常见原发腹膜后肿瘤课件

常见原发腹膜后肿瘤 PRIMARY RETROPERITONEUM TUMOR 腹膜后retroperitoneum l前：壁层腹膜 l后：横筋膜 l上：横膈 l下：盆腔缘（pelvic brim） 原发腹膜后肿瘤 l非器官（包括淋巴）源性 l间充质 l神经 l胚胎残余 肿瘤 特征 l间充质mesenchymal 1、脂肪肉瘤 Liposarcoma 2、平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma 3、恶性纤维组织细胞 瘤 malignant fibrous histiocytoma 1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死， 可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌 肉瘤少有坏死，不侵犯 血管 l神经源性neurogenic 1、神经鞘瘤 nerve sheath tumor 2、神经母细胞瘤 neuroblastoma 、 3、节细胞神经瘤 ganglioneuroma 4、副神经节瘤 paraganglioma 1、神经纤维瘤病史，经 椎间孔哑铃形生长， 骨压迫性改变 2、儿童，椎旁，80钙 化，香草杏仁酸水平 升高 3、青年人，脊柱旁，压 迫性骨改变 4、高血压，香草杏仁酸 水平升高，脊柱旁， 长T2 l胚胎残余Embryonic remnants 1、畸胎瘤Teratoma 2、卵黄囊肿瘤 3、肾外wilms瘤 儿童、青年、脂肪 ,囊肿 钙化 l发育异常 1、淋巴管瘤 Lymphangioma 长形，单房或多房囊肿 ，跨越多个解剖间隙 脂肪肉瘤Liposarcoma l含脂肪 l不含脂肪，缺乏特征性 脂肪瘤 LIPOMA Harmatoma of renal capsual Harmatoma of renal capsual 平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma l多为女性 l5070岁 l起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑 肌 l特征：实性肿瘤，同时累及下腔静脉内 外 完全位于下腔静脉内，静脉膨胀， 肿瘤中心坏死液化。 LIEOMYOSARCOMA 平滑肌肉瘤 FIBROUMA 恶性纤维组织细胞肉瘤 Malignant Fibrous Histocytoma l非钙化肿物，压迫邻近器官移位 l较少坏死 l血供较丰富 l不累及下腔静脉 肿瘤 特征 l间充质mesenchymai 1、脂肪肉瘤 Liposarcoma 2、平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma 3、恶性纤维组织细胞 瘤 malignant fibrous histiocytoma 1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死， 可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌 肉瘤少有坏死，不侵犯 血管 神经鞘瘤Nerve Sheath Tumors l神经纤维瘤病 l哑铃状病变 l椎间孔扩大，肋骨压迫 MALIGNANT NERVE SHEATH TUMOR 神经母细胞瘤Neuroblastoma l婴幼儿 l多发于肾上腺髓质 l少数发生于交感神经链肾上腺外 l椎旁、骶前、直肠后 l肿瘤钙化 l侵犯椎管 PARAGANGLIOMA PHEOCHROMACYTOMA 副神经节瘤Paraganglioma l发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称为 嗜铬细胞瘤（Pheochromacytoma） l10肾上腺外 l10多发、散在不连续 l1015恶性 副神经节 l主要位于肾上腺髓质 l肾上腺外副神经节： 1、副交感（3、5、9、10颅神经）非嗜 铬性化学感受器功能，集中于头、颈、 纵隔。 2、交感，嗜铬性，集中于腹膜后 副神经节瘤好发部位 l肠系膜下动脉腹主动脉分叉 l肾门 l肾上腺外 l内分泌异常：儿茶酚胺升高 l症状：头痛、血压升高、多汗、心悸 副神经节瘤诊断 l儿茶酚胺升高 l家族史 l主动脉旁 lMIBG（） l长T2 lCT增强显著，密度均匀 lIMIBG 间位碘代苄胍 儿茶酚胺（主要是肾上腺素） 香草杏仁酸 肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤 l肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤（或异位 ）最好称为副神经节瘤 PARAGANGLIOMA PHEOCHROMACYTOMA 化学感受器瘤 CHMODECTOMA NEUROFIBROMA 畸胎瘤Teratoma lF/M3：1 l成熟性畸胎瘤：钙化、骨化、牙、脂肪 l囊性畸胎瘤或皮样囊肿：液平面 TERATOMA EPIDERMOID 腹膜后表皮样囊肿 Epidermoid 胰后胃囊肿 lGASTRIC CYST OF RETROPANCREASE 淋巴管瘤Lymphangioma l发育异常，非真性肿瘤 l淋巴管异常扩张 l单房或多房肿物 lCT：均匀一致液体密度，上下径长，跨 越上、中、下腹 腹膜后淋巴结肿大 l鉴别： 血管、膈脚、副脾、肠管、 腹膜后纤维化 转移瘤 淋巴瘤 RETROPRITOREUM FIBROSIS 腹膜后纤维化 已知病因 l主动脉出血 l主动脉炎 l粥样硬化 l腹膜后恶性肿瘤、转移瘤及反应性纤维 化 lHodgkins病 原发性腹膜后纤维化（PRF） l4060岁 l男：女2：1 l范围：肾腹主动脉分叉；累及下腔静 脉 腹主动脉、输尿管 髂静脉、肾静脉很少受累 PRF lIVP： 单侧或双侧肾积水 输尿管狭窄，多位于骨盆入口 PRF CT：软组织肿物，肾腹主动脉分叉 肾,输尿管积水 软组织三面包绕大血管，血管后方不受累 不移位，少数不典型可向腹侧移位 增强扫描：增强程度因病变早晚而变化 病例 l支，男，56岁 l影像：左输尿管、髂总及髂内动脉被纤 维组织包绕，压迫变窄，左肾尿外渗