化，易致血栓形成。血栓脱落可引起脑栓塞，视网膜 动脉栓塞，及体循环（冠状动脉，肾动脉，脾动脉，肠系膜动脉等 ）栓塞。阵发性心房颤抖常是脑栓塞的先兆。 二尖瓣脱垂 - 治疗方法 无症状或症状稍微者，不需治疗，可正常工作生活，定期随访 。有晕厥史，猝死家族史，复杂室性心律失常，马凡综合征者 ，应避免过度的体力劳动及剧烈运动。 胸痛者，可用受体阻滞剂，减少心肌氧耗和室壁张力，减慢心 率，减弱心肌收缩力，改善二尖瓣脱垂的程度，从而缓解胸痛 。硝酸酯类药物可加重二尖瓣脱垂，应慎用。 对伴有二尖瓣关闭不全者，在手术、拔牙、分娩或侵入性检查 前后，应预防性应用抗生素，以防止感染性心内膜炎。 对心律失常伴心悸、头昏、眩晕或昏厥史者，可用受体阻滞剂 ，无效时可用苯妥英钠，奎尼丁等，必要时可联合用药。 出现一过性脑缺血者，应使用阿司匹林等抗血小板聚集药物， 如无效，可用抗凝药物，以防脑栓塞发生。 严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者，常需手术治疗。 对于腱索延长或断裂，瓣环扩大，二尖瓣增厚但运动良好无钙 化者，宜行瓣膜修补术；不适合瓣膜修补者，行人工瓣膜置换