小儿血液系统疾病ppt课件

血常规1 u刘宏,男,2岁, RBC 3.421012/L Hb 102g/L WBC 11109/L N: 0.67, L: 0.32 Date1医学课件园 病例 u早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三 月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检: 面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风 样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC 2.01012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret 均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细 胞为主,中空. 最可能的诊断是什么? 如 何处理? Date2医学课件园 母板标题 副标题 *3 小儿血液系统疾病 u u 小儿造血和血液的特点 u造血的特点 1.胚胎期造血 2.生后造血 u血象的特点 1.RBC数和Hb量 2.白细胞数与分类 3.血小板数 4.Hb的种类 5.血容量 Date4医学课件园 胚胎期造血 u中胚叶造血期 胚胎第3w开始,6w后减退 u肝脾造血期 从胚胎第6-8w开始,并成为胎 儿中期的主要部位。28w后减 退 u骨髓造血期 从胚胎第20w开始,28w后为主 ,生后2-5w成为唯一的造血场 所。 Date5医学课件园 生后造血 u骨髓造血 1.婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时 期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能 u骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少，生后头几年,骨髓缺乏造血的 代偿功能,当各种原因引起需要大量造血时,肝脾淋巴结恢复到 原始的造血状态,而出现肝脾淋巴结肿大及外周血中有核RBC和 /或幼稚中性粒细胞增多. 这种小儿造血器官的特殊反应现象,称 为“骨髓外造血” Date6医学课件园 白细胞数与分类 uWBC: 脐血: 1520109/L 612h: 2128109/L 1w: 12109/L L 5d5y: L N 46y: N L Date9医学课件园 不同年龄的WBC分类示意图 50% 5d 5y N L 100% Date10医学课件园 BPC u150250109/L Date11医学课件园 Hb的种类 u 胎儿Hb.F 成人 Hb.A n妊娠6月 90% 510% 出生时 70% 30% 1岁时 5% 95% 2岁时 94 32 3238 单纯小细胞性 0.9umol/L n血清铁(SI) 62.7umol/L n骨髓可染铁:铁粒幼细胞94fl,MCH 32pg,MCHC正常 nWBC u粒细胞数量,胞体变大,分叶核 nBPC u重症时体积增大,数量减少 Date63医学课件园 骨髓象 n各期RBC、中晚 幼及杆状粒细胞 、巨核细胞巨幼 变 nRBC胞核发育落 后于胞浆 n粒细胞、巨核细 胞分叶过多 n粒:红比值倒置 Date64医学课件园 含量测定 n血清维生素B12的含量 100ng/L n血清叶酸的含量 3ug/L Date65医学课件园 诊断 n贫血表现,血象,骨髓象 n病史,年龄,用药史 n浓度测定 n用Vit.B12/叶酸 治疗有效 Date66医学课件园 维生素B12缺乏的病因 n摄入量不足 n吸收和运输障碍 n需要量增加 Date67医学课件园 维生素B12缺乏的实验诊断 u维生素B12吸收试验 可反映小肠上皮功能和内因子水平 u其它:血清LDH,尿甲基丙二酸的排泄量, 血清胆红素 u血清维生素B12的测定 血清维生素B12的含量 100ng/L Date68医学课件园 维生素B12缺乏的治疗 n去除病因,调整饮食 n补充缺乏: Vit.B12 500-1000ug一次肌注，或 100ug im. 2-3次 /w 4-6w Vit.B12吸收缺陷者 1mg/m 有明显神经系统受损时 1mg/d qd 2-3w n对症治疗:镇静,输血 Date69医学课件园 叶酸缺乏的病因 n摄入量不足 n药物影响 n吸收及代谢障碍 Date70医学课件园 叶酸缺乏的实验诊断 n n 血清叶酸的测定血清叶酸的测定: : 血清叶酸的含量 3ug/L n n 其它其它: : 血清LDH水平明显增高 Date71医学课件园 叶酸缺乏的治疗 n n 去除病因去除病因, ,改善营养改善营养 n n 叶酸治疗叶酸治疗: : 叶酸 5mg po tid 5-8w Vit.C 甲酰四氢叶酸钙(CF) n n 其它其它: : 输血 Date72医学课件园 巨幼红细胞性贫血骨髓象( 治疗前后) Date73医学课件园 婴幼儿期最常见的贫血为 uA 失血性贫血 B 缺铁性贫血 C 维生素B12缺乏性贫血 D 溶血性贫血 E 肾性贫血 Date74医学课件园 下列哪项不是缺铁性贫 血的特征 uA 有早产史 B 有喜食泥沙史 C RBC 2.21012/L, HB 46g/L D 有全身震颤 E 骨髓中铁粒幼细胞为10% Date75医学课件园 营养性巨幼红细胞性贫血的骨 髓象,最有特征性的改变是: uA 骨髓造血细胞显著增生 B 原红及早幼红细胞增生 C 各期幼红细胞巨幼变 D 网织红细胞增生 E 血小板减少性紫癜 Date76医学课件园 病例 u早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面 色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼 睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm, 脾肋下1cm.血:RBC21012/L, Hb50g/L, WBC 、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但 以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 营养性巨幼红细胞性贫血 C 营养性混合性贫血 D 地中海贫血 E 再生障碍性贫血 Date77医学课件园 病例2 u8月女婴,母乳喂养,3月起每天 加鸡蛋1/4个、牛奶半磅. 生 后头6m内生长发育良好,会翻 身认人,近2m来面色苍白,呆 滞,不会翻身认人,有厌食、腹 泻. 病情日趋加重. 体检: 嗜睡 ,舌微抖动,舌面光滑,心肺阴性 ,肝肋下4cm,脾未及,浅反射消 失,腱反射亢进,踝阵挛(+). 血 象: RBC2.01012/L,Hb70g/L,WB C5.0 109/L,N 0.35,L 0.60, M0.05,Ret 0.004 uA 营养性缺铁性贫血 B 再生不良性贫血 C 非营养性巨幼红细胞性 贫血 D 混合性贫血 E 营养性巨幼红细胞性贫 血 Date78医学课件园 病例3 u1岁女孩,牛奶喂养,添加 辅食少. 面色苍白2m,发 育中等,营养差,睑结膜苍 白,心前区有II级SD,肝脾 轻度肿大,手常颤抖. RBC2.0 1012/L, Hb 55g/L, RBC大小不等,大 的细胞呈中央淡染区扩 大,MCHC28%,骨髓象呈 各期RBC巨幼变. u最可能的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 再生不良性贫血 C 营养性巨幼红细胞性贫血 D 慢性出血性贫血 E 营养性混合性贫血 u最佳治疗为: A 硫酸亚铁+叶酸+Vit.B12 B 硫酸亚铁 C Vit.B12 D Vit.B6 E 叶酸 Date79医学课件园 病例4 u8月双胎之大婴,人工 喂养(牛奶+奶糕),无 其它辅食. 面色苍白, 食欲差,有反甲,肛门 周围发炎,肝肋下 2.5cm,脾肋下0.5cm, 质软,浅表淋巴结可及 . RBC3.0 1012/L, Hb 70g/L, Ret 1% u为明确诊断宜首选哪项检查: A 骨髓穿剌 B 红细胞脆性试验 C 血红蛋白电泳 D 抗人球蛋白试验 E 血清铁,总铁结合力及转 铁蛋白饱和度测定 Date80医学课件园 病例5 u10月婴儿,寄养他地,喂养史不 详,近3m来逐渐面色腊黄,常腹 泻,原已会爬,发“mama”音,现 要人抱,无力坐,有时头部及手 足无意识颤抖. 体检: 面色苍 黄,微虚胖,表情呆滞,哭无泪, 头发黄而稀,肝中度肿大,脾未 及,淋巴结可及,跟腱反射亢进, 踝阵挛(+). 化验:RBC 2.41012/L,Hb85g/L,WBC6.0 109/L,N0.30,L0.60,RBC大小 不等,大者为多,粒细胞偏大,分 叶多,核右移,核染色质松而粗 u为明确诊断宜首选下列 哪项进一步检查: A X线腕部摄片 B 血清铁含量测定 C 血浆维生素B12测定 D 骨髓检查 E 叶酸、维生素B12诊 断性试验治疗 Date81医学课件园 7岁小儿Hb的最低值为 uA 90g/L B 100g/L C 110g/L D 120g/L E 130g/L Date82医学课件园 婴幼儿期最常见的贫血为 uA 失血性贫血 B 缺铁性贫血 C 维生素B12缺乏性贫血 D 溶血性贫血 E 肾性贫血 Date83医学课件园 下列哪项不是缺铁性贫 血的特征 uA 有早产史 B 有喜食泥沙史 C RBC 2.21012/L, HB 46g/L D 有全身震颤 E 骨髓中铁粒幼细胞为10% Date84医学课件园 营养性巨幼红细胞性贫血的骨 髓象,最有特征性的改变是: uA 骨髓造血细胞显著增生 B 原红及早幼红细胞增生 C 各期幼红细胞巨幼变 D 网织红细胞增生 E 血小板减少性紫癜 Date85医学课件园 病例 u早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面 色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼 睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm, 脾肋下1cm.血:RBC21012/L, Hb50g/L, WBC 、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但 以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 营养性巨幼红细胞性贫血 C 营养性混合性贫血 D 地中海贫血 E 再生障碍性贫血 Date86医学课件园 原发性血小板减少性紫癜 【病因】 病毒感染不是导致血小板减少的直接原因,而是病 毒感染使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小 板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核巨 噬细胞系统所清除；此外，在病毒感染后，体内形 成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血 小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏而导致血 小板减少。 Date87医学课件园 血小板相关抗体与血小板关系 u血小板相关抗体(PAIgG)与血小板数 呈负相关关系:血小板相关抗体愈高, 血小板愈低;少数患者不增高。血小 板和巨核细胞有共同抗原性,抗血小 板抗体同样作用于 巨核细胞,导致巨 核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释 放均受到严重影响,使血小板进一步 减少。 Date88医学课件园 临床表现 u年龄:各年龄时期,1-5岁多见,性别无差异, 春季发病较高.急性型发病前1-3周常有急 性病毒感染史;患儿以自发性皮肤和粘膜 出血为突出表现,多为出血点,常伴有鼻 衄或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶 见肉眼血尿,颅内出血少见;是致死的主 要原因 。 Date89医学课件园 实验室检查 u（1）血象 血小板计数100109L,出 血轻重与血小板数有关,血小板50109 L时可见自发性出血, 20109L时出 血明显, 10109L时出血严重。失血 较多时，可有贫血,白细胞数正常。出血 时间延长，凝血时间正常,血块收缩不良 。血清凝血酶原消耗不良； Date90医学课件园 u2）骨髓象 急性病例骨髓巨核细胞数正 常或增多，慢性病例巨核细胞显著增多; 巨核细胞的胞体大小不一，以小型巨核 细胞较为多见；幼稚巨核细胞增多，核 分叶减少，核浆发育不平衡,产板巨明显 减少,且胞浆常有空泡形成、颗粒减少和 胞浆少等现象； Date91医学课件园 u（3）血小板抗体（PAIgG）测定 PAIgG含量增高，但 PAIgG增高并不 是ITP特异性改变,其他免疫性疾病亦可 增高;同时检测PAIgM和PAIgA,可提 高临床诊断的敏感性 u（4）束臂试验阳性 Date92医学课件园 u【诊断与鉴别诊断】 u根据病史 、临床表现和实验室检查,即可 作出诊断;本症分两型: Date93医学课件园 治疗 u一）一般治疗 急性出血应尽量减少 活动,避免外伤；明显出血时应卧床 休息。积极预防及控制感染,避免服 用影响血小板功能的药物如阿斯匹 林等 Date94医学课件园 u（二）肾上腺皮质激素 其主要药理 作用是：降低毛细血管通透性；抑 制血小板抗体产生；抑制巨噬细胞 破坏有抗体吸附的血小板。常用泼 尼松，剂量为每日1.52mgkg，分 3次服。 Date95医学课件园 u出血严重者可用冲击疗法：地塞米 松每日0.52mgkg，或甲基泼尼松 每日2040mgkg，静脉点滴，连用 3天，症状缓解后改服泼尼松。用药 至血小板数回升至接近正常水平时 即可逐渐减量，疗程一般不超过4周 。停药后如有复发，可再用泼尼松 治疗。 Date96医学课件园 u（三）大剂量丙种球蛋白 其主要作用是 ：封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞 对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核 细胞吞噬血小板的作用；在血小板上 形成保护膜抑制血浆的IgG或免疫复合物 与血小板相结合，从而使血小板避免被 吞噬细胞所破坏；抑制自身免疫反应 ，使抗血小板的抗体减少。 Date97医学课件园 u单独应用大剂量静脉滴注精制丙种球蛋 白的升血小板效果与激素相似，常用剂 量为每日0.4gkg，连续5天静脉滴注； 或每次1gkg静脉滴注，必要时次日可 再用1次；以后每34周一次。副作用少 ，偶有过敏反应。 Date98医学课件园 u（四）血小板输注 急性ITP病人血循环 中有大量PAIgG，输入的血小板会很快 被破坏，故通常不予输血小板；只有在 发生颅内出血或急性内脏大出血、危及 生命时才采用输注血小板，但需同时予 以较大剂量的肾上腺皮质激素，以减少 输入血小板被破坏。 Date99医学课件园 u（五）抗-D免疫球蛋白