肺动脉高压ppt演示课件

肺动脉高压肺动脉高压 肺 高 血 压 定义 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压 最新分类 肺高血压肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括是指肺内循环系统发生高血压，包括PAHPAH、肺、肺 静脉高压和混合性肺高血压。整个肺循环，任何系统或者静脉高压和混合性肺高血压。整个肺循环，任何系统或者 局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简 称：肺高压），对应英文为称：肺高压），对应英文为“pulmonary hypertension“pulmonary hypertension， PH”PH”。 定义 肺动脉高压肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病 导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压 正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWPPCWP）才能诊断，对应英文为）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial “pulmonary arterial hypertensionhypertension，PAH”PAH”。目前被划分为。目前被划分为PHPH的第一大类。的第一大类。 定义 PHPH是一个血流动力学概念，诊断标准：在海平面状态是一个血流动力学概念，诊断标准：在海平面状态 下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（m PAPm PAP）25 25 mm Hgmm Hg。 定义 诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺小动脉 楔压15mmHg，肺血管阻力3Wood单位及心排血量正常或 降低三个条件。 原位血栓形成肺高血压 遗传学机制 内皮功能紊乱 血管平滑肌 K+通道障碍 免疫学 机制 肺血管 重构 病因及发病机制 1. 动脉型肺动脉高压 （PAH） 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.3 药物和或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV 感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病 2.4 先天性 获得性左室流入/流出道梗阻 5.不明原因或多重机制引起的肺高压 5.1 血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾 病、脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平 滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透 析治疗、段性PH 3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气综合征 3.6 长期居住高原环境 3.7 肺发育异常 1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症 2. 左心疾病相关性肺高压 4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH） P H 的 分 类 （ 2 0 1 3 年 ， 尼 斯 ） 高 危 人 群 l结缔组织病患者 l先天性心脏病患者 l有家族史者 l肝硬化患者 l溶血性贫血患者 高 危 人 群 l服用减肥药物者 lHIV感染者 l遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 l既往有静脉血栓史患者 l血吸虫感染过患者 临 床 症 状 u活动后气短（最常见） u胸痛 u水肿 u慢性疲劳 u头晕或晕厥 u抑郁 u干咳 u雷诺现象 既 往 史 u肺部疾病史 u心脏病史 u结缔组织病史 u传染病史 u血液病史 u甲状腺疾病史 u血栓栓塞疾病史 个 人 史 u吸毒 u同性恋 u不洁性交史 u避孕药接触史 u减肥药接触史 u有毒油类接触史 婚 育 史 u 男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性 流产等病史 u 对女性患者应询问有无习惯性流产史。 家族史 u直系亲属有无类似病史； u有无家族性静脉血栓栓塞史； u有无遗传性毛细血管扩张症家族史。 体 征 u颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 uP2亢进及分裂 u三尖瓣区的收缩期反流杂音 辅 助 检 查 uX线胸片 u心电图 u超声心动图 u肺功能的评价 u胸部CT u睡眠监测 u肺通气灌注扫描 u右心导管检查 u急性肺血管扩张试验 u肺动脉造影 胸 片 u 肺血增多，肺门血管影增粗周 围血管纤细 u 右心房、右心室肥大 u 肺动脉段突出 心 脏 超 声 PH 可能 超声心动诊断:推荐 等级 证据 水平 低 TRV 2.8 m/s, PA 收缩压 36 mmHg和无提示PH的额外参数 B 中 TRV 2.8 m/s， PA 收缩压 36 mmHg，但有提示PH的额外参数 aC TRV 2.9 3.4 m/s, PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 aC 高 TRV 3.4 m/s, PA 收缩压 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 B 运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查C Gali N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537. TRV:三尖瓣返流速度 PA: 肺动脉 右 心 导 管 检 查 u诊断肺动脉高压的金标准 u查明病情的严重性和判断预后 u确定治疗方法测量血管扩张药物的疗效 u排除先天性心脏病 其他检查 血液学检查和 免疫学检查 腹部超声 运动耐量 胸部CT 包括血常规、血生化、甲状腺功能检查，并且应筛 查有无易栓症，包括抗磷脂抗体。 可以可靠地排除肝硬化和(或)门静脉高压 客观的评估患者的运动耐量，对于判断病情严重程 度和治疗效果有重要意义 最常用的检查包括：6分钟步行试验和心肺运动试验 肺部间质性病变，肺血管有无占位； 6 分 钟 步 行 试 验 方 法 （ 6 W M T ） 分级距离 I级450m 辅 助 检 查 uX线胸片 u心电图 u超声心动图 u肺功能的评价 u胸部CT u睡眠监测 u肺通气灌注扫描 u右心导管检查 u急性肺血管扩张试验 u肺动脉造影 诊断及评估诊断及评估 诊断流程 病史/症状/体征怀疑肺高压 无创性检查结果是否与PH相符 寻找其他原因和/或重新 检查 考虑PH的常见原因 是 否 病史、症状、体征、ECG、胸片、TTE、PFT、 HRCT 第2类:左心疾病？第3类:肺病和/或低氧所致？ 第2类或第3类：诊断证实 与肺高压严重程度匹配 与肺高压严重程度不匹配 治疗原发病,并随访进展 是是 肺通气灌注扫描 否 节段性灌注缺损 考虑其他原因 否 考虑第4类CTEPH 考虑肺V闭塞/肺 毛细血管瘤 是 考虑肺动脉高压可能，建议右心导管检查mPAP25 mmHg PWP15 mmHg 寻找其他原因 否 是 特殊检查项目 肺V闭塞/肺毛细血管瘤结蹄组织病药物/毒物HIV感染先心病门脉性肺 高压 慢性溶血 特发性肺动脉高压/遗传性肺动脉高压BMPR2，ALKI，内皮糖 蛋白(HHT)，家族史 体征、HRCT,ANA 病史 HIV检测 TTE、 TEE、 CMR 查体/实验室检查 查体、 超声、 肝功能 血吸虫病,其 他第5类 CTEPH：慢性血栓性PH P H 危 险 评 估 预后评估低危中危高危 右心衰临床证据无无有 症状进展无慢快 晕厥无偶有反复 WHO功能I、IIIIIIV 6WMT400m165-400m15L/min/kg 最高耗氧11- 15L/min/kg 最高耗氧 1400ng/ml 心脏超声心房面积26cm2; 有心包积液 血流动力学RAP2.5RAP:8-14;CI:2-2.4RAP14;CI100次/分、心室率偏快的房 颤。 u 多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性 右心衰患者的首选，起始剂量为2- 5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。 治疗 - 6 血管扩张剂 u钙离子拮抗剂（CCB） u前列环素类药物 u内皮素受体拮抗剂 u磷酸二酯酶抑制剂 uNO和精氨酸 u联合治疗 钙离子拮抗剂： u只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； uIPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； u对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者； u 急 性 血 管 反 应 试 验 u急性肺血管扩张剂试验是评估每一位PAH患者的重 要内容。对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期 应用CCB，可以提高生存率。 u急性肺血管扩张剂试验阳性标准：1.mPAP至少下 降10 mmHg;2.mPAP至等于或少于40 mmHg;3.不伴有 心脏输出量下降。 治 疗 流 程 房间隔造口术 (-C)和 /或肺移植 (-C) 临床治疗效果不佳双药或三药序贯联合治疗(a-B)# 内皮素受体 拮抗剂 + + + 临床治疗疗效不佳 继续 CCB 是 血管反应阳性 WHO 心功能 I-III级 口服 CCB (-C) 持续有效 (WHOFC I-II) 否 急性血管反应试验 (iPAH -C) (APAH b-C) 肺血管专科诊治中心 (-C) 一般治疗及支持治疗 避孕 (-C) 预防流感和肺炎(-C) 康复训练(a-B) 心理疏导(a-C) 避免剧烈运动(-C) 初始治疗 WHO-FCWHO-FCWHO-FC 安立生坦 波生坦 西地那非 安立生坦、波生坦、西他生 坦，西地那非、吸入伊洛 前列素、静滴依前列醇 静滴依前列醇 他达拉非他达拉非、皮下注射曲前列 环素、吸入曲前列环素 西他生坦静滴伊洛前列素、静滴依前 列醇 安立生坦、波生坦、西地那非、西他生坦、吸入 或静滴伊洛前列素、他达拉非、皮下注射或静滴曲 前列环素、初始联合治疗 贝前列素 血管反应阴性 *保持动脉血氧分压8kPa(60mmHg) #WHO-FC心功能分级级时为a-C 由于肝脏毒性，西他生坦已撤市 利尿剂 (-C ) 吸氧 *(-C ) 口服抗凝药物