先天性心脏病的外科治疗原则课件

先天性心脏病的 外科治疗原则 心胸外科 吴春 授课教师简介 吴春,副教授,心胸 外科主任 中华医学会重庆小 儿外科专委会委员 中华医学会重庆胸 心外科专委会委员 中华医学会全国小 儿胸心外科专委会 委员 一、先心病的概述 v定义：胚胎发育早期受到某些因素的干扰，心脏某 一部分停止发育或异常发育致心脏畸形的总称 v病因基因突变 相关因素：遗 传 病毒感染 有害环境 化学药品 TOF：22对长臂异常 VSD：13对异常 ASD：15对异常 PDA：18对异常 3发病率： 人口出生率的 78 至今未找到有效的预防措 二、先心病治疗的意义 每年新增先心病患儿15万左 右 5岁内自然死亡一半，其中 40%半岁内死亡 目前95%以上CHD均可进行 手术治疗，效果良好 三、 体外循环(Cardiopulmnary bypass CPB)的基本概念 所谓体外循 环就是将体内未 氧合的静脉血引 出体外，通过人 工肺进行氧合之 后，再经人工心 泵回驱到动脉系 统供应组织器官 的过程。 体外循环示意图 (一)心内手术的必备条件 体外循环 上下腔血液 体循环 氧合器 主动脉 血泵 （二）建立体外循环的条件 血液肝素化血液不凝固 ACT (激活凝血时间)：400600秒 血液稀释利于毛细血管床灌注 低温麻醉降低机体代谢 浅低温 3032C 中低温 2530C 深低温 1025C （三）机体温度与代谢的关系 30C 60% 28C 50 20C 25 10C 1.5 手术禁忌证 右向左分流 出现紫绀和右心衰 Eisemang 综合征 手术方法 直接缝合 补片 室间隔缺损（Ventricular septal defect VSD） 病理分型 膜周部型 干下型 肌部 混合型 手术适应证 婴儿期手术 : 大型室缺在婴儿甚至新生儿时 即出现顽固性心力衰竭和肺功能不全 。 幼儿期手术 : 大型室缺反复肺部感染和充血 性心力衰竭，应应于 2 岁岁内手术术。 重度肺动动脉高压压，但室水平分流以左向右为 主。 无症状的室缺病人 , 无肺动动脉高压压 ,应应于 学龄龄前手术术 2）手术禁忌证 X线线胸片肺血不多 ,远远端血管突然变细变细 ,呈 “ 残根状 “ 改变变 ；右向左分流为 主。 平静状态时有紫紺，杵状指明显显。 右心导导管全肺阻力大于 1OWood 单单位 , 肺体阻力比值值大于0.75 。 肺组织组织 活检检肺血管病变变 Heath 分级级 级级以上 。 3）手术时机 最佳手术年龄6月2 岁手术 反复心衰、肺炎、缺损在1cm左 右，6个月内手术 室缺小于5mm,临床无症状者，可 观察随访 单纯室缺合并紫绀不宜手术 4）手术方法CPB下直视手 术 （1）心脏手术经 路 A右房切口 B.右室切口 C. 肺动脉干切 口 D. 左室切口 （2）闭合室缺的 方式 A.直接缝合 B.补片修补 3法洛氏四联症(TOF) 1)病理 室缺、主动脉骑跨 右室流出道狭窄，右室肥厚 右室流出道狭窄分为： 漏斗部狭窄 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣环狭窄 肺动脉干狭窄 左、右肺动脉狭窄 远端肺动脉狭窄 2)根治性手术适应证 左右肺动脉或一侧缺如时存留的肺动 脉直径在膈肌平面的降主动脉直径比大 于 1.5 。(M率1.5) 左室舒张末期容量指数大于 30ml/m2 体表面积。 无顽固性心力衰竭及严重主要器官功 能损害。 3)姑息性手术的适应证 肺动脉分枝纤细 , 左右肺动脉或一侧肺 动脉缺如时存留的 肺动脉直径小于膈 肌平面降主动脉直径的 1.5 倍。（M率 1.5 ) 超声或造影测定左室舒张末期容量指数 小于 30ml/m2 体表面积。 婴幼儿病人合并肺动脉闭锁。 4)手术时机 多主张一岁以内手术 2岁以上手术成功率较高 严重者2岁以内可行姑息手 术 5)手术方法 （1）根治术 修补室缺，修剪肥厚肌束，疏 通扩大右室流出道。 （2）姑息手术 目的是改善肺血流量,提高体 循环血氧饱和度为根治术作准 备。 体肺分流术 a.锁骨下动脉肺动脉吻合 术(Blalock-Taussig法)b.升主动脉肺 动脉吻合术（Waterston）c.降主动脉 左肺动脉吻合术（Potts法）。 右室流出道扩大疏通法 目前最常采用 的方法。氧饱和度维持在90%以上即可 。其他畸形无须处理。 六、手术治疗的新进展 n急诊及亚急诊手术 n微创心脏手术 n不停跳直视手术 n小年龄化，高难度化发展 n根治术为主，姑息手术渐少用 n同种异体带瓣管道移植 n人工心脏 n心脏移植 手术治疗的新进展 1.急诊及亚急诊手术 阵发性缺氧严重紫钳型先心病 顽固性心衰PDA 肺炎难以控制大型室缺 复杂紫绀型先心病大血管转位 手术治疗的新进展 2.微创手术 减少体外循环的损害 缩短体外循环时间 不建立体外循环 加强心肌保护 改进心脏停搏液 减少手术创伤 小切口、右胸切口 胸腔镜辅助手术 手术治疗的新进展 3.心脏不停跳手术 国内尚有争议，国外少采用。 建立体外循环 不阻断主动脉、并体循环下手术 体温3234C 不适宜婴幼儿复杂先心手术 4.小年龄化、高难度化 越复杂越小行手术 （大血管转位两周内手术效果最佳） 多种手术并行 手术治疗的新进展 5.根治术为主、姑息性手术渐少用 家属需求、经济乏力 减少对病儿打击 提高病儿生存质量 提高国民人口素质 6.同种异体瓣管道移植 取材困难 保存困难 材料老化及钙化 手术治疗的新进展 7.人工心脏 机械循环支持系 统 国外广泛采用国外广泛采用 国内经济受限国内经济受限 心脏移植前的准心脏移植前的准 备备 严重复杂先心术严重复杂先心术 后循环支持后循环支持 手术治疗的新进展 8.心脏移植 （1）同种异体心脏 复杂畸形难以矫正