尤文氏肉瘤课件

病例病例 男，男，2020岁，一周前打球右肩外伤。现红肿岁，一周前打球右肩外伤。现红肿 ，高热，抗炎效果不佳。，高热，抗炎效果不佳。 ？ 肩胛骨尤文氏肉瘤肩胛骨尤文氏肉瘤 尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤 尤文氏肉瘤起源于骨髓间充质性结缔组织是由尤文氏肉瘤起源于骨髓间充质性结缔组织是由 含糖原的特殊小圆形细胞所组成，与其他起源于含糖原的特殊小圆形细胞所组成，与其他起源于 骨髓的小圆形细胞肿瘤的鉴别主要依靠免疫组织骨髓的小圆形细胞肿瘤的鉴别主要依靠免疫组织 化学检查。尤文氏肉瘤约占骨恶性肿瘤的化学检查。尤文氏肉瘤约占骨恶性肿瘤的4 46%6% ，男性略多于女性，多见于，男性略多于女性，多见于5 53030岁，岁，9090发生发生 于于3030岁之前，尤文氏肉瘤发病年龄小者多位于管岁之前，尤文氏肉瘤发病年龄小者多位于管 状骨，状骨，2020岁以上发病者多发生于扁骨。发生于下岁以上发病者多发生于扁骨。发生于下 肢及骨盆者共占肢及骨盆者共占2 23 3。疼痛为主要症状，初为间。疼痛为主要症状，初为间 歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，本病发展快，歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，本病发展快， 病程短，早期即可广泛转移，预后不良。病程短，早期即可广泛转移，预后不良。 肿瘤生长特征肿瘤生长特征 1.1.肿瘤由骨髓腔向骨皮质发展，骨松质和骨肿瘤由骨髓腔向骨皮质发展，骨松质和骨 皮质溶解破坏；皮质溶解破坏； 2.2.侵袭骨膜可产生不同程度的反应；侵袭骨膜可产生不同程度的反应； 3.3.突向周围形成较明显软组织肿块；突向周围形成较明显软组织肿块； 4.4.肿瘤为非成骨性，故不形成肿瘤性骨组织肿瘤为非成骨性，故不形成肿瘤性骨组织 或软骨组织。或软骨组织。 CTCT表现表现 1.1.溶骨性破坏：骨髓腔呈梭形膨胀，发生于溶骨性破坏：骨髓腔呈梭形膨胀，发生于 扁骨的少有膨胀；骨皮质可硬化增厚或被扁骨的少有膨胀；骨皮质可硬化增厚或被 破坏变薄呈虫蚀状。破坏变薄呈虫蚀状。 2.2.骨膜反应：呈放射状、葱皮样及骨膜反应：呈放射状、葱皮样及CodmanCodman 三角改变。发生扁骨的骨膜反应较轻。三角改变。发生扁骨的骨膜反应较轻。 3.3.软组织肿块：其内常出现出血、坏死瘤软组织肿块：其内常出现出血、坏死瘤 周伴有水肿。周伴有水肿。 本例特点及鉴别本例特点及鉴别 特点：特点：2020岁青年男性；岁青年男性；右肩胛骨肩峰右肩胛骨肩峰 骨皮质硬化增厚，并见边缘虫蚀样骨质破骨皮质硬化增厚，并见边缘虫蚀样骨质破 坏，无膨胀性改变，未见肿瘤骨；坏，无膨胀性改变，未见肿瘤骨；有较有较 明显的骨膜反应；明显的骨膜反应；周围可见软组织肿胀周围可见软组织肿胀 。 鉴别：主要和骨肉瘤鉴别，肿瘤骨为其特鉴别：主要和骨肉瘤鉴别，肿瘤骨为其特 征性表现，软组织肿块多包绕骨端。征性表现，软组织肿块多包绕骨端。 骨肉瘤骨肉瘤 骨肉瘤是指瘤细胞能直接形成骨样组织或骨肉瘤是指瘤细胞能直接形成骨样组织或 骨质的恶性肿瘤。骨质的恶性肿瘤。 男女发病之比约男女发病之比约1.7:11.7:1，好发年龄为，好发年龄为11113030 岁。最常发生于股骨，胫骨次之，其余依岁。最常发生于股骨，胫骨次之，其余依 次为肱骨、颌骨、腓骨及骨盆。次为肱骨、颌骨、腓骨及骨盆。 骨肉瘤的恶性程度高、进展快，多早期发骨肉瘤的恶性程度高、进展快，多早期发 生肺转移，是最常见的原发性恶性骨肿瘤生肺转移，是最常见的原发性恶性骨肿瘤 ，发病率约占骨恶性肿瘤的，发病率约占骨恶性肿瘤的34%34%。 疼痛、局部肿胀和运动障碍是骨肉瘤三大疼痛、局部肿胀和运动障碍是骨肉瘤三大 主要症状。主要症状。 影像学表现影像学表现 1.1.骨质破坏：多始于干骺端中央或边缘部分，骨松骨质破坏：多始于干骺端中央或边缘部分，骨松 质斑片状骨破坏，皮质边缘虫噬样破坏，在皮质质斑片状骨破坏，皮质边缘虫噬样破坏，在皮质 内表现为哈弗氏管扩张而呈筛孔状破坏，后期骨内表现为哈弗氏管扩张而呈筛孔状破坏，后期骨 破坏区形成大片骨缺损。破坏区形成大片骨缺损。 2.2.肿瘤骨：骨破坏区和软组织肿块内的肿瘤骨是本肿瘤骨：骨破坏区和软组织肿块内的肿瘤骨是本 病本质的表现，也是影像诊断的重要依据。肿瘤病本质的表现，也是影像诊断的重要依据。肿瘤 骨的形态主要有：骨的形态主要有：云絮状云絮状斑块状斑块状针状。针状。 3.3.软组织肿块：表示肿瘤已侵犯骨外软组织，肿块软组织肿块：表示肿瘤已侵犯骨外软组织，肿块 多呈圆形或半圆形，境界多不清。多呈圆形或