教学查房神经梅毒

教学查房教学查房 1 病例特点病例特点 n 一般情况：男性，一般情况：男性， 30岁，未婚，岁，未婚， 出生于湖南省益阳市，常年在广出生于湖南省益阳市，常年在广 州务工州务工 n 主诉：记忆下降主诉：记忆下降 5月、震颤伴运月、震颤伴运 动障碍动障碍 3月月 n 入院日期：入院日期： 2015年年 5月月 29日日 2 现病史现病史 患者自诉于患者自诉于 5月前无明显诱因出现记月前无明显诱因出现记 忆下降，呈进行性加重，伴反应迟钝忆下降，呈进行性加重，伴反应迟钝 ； 3月前开始出现双手及双下肢细微震月前开始出现双手及双下肢细微震 颤，无麻木、恶心、呕吐等其他不适颤，无麻木、恶心、呕吐等其他不适 ，近，近 20天震颤呈加重趋势，伴运动障天震颤呈加重趋势，伴运动障 碍，已影响正常生活及工作，碍，已影响正常生活及工作， 3天前下天前下 坡时不甚摔倒，患者为求诊治，遂来坡时不甚摔倒，患者为求诊治，遂来 我院，门诊以我院，门诊以 “震颤查因震颤查因 ”收入我科，患收入我科，患 者自起病以来，精神较差，睡眠一般者自起病以来，精神较差，睡眠一般 ，食欲尚可，大小便正常，体重无明，食欲尚可，大小便正常，体重无明 显变化。显变化。 3 既往史：患者既往史：患者 2014年年 9月有感情受月有感情受 挫史，余无特殊；挫史，余无特殊； 未婚，余个人史、家族史无特殊。未婚，余个人史、家族史无特殊。 4 查体：查体： 神志清楚，语言迟缓，思维力、理解力神志清楚，语言迟缓，思维力、理解力 、计算力、记忆力均有所下降；颈软、计算力、记忆力均有所下降；颈软 ，稍抵抗，颌胸，稍抵抗，颌胸 2横指，克氏征阳性；横指，克氏征阳性； 双眼畏光，双侧瞳孔等大等圆，未见双眼畏光，双侧瞳孔等大等圆，未见 K -F环，左眼辐奏反射受损。伸舌震颤环，左眼辐奏反射受损。伸舌震颤 ，四肢肌力，四肢肌力 4级，肌张力增高，病理征级，肌张力增高，病理征 未引出。指鼻试验、跟膝胫试验欠稳未引出。指鼻试验、跟膝胫试验欠稳 准，伴震颤，准，伴震颤， Romberg征（征（ +），行），行 走步基略宽，一字步不稳。腱反射活走步基略宽，一字步不稳。腱反射活 跃，双侧跃，双侧 Gordon征均阳性。征均阳性。 5 入院诊断入院诊断 记忆下降、运动障碍查因：记忆下降、运动障碍查因： 肝豆状核变性？肝豆状核变性？ 代谢性脑病？代谢性脑病？ 颅内感染？颅内感染？ 自身免疫性疾病？自身免疫性疾病？ 帕金森综合征？帕金森综合征？ 6 实验室检查实验室检查 n 2015.5.30 血常规：血常规： WBC： 15.03*109/L，中，中 性粒比值：性粒比值： 82.8%；肝肾功能、电解质、血脂；肝肾功能、电解质、血脂 、心肌酶、心肌酶、 ESR、 CRP、 HIV、乙肝三对、肿、乙肝三对、肿 瘤标志物均正常；瘤标志物均正常； n 2015.5.31 脑脊液常规正常，生化：蛋白脑脊液常规正常，生化：蛋白 686.48mg/L,余正常；余正常； n 2015.6.1 梅毒全套：梅毒初筛加滴度梅毒全套：梅毒初筛加滴度 阳性（阳性（ 1:16） 梅毒特异性抗体梅毒特异性抗体 阳性阳性 n 2015,6.1 自免肝全套、甲状腺功能正常、自免肝全套、甲状腺功能正常、 GAD -Ab正常正常 n 2015,6,2 抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体 Ig 101.70(0-20GPL) 7 实验室检查实验室检查 n 2015.6.2 复查腰穿复查腰穿 脑脊液常规：细胞总数脑脊液常规：细胞总数 57*106/L， 白细胞白细胞 6*106/L 脑脊液生化：蛋白脑脊液生化：蛋白 553.06mg/L,余正常余正常 脑脊液梅毒全套：脑脊液梅毒全套： 梅毒初筛加滴度梅毒初筛加滴度 阳性（阳性（ 1:1） 梅毒特异性抗体梅毒特异性抗体 阳性阳性 8 影像学资料影像学资料 n 胸片正常；胸片正常； n 视频脑电图：中度异常视频脑电视频脑电图：中度异常视频脑电 图和脑电地形图；图和脑电地形图； n 腹部彩超：未见异常；腹部彩超：未见异常； n 甲状腺彩超：双侧叶多发囊性结甲状腺彩超：双侧叶多发囊性结 节，考虑滤泡囊肿可能性大；节，考虑滤泡囊肿可能性大； n 心脏彩超：未见明显异常；心脏彩超：未见明显异常； 9 头颅头颅 MRI n 右侧基底节区异常信号，性质待右侧基底节区异常信号，性质待 定，脑梗塞？结合临床及复查；定，脑梗塞？结合临床及复查； n 双侧上颌窦类囊性异常信号，粘双侧上颌窦类囊性异常信号，粘 膜囊肿？膜囊肿？ n 右侧下鼻甲肥大。右侧下鼻甲肥大。 10 11 12 13 14 15 16 最后诊断最后诊断 n 神经梅毒神经梅毒 17 治疗治疗 n 因患者青霉素过敏，故予头孢曲因患者青霉素过敏，故予头孢曲 松钠松钠 2g Qd 抗感染治疗，疗程抗感染治疗，疗程 10 -14天；天； n 经治疗后患者症状明显好转，震经治疗后患者症状明显好转，震 颤、运动障碍基本消失；颤、运动障碍基本消失； 18 神经梅毒神经梅毒 神经梅毒是由苍白密螺旋体神经梅毒是由苍白密螺旋体 （ Treponema pallidum）感染引起）感染引起 的慢性传染性疾病，其病程发展的慢性传染性疾病，其病程发展 缓慢，可以累及全身各个脏器和缓慢，可以累及全身各个脏器和 组织，包括神经系统。组织，包括神经系统。 抗生素应用之前西方国家成抗生素应用之前西方国家成 人的梅毒感染率为人的梅毒感染率为 8%10%，其，其 中超过中超过 40%的病例侵犯中枢神经的病例侵犯中枢神经 系统。系统。 19 临床分类临床分类 神经梅毒根据病理类型不同可分为神经梅毒根据病理类型不同可分为 ： 无症状型无症状型 (隐性隐性 )； 间质型间质型 (脑膜及血管型脑膜及血管型 )； 实质型实质型 (脊髓痨和麻痹性痴呆脊髓痨和麻痹性痴呆 )； 先天性神经梅毒先天性神经梅毒 20 脑病理脑病理 主要病理改变：脑膜增厚、脑萎缩、主要病理改变：脑膜增厚、脑萎缩、 脑室扩大、颗粒性室管膜炎。脑室扩大、颗粒性室管膜炎。 病变以额叶、颞叶最为显著病变以额叶、颞叶最为显著 。 神经梅毒多发生于病程的第三期。三神经梅毒多发生于病程的第三期。三 期梅毒指梅毒感染后期梅毒指梅毒感染后 440年间（通常年间（通常 是是 1525年左右），发生的晚期并发年左右），发生的晚期并发 症，可累及皮肤、骨骼、心脏、大静症，可累及皮肤、骨骼、心脏、大静 脉、和中枢神经系统。脉、和中枢神经系统。 21 诊断标准与分型神经梅毒的诊断参考： 美国疾病控制中心 1996 年制定的标准和性传播 疾病临床诊疗指南 以下情况考虑为神经梅毒 : ELISA 检测血清梅毒螺旋体特异抗体阳性， RPR和 /或 TPPA 阳性 ; 有神经系统病变的临床表现，并排除其他原因 ; 脑脊液蛋白或白细胞增高， RPR 和 /或 TPPA 阳 性。 分型主要根据症状和体征，参考文献进行，混合 型则为兼具几种临床表现者 诊断标准诊断标准 22 不同年代神经梅毒临床表现的变化不同年代神经梅毒临床表现的变化 19321942 19651980 19851990 无症状性神经梅毒无症状性神经梅毒 28 37 46 有症状性神经梅毒有症状性神经梅毒 72 63 54 癫痫癫痫 1 28 44 脑膜血管脑膜血管 18 20 11 麻痹性痴呆麻痹性痴呆 35 12 脊髓痨脊髓痨 35 4 神经神经 -眼肌麻痹眼肌麻痹 4 26 听力丧失听力丧失 2 2 其他其他 5 8 23 神经梅毒的临床表现神经梅毒的临床表现 间质型间质型 梅毒梅毒 主要有主要有 脑膜血管梅毒、脊膜脊髓脑膜血管梅毒、脊膜脊髓 炎及脊髓血管梅毒、炎及脊髓血管梅毒、 梅毒性脑树胶样梅毒性脑树胶样 肿肿 脑膜血管梅毒临床以慢性脑膜炎为主脑膜血管梅毒临床以慢性脑膜炎为主 ，常见间歇性，常见间歇性 头痛、头晕和记忆力下头痛、头晕和记忆力下 降降 的智能障碍，局灶性神经症状和体的智能障碍，局灶性神经症状和体 征主要是瘫痪、失语、癫痫发作、视征主要是瘫痪、失语、癫痫发作、视 野缺失、感觉缺失、吞咽困难、前庭野缺失、感觉缺失、吞咽困难、前庭 功能障碍和多种脑干综合征，影响脑功能障碍和多种脑干综合征，影响脑 脊液循环可引起颅内压增高和脑积水脊液循环可引起颅内压增高和脑积水 。 24 神经梅毒的临床表现神经梅毒的临床表现 有时可出现急性梅毒性血管炎，包有时可出现急性梅毒性血管炎，包 括：发热（持续低热）、头痛（持括：发热（持续低热）、头痛（持 续性、轻续性、轻 -中度）、畏光、颈项强直中度）、畏光、颈项强直 ，脑炎的症状和颅内压增高表现。，脑炎的症状和颅内压增高表现。 颅底脑膜累及或继发于颅内压增高颅底脑膜累及或继发于颅内压增高 可引起脑神经麻痹。可引起脑神经麻痹。 脑膜型梅毒常可累及血管，随不同脑膜型梅毒常可累及血管，随不同 部位的阻塞出现相应症状。部位的阻塞出现相应症状。 脑膜血管梅毒是我国目前神经梅毒脑膜血管梅毒是我国目前神经梅毒 的主要发病形式的主要发病形式 25 神经梅毒的临床表现神经梅毒的临床表现 脑膜梅毒患者可伴有急性神经性听力丧失脑膜梅毒患者可伴有急性神经性听力丧失 ，通常与其他脑神经麻痹伴发存在。，通常与其他脑神经麻痹伴发存在。 临床表现为耳聋伴有耳鸣，可以是单侧或临床表现为耳聋伴有耳鸣，可以是单侧或 双侧，有波动性，可伴有眩晕。双侧，有波动性，可伴有眩晕。 梅毒性脑膜炎亦可并发急性视神经炎，但梅毒性脑膜炎亦可并发急性视神经炎，但 更常见为单独发生在继发性神经梅毒中。更常见为单独发生在继发性神经梅毒中。 前驱期出现单或双眼不同程度的疼痛，视前驱期出现单或双眼不同程度的疼痛，视 力急剧减退，可在一周内视力完全丧失。力急剧减退，可在一周内视力完全丧失。 或伴发虹膜炎、球后葡萄膜炎和脉络膜视或伴发虹膜炎、球后葡萄膜炎和脉络膜视 网膜炎网膜炎 。 26 神经梅毒的临床表现神经梅毒的临床表现 脊髓的血管梅毒比较少见，主要是梅脊髓的血管梅毒比较少见，主要是梅 毒性脊髓脊膜炎和急性梅毒性横贯性毒性脊髓脊膜炎和急性梅毒性横贯性 脊髓炎的表现。脊髓脊膜血管梅毒为脊髓炎的表现。脊髓脊膜血管梅毒为 脊髓多节段炎症。脊髓多节段炎症。 梅毒性脊髓脊膜炎常常呈逐渐进展的梅毒性脊髓脊膜炎常常呈逐渐进展的 肢体无力，或下肢发展成四肢瘫痪，肢体无力，或下肢发展成四肢瘫痪， 临床瘫痪多不对称，有不同类型的感临床瘫痪多不对称，有不同类型的感 觉障碍（尤其是位置觉和振动觉）和觉障碍（尤其是位置觉和振动觉）和 大小便失禁。大小便失禁。 27 神经梅毒的临床表现神经梅毒的临床表现 体格检查：下肢肌力下降、肌强体格检查：下肢肌力下降、肌强 直和深反射亢进，有时有踝阵挛直和深反射亢进，有时有踝阵挛 和跖反射阳性而腹壁反射消失。和跖反射阳性而腹壁反射消失。 梅毒性横贯性脊髓炎梅毒性横贯性脊髓炎 多发生在未多发生在未 经合理治疗的梅毒病人，以经合理治疗的梅毒病人，以 影响影响 胸脊髓胸脊髓 多见。临床表现为急性弛多见。临床表现为急性弛 缓性瘫痪、胸段感觉平面和尿潴缓性瘫痪、胸段感觉平面和尿潴 留。不完全性脊髓损害较多见，留。不完全性脊髓损害较多见， 后期呈现痉挛性截瘫、跖反射阳后期呈现痉挛性截瘫、跖反射阳 性或有性或有 Brown-Sequard 综合征。综合征。 28 神经梅毒的临床表现神经梅毒的临床表现 脑脑 实质型梅毒实质型梅毒 实质型梅毒临床主要有两种类型实质型梅毒临床主要有两种类型 ：麻痹性痴呆和脊髓痨：麻痹性痴呆和脊髓痨 。症状重叠发。症状重叠发 生称为脊髓痨性麻痹性痴呆。生称为脊髓痨性麻痹性痴呆。 梅毒螺旋体直接侵袭神经组织，大梅毒螺旋体直接侵袭神经组织，大 脑广泛萎缩变性和神经细胞丧失，可脑广泛萎缩变性和神经细胞丧失，可 伴发于脑膜血管梅毒。伴发于脑膜血管梅毒。 29 lynnSivaPUMC 神经梅毒神经梅毒 :麻痹性痴呆麻痹性痴呆 n 本病的潜伏期较长本病的潜伏期较长 ,一般发病于初期感染一般发病于初期感染 后的后的 15 20 年年 , 亦有长达亦有长达 30年者年者 n 多数病人首先到精神病院就诊多数病人首先到精神病院就诊 n 直到直到 1913 年野口氏在病人脑中找到梅毒年野口氏在病人脑中找到梅毒 螺旋体螺旋体 , 才完全证实本病即由梅毒螺旋体才完全证实本病即由梅毒螺旋体 引起。引起。 30 lynnSivaPUMC 神经梅毒神经梅毒 :麻痹性痴呆麻痹性痴呆 n 其病理特点为慢性梅毒性脑膜炎其病理特点为慢性梅毒性脑膜炎 , 导致严导致严 重的脑实质改变重的脑实质改变 , 肉眼可见软脑膜明显增肉眼可见软脑膜明显增 厚、混浊、不透明并与大脑皮层相粘连厚、混浊、不透明并与大脑皮层相粘连 , 不易剥离不易剥离 , 脑萎缩明显脑萎缩明显 , 额叶及颞叶更明显额叶及颞叶更明显 。大脑半球前部明显缩小。大脑半球前部明显缩小 , 脑回窄脑回窄 ,脑沟深脑沟深 陷陷 , 脑的内外均有代偿性脑脊液脑的内外均有代偿性脑脊液 , 脑室和蛛脑室和蛛 网膜下腔均扩大网膜下腔均扩大 , 有脑室膜炎有脑室膜炎 , 呈颗粒状呈颗粒状 31 lynnSivaPUMC 神经梅毒神经梅毒 :麻痹性痴呆麻痹性痴呆 n 镜下可见软脑膜呈弥漫性淋巴细胞与浆细胞镜下可见软脑膜呈弥漫性淋巴细胞与浆细胞 浸润浸润 , 大脑皮质细胞失去原有的规律性排列大脑皮质细胞失去原有的规律性排列 。其中神经细胞有各种各样的变性以至完全。其中神经细胞有各种各样的变性以至完全 消失消失 , 在分子层与小及中等大小的锥体细胞在分子层与小及中等大小的锥体细胞 层最明显层最明显 , 第五层与第六层变化较轻。也可第五层与第六层变化较轻。也可 见到大椎体细胞的变性。皮层及皮层下纤维见到大椎体细胞的变性。皮层及皮层下纤维 常有脱髓鞘的改变。胶质细胞明显增生常有脱髓鞘的改变。胶质细胞明显增生 , 特特 别是小胶质细胞别是小胶质细胞 (即杆状细胞即杆状细胞 ) 增生明显。小增生明显。小 血管及毛细血管周围腔内有大量淋巴细胞与血管及毛细血管周围腔内有大量淋巴细胞与 浆细胞浸润浆细胞浸润 , 并有新生的毛细血管并有新生的毛细血管 , 于血管周于血管周 围及小胶质细胞内常可见到血铁素围及小胶质细胞内常可见到血铁素 ( hemosidern) , 经过特染经过特染 , 约约 50 % 患者大脑患者大脑 皮层中可找到成堆的梅毒螺旋体皮层中可找到成堆的梅毒螺旋体 , 特别在额特别在额 叶更易发现。叶更易发现。 32 lynnSivaPUMC 神经梅毒神经梅毒 :麻痹性痴呆麻痹性痴呆 n 在皮层尚可见到局限性萎缩呈在皮层尚可见到局限性萎缩呈 “海绵状海绵状 ”, 临临 床上出现相应的体征床上出现相应的体征 , 称立叟氏型麻痹性称立叟氏型麻痹性 痴呆痴呆 , 即除有一般痴呆的精神症状外即除有一般痴呆的精神症状外 , 尚有尚有 局限性瘫痪或其他能定位的体征。有时合局限性瘫痪或其他能定位的体征。有时合 并脊髓痨时的病理改变并脊髓痨时的病理改变 , 即脊髓后索变性即脊髓后索变性 , 临床则出现脊髓痨临床则出现脊髓痨 麻痹麻痹 ( Tabo -paresis) 的临床像。的临床像。 33 lynnSivaPUMC 神经梅毒神经梅毒 :麻痹性痴呆麻痹性痴呆 n 最先出现的为精神症状最先出现的为精神症状 , 早期主要表早期主要表 现为智能的减退。一般是循序渐进、现为智能的减退。一般是循序渐进、 隐匿逐步向前发展隐匿逐步向前发展 , 开始时不为人所开始时不为人所 注意注意 , 可首先表现为判断力的下降可首先表现为判断力的下降 , n 逐渐发展为记忆力明显减退逐渐发展为记忆力明显减退 , 注意力注意力 不集中不集中 , 工作能力下降工作能力下降 , 情绪不稳定情绪不稳定 , 自制力丧失自制力丧失 , 不注意整洁和个人卫生不注意整洁和个人卫生 , 后天所获得的优良品质逐步丧失后天所获得的优良品质逐步丧失 , 变变 得极端自私自利得极端自私自利 , 甚至酗酒甚至酗酒 , 性乖离等性乖离等 , 最后发展到完全痴呆。最后发展到完全痴呆。 34 lynnSivaPUMC 神经梅毒神经梅毒 :麻痹性痴呆麻痹性痴呆 n 精神症状分精神症状分 4型：型： 单纯型单纯型 、夸大型、抑郁型、夸大型、抑郁型 、其它、其它 类型类型 （以情绪激动为主者为躁狂型（以情绪激动为主者为躁狂型 , 有有 卒中样发作卒中样发作 ; 遗有偏瘫、失语、偏盲等遗有偏瘫、失语、偏盲等 局灶性神经系症状者局灶性神经系症状者 , 称称 Lissauer 型型 ; 合并脊髓痨者称脊髓痨合并脊髓痨者称脊髓痨 - 麻痹痴呆麻痹痴呆 ; 由先由先 天梅毒引起的称幼年型痴呆天梅毒引起的称幼年型痴呆 ） n 以上各型如不经过应有的治疗以上各型如不经过应有的治疗 , 最终均最终均 可发展成完全痴呆可发展成完全痴呆 , 没有精神活动没有精神活动 , 患者患者 可终日卧床不起可终日卧床不起 ,大小便失禁大小便失禁 , 类似植物类似植物 人人 , 只有夸大型只有夸大型 , 有时可自动缓解。有时可自动缓解。 35 lynnSivaPUMC 神经梅毒神经梅毒 :麻痹性痴呆麻痹性痴呆 躯体症状和体征方面躯体症状和体征方面 n 可有癫痫发作。可为局限性可有癫痫发作。可为局限性 , 小发作或大发小发作或大发 作作 , 并常出现癫痫持续状态。并常出现癫痫持续状态。 n 患者可发音不清患者可发音不清 , 伸出的舌及手震颤伸出的舌及手震颤 , 可出现可出现 偏瘫、失语、偏盲等局部脑症状偏瘫、失语、偏盲等局部脑症状 , 瞳孔常缩瞳孔常缩 小小 , 不等大不等大 , 对光反应丧失对光反应丧失 , 调节反应存在调节反应存在 , 称称 之为之为 阿阿 -罗氏瞳孔罗氏瞳孔 。 n 各腱反射常亢进各腱反射常亢进 , 且经常不对称且经常不对称 , 阳性掌颌反阳性掌颌反 射和锥体束征均常见。射和锥体束征均常见。 n 晚期可见唇周围肌肉震颤晚期可见唇周围肌肉震颤 , 可合并主动脉炎可合并主动脉炎 , 其合并脊髓痨者步态如马蹄状其合并脊髓痨者步态如马蹄状 (即高抬腿即高抬腿 , 重重 塌地塌地 , 步行不稳步行不稳 ) 步态步态 , 并有跟腱反射丧失和并有跟腱反射丧失和 排尿障碍。排尿障碍。 36 阿 -罗氏瞳孔 (ArgyllRobertson氏综合征 ) 病因病理 阿 罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅 毒病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动 眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。 临床表现 视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常； 瞳 孔小； 瞳孔对光反射消失； 调节反射正常； 毒扁豆 碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全； 瞳孔形 态异常（不正圆和边缘不规则）和不对称； 这些障碍为 恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性 鉴别诊断 阿 罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之 假性 Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大 80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见 受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影 响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤， 如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管 病（中脑部软化灶）和多发性硬化等。在这种情况下，除 有阿 罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻 痹。 37 lynnSivaPUMC 神经梅毒神经梅毒 :麻痹性痴呆麻痹性痴呆 n 化验室检查化验室检查 n CSF : n 头部头部 CT 可发现明显的脑萎缩可发现明显的脑萎缩 , 特别是额特别是额 叶和颞叶前端叶和颞叶前端 , 脑沟增宽脑沟增宽 , 脑室和蛛网膜脑室和蛛网膜 下腔均增大下腔均增大 n 脑电图可显示广泛异常脑电图可显示广泛异常 38 lynnSivaPUMC 神经梅毒神经梅毒 :麻痹性痴呆麻痹性痴呆 病程和预后病程和预后 n 本病一般进展缓慢本病一般进展缓慢 , 如能早期得到适如能早期得到适 当的治疗当的治疗 ,预后尚可预后尚可 , 夸大型者预后夸大型者预后 最好。最好。 n 如到晚期才治疗如到晚期才治疗 ,虽治疗彻底虽治疗彻底 , 智能智能 亦难恢复亦难恢复 , 体征也难完全消失体征也难完全消失 ,因此因此 早期治疗非常重要早期治疗非常重要 39 lynnSivaPUMC 神经梅毒神经梅毒 :麻痹性痴呆麻痹性痴呆 诊断诊断 n 诊断应根据上述的精神和躯体体征诊断应根据上述的精神和躯体体征 , 以及其他各部有无患梅毒的特点。以及其他各部有无患梅毒的特点。 n 梅毒螺旋体一侵入人体梅毒螺旋体一侵入人体 , 可侵犯多个可侵犯多个 器官器官 , 或一个以上的系统或一个以上的系统 ,如外生殖器如外生殖器 的瘢痕的瘢痕 , 主动脉区浊音界是否扩大主动脉区浊音界是否扩大 , 有有 无主动脉杂音等征象。无主动脉杂音等征象。 n 脑脊液的改变很重要脑脊液的改变很重要 n 早年的感染史可作参考早年的感染史可作参考 40 lynnSivaPUMC 神经梅毒神经梅毒 :麻痹性痴呆麻痹性痴呆 鉴别诊断鉴别诊断 n 老年性痴呆、血管性痴呆、脑猪囊虫病老年性痴呆、血管性痴呆、脑猪囊虫病 、 额叶肿瘤额叶肿瘤 n 抑郁型者应与抑郁症相鉴别抑郁型者应与抑郁症相鉴别 n 以上这些病人的血液和脑脊液均无神经以上这些病人的血液和脑脊液均无神经 梅毒时的改变。梅毒时的改变。 41 神经梅毒神经梅毒 :脊髓痨脊髓痨 （ 2）脊髓痨，最特征性的临床表）脊髓痨，最特征性的临床表 现是现是 “闪电样疼痛闪电样疼痛 ”，常常发生在肢体，常常发生在肢体 的远端，呈严重的刺痛、反射痛，历的远端，呈严重的刺痛、反射痛，历 时几分钟，可以间歇数天或数周内反时几分钟，可以间歇数天或数周内反 复发作。疼痛可以发生于身体各个部复发作。疼痛可以发生于身体各个部 位，如在腹部则疑为急腹症。位，如在腹部则疑为急腹症。 脊髓痨的闪电样疼痛可伴有感觉脊髓痨的闪电样疼痛可伴有感觉 过敏，有些部位可以因轻微的刺激即过敏，有些部位可以因轻微的刺激即 引起闪电样剧痛，称之为引起闪电样剧痛，称之为 “触发点触发点 ”。 42 神经梅毒神经梅毒 :脊髓痨脊髓痨 症状和体征症状和体征 症状和体征症状和体征 % 瞳孔异常（阿瞳孔异常（阿 -罗氏瞳孔）罗氏瞳孔） 9497 下肢反射丧失下肢反射丧失 7894 闪电样疼痛闪电样疼痛 7075 闭目难立征闭目难立征 5155 位置觉损害位置觉损害 4445 共济失调共济失调 4246 膀胱功能障碍膀胱功能障碍 2833 视力丧失视力丧失 1643 振动觉损害振动觉损害 1318 脑神经麻痹脑神经麻痹 910 感觉异常感觉异常 724 Charcot关节关节 67 肛门括约肌弛缓肛门括约肌弛缓 314 足部穿通性溃疡足部穿通性溃疡 56 43 神经梅毒的临床表现神经梅毒的临床表现 无症状性梅毒无症状性梅毒 临床无神经系统症状和体征，脑脊临床无神经系统症状和体征，脑脊 液有异常发现，而且分离出梅毒螺旋液有异常发现，而且分离出梅毒螺旋 体的病例定义为无症状性神经梅毒。体的病例定义为无症状性神经梅毒。 只能依靠实验室诊断。只能依靠实验室诊断。 44 神经梅毒的临床表现神经梅毒的临床表现 先天性梅毒先天性梅毒 先天性梅毒罕见。梅毒未经彻底先天性梅毒罕见。梅毒未经彻底 治疗的母亲生出的新生儿中，出现类治疗的母亲生出的新生儿中，出现类 似成人梅毒的临床表现，可以是无症似成人梅毒的临床表现，可以是无症 状性神经梅毒或梅毒性脑膜炎，多发状性神经梅毒或梅毒性脑膜炎，多发 生在出生后生在出生后 12年年 脑膜血管梅毒：在出生后脑膜血管梅毒：在出生后 2年发生年发生 ，出生，出生 625年发生麻痹性痴呆和脊髓年发生麻痹性痴呆和脊髓 痨。痨。 45 实验室检查实验室检查 1.脑脊液检查脑脊液检查 多数患者为慢性脑膜炎的改变：多数患者为慢性脑膜炎的改变： CSF 轻度淋巴细胞增多、中度蛋白升高而糖轻度淋巴细胞增多、中度蛋白升高而糖 含量正常。含量正常。 CSF电泳示电泳示 球蛋白比例增球蛋白比例增 高、寡克隆区带阳性。高、寡克隆区带阳性。 急性梅毒性脑膜炎发作时，急性梅毒性脑膜炎发作时， CSF糖含糖含 量可稍下降，糖量可稍下降，糖 2.5g/L。 CSF沉渣中暗视野可见螺旋沉渣中暗视野可见螺旋 体但光学显微镜无法检出，除非使用特体但光学显微镜无法检出，除非使用特 殊银染法殊银染法 46 神经梅毒的诊断神经梅毒的诊断 1.活动期梅毒的诊断（活动期梅毒的诊断（ 3个条件）：个条件）： 相应的临床病史：相应的临床病史： 认知功能减退认知功能减退 无法解释的人格改变无法解释的人格改变 中风中风 瞳孔不规则或阿瞳孔不规则或阿 -罗氏瞳孔罗氏瞳孔 视网膜脉络膜炎、视力减退或视网膜脉络膜炎、视力减退或 视神经萎缩视神经萎缩 头晕、听力障碍头晕、听力障碍 双下肢位置觉丧失而痛温觉保留双下肢位置觉丧失而痛温觉保留 特征性脑脊液异常：特征性脑脊液异常： RPR、 TPPA阳性阳性 梅毒血清学检查阳性：梅毒血清学检查阳性： RPR、 TPPA。 47 神经梅毒的治疗神经梅毒的治疗 首选：静脉应用青霉素首选：静脉应用青霉素 18002400万单位，分万单位，分 4 次静脉给药（次静脉给药（ q6h），连用），连用 14天。天。 病因治疗开始前病因治疗开始前 1天给予类固醇激素：天给予类固醇激素： 强的松强的松 5 10mg po tid，连用，连用 3天。天。 以防止以防止 Jarisch-Herxheimer反应：反应： 首次应用青霉素之后出现，发热、白细胞增首次应用青霉素之后出现，发热、白细胞增 多，神经系统症状一过性加重。多，神经系统症状一过性加重。 14天后给予：（长效）苄星青霉素天后给予：（长效）苄星青霉素 240万单位万单位 / 周周 qw3周周 (注射用水稀释，每侧肌注注射用水稀释，每侧肌注 120万单位万单位 ) 可加用丙磺舒（可加用丙磺舒（ Probenecid） 500mg qid，以增，以增 加药物浓度。加药物浓度。 48 神经梅毒的治疗神经梅毒的治疗 青霉素过敏者给予四环素、红霉素或青霉素过敏者给予四环素、红霉素或 氯霉素、头孢曲松：氯霉素、头孢曲松： 四环素：四环素： 500mg qid 30天；天； 美满霉素治疗早期梅毒：美满霉素治疗早期梅毒： 100mg bi