房间隔缺损和室间隔缺损课件

房间隔缺损和室间隔缺损 杨圣艮 o分类 o病理生理和自然史 o临床表现 o诊断 o治疗 o术后监护 o并发症 房间隔缺损 o房间隔缺损（ASD）即房间隔上存在开口 o发病率 1/1500 占先心病的6%10% 女：男2：1 分类 o分类 ASD主要分为三型： 继发孔型（80%） 限于卵圆窝，原发隔缺损所致 原发孔型（10%） 房间隔下部，又称部分性或 不完全性房室间隔缺损 静脉窦型（10%） 上腔静脉与右心房连接处， 常并发右上肺静脉异位引流 其他：共同心房或单心房、冠状窦型或 无顶冠状窦、卵圆孔 病理生理和自然史 o病理生理 心房水平存在左向右分流，其程度与ASD 大小和左右心室顺应性有关 o出现紫绀 下腔静脉血由大的下腔静脉瓣经 房间隔缺损分流入左心房；存在左上腔静 脉回流入无顶冠状窦；共同心房；艾森曼 格综合症 oASD存在并发房性心律失常、右心室功能 不全、肺动脉高压、栓塞、充血性心力衰 竭的危险，自然寿命平均为36岁，晚期死 亡主因是充血性心衰和心律失常（与年龄 及分流量呈正相关） oASD直径 8mm自发闭合的可能性很小， 4mm的ASD在4岁以前常能自愈 o单纯性继发孔ASD一般不会并发细菌性心 内炎 临床表现 o症状和体征 单纯ASD临床症多不典型 体征 可以有胸廓隆起，发育迟缓 听诊可闻及心脏杂音，第二心音固定分裂和相对性 肺动脉瓣狭窄所致收缩期杂音 o充血性心力衰竭很少 o阻塞性肺血管病变的发生率远小于室间隔缺损和 房室间隔缺损 o静脉窦型ASD肺动脉高压发生率较继发孔ASD高 诊断 临床表现 第二心音固定分裂、收缩期杂音（也可 有舒张期隆隆样杂音） 胸片 可有心脏增大，肺血增多及肺动脉段突出等 表现 心电图 可有右心室肥厚，V1导联呈rSr/或rsR/和 电轴右偏等（电轴左偏提示可能为原发孔房间隔 缺损） 心脏B超 能明确诊断 心导管 诊断不明、怀疑合并其它畸形或介入治疗 治疗 o非手术治疗 o 手术治疗 成人ASD手术治疗的危险因素：年龄40 岁、合并心衰、肺动脉高压 o介入（心导管放置堵闭器） 术后监护 o术后主要注意 出血 血流动力学 气道管理 心律失常 手术技术缺陷 o大的继发孔ASD的下缘有时较难探查到 术后可能会出现右向左分流而出现发绀 o残留残余分流（原发隔上的小孔、无顶冠 状窦） 并发症 o出血 o心包填塞 o心律失常（原发孔ASD易出现AVB） o二尖瓣关闭不全 o左心流出道梗阻 o残余漏 o上腔静脉和右肺静脉狭窄（静脉窦型ASD） o低心排 o其它（如神经系统并发症等） 室间隔缺损 o室间隔缺损（VSD）是指室间隔上存在开 口 o发病率 单纯性VSD发生率约为0.2%，占 所有先天性心脏病的第二位（20%） o男女发病率无显著差异 o发病 任何原因导致的胚胎发育8周内，出 现肌性室间隔、心内膜垫和分隔大血管的 球嵴相互融合之间出现偏差，即可出现 VSD 分类（一） o分类 通常分为四型 型VSD 又称圆锥隔型、室上嵴上型、漏斗型、动 脉下型 是位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣正 下方，上缘与主动脉右冠瓣直接相连（西方发生 率10%，亚洲约30%）；起因于球干系发育不 良 型VSD 即膜旁型 最常见，指缺损邻近室间隔膜 部，位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣右 冠瓣和无冠瓣，向下延伸至肌嵴和圆锥乳头肌， 右侧邻近三尖瓣隔瓣，传导束行于其后下缘 o型VSD 即房室通道型或流入道型，指缺 损位于室间隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方 ，其上缘延伸至隔瓣瓣环或之间有细肌束 隔开，传导束位于缺损下缘，一般认为是 由于胚胎期心内膜垫发育停滞所致 o型VSD 即肌型，位于室间隔小梁部，可 单发或多发 分类（二） oAnderson 分类 膜周型缺损 以房室瓣和与动脉瓣的纤维连 接为边缘（偏流入道、偏小梁部、偏流出 道） 肌型缺损 完全位于室间隔肌部 双动脉下缺损 以主动脉瓣和肺动脉瓣纤维连 接为边缘 分类（三） oVan Praagh 分类法 房室通道型 位于三尖瓣下的室间隔上并以三 尖瓣环为界 肌型 圆锥室间隔型 膜部缺损以及膜旁型 圆锥隔型 是圆锥隔缺损所致，上缘是肺动脉 瓣，其他边缘是圆锥隔肌（易并发主动脉 右冠瓣和无冠瓣脱垂） 病理生理 o左向右分流 分流量取决于VSD的大小、肺血管阻力、心 室顺应性、心室流出有否梗阻 o病理生理变化与分流量、年龄等有关 o非限制性VSD 通常指缺损直径0.5cm 分流量大易出现充血性心力衰竭，易发出现 不可逆性肺血管阻塞性病变 o限制性VSD 1岁以内可自发变小或闭合， 随年龄增大而降低 o非限制性VSD 随着年龄增大，肺血管阻力 随年龄增加而增大，甚至1到2岁后即可发 展为Eisenmenger综合征 临床表现 o症状 限制性VSD临床表现常不典型 非限制性VSD可有活动后气促、易发生上 呼吸道感染、生长缓慢、喂养困难、甚至 有充血性心衰等表现 o体征 胸骨L23肋间收缩期杂音，可伴有震颤； 随着肺血管阻力增高，杂音渐变为短促、 柔和限制在收缩早期直至完全消失 诊断 o临床表现 o客观检查 X-ray 不同程度肺充血和双室大 ECG 可有右、左或双心室肥大 B超 二维超声心动图和多普勒技术可确诊 心导管 适合大型VSD的儿童或年轻成人， 需要精确测定肺血管阻力及检测肺动脉对 血管扩张药物的反应 治疗 o非手术治疗 主要是针对左向右分流的病理生理学状态、 治疗肺血管阻力增高和针对心内膜炎给予 预防性抗生素 o手术治疗 手术时机的选择：非限制性VSD 倾向于早期 o心导管介入治疗