妊娠期急性脂肪肝AFLP的早期诊断与处理

AASLD 1 妊娠期急性脂肪肝（ AFLP） 的早期诊断与处理 AASLD 2 造成产科肝功能衰竭的常见原因 急性黄疸性肝炎 肝炎后肝硬化 妊娠期急性脂肪肝 HELLP综合症 其他少见的病毒感染 AASLD 3 认识妊娠合并肝功能衰竭 v实际上是以肝衰竭为首的 多器官功能衰竭综合征 （ MOFS） v除肝衰竭自身的临床表现外更多的是并发肝外器 官衰竭的临床表现 AASLD 4 妊娠晚期肝病的临床特征 三者之间可有症状重叠， 例如 40%的急性脂肪肝可出现子痫症状（高血压、蛋白尿和水 肿） 少患者尚可有 HELLP综合征的实验室改变。 HELLP综合征伴有肝损害的重 度子痫前期 /子痫 妊娠期急性脂 肪肝 AASLD 5 一）妊娠急性脂肪肝 AFLP （ Acute fatty liver of pregnancy) 是一种少见的 (1/13328 15900)妊娠晚期严重影响 产妇并具有 致死性 的疾病，其特征为 黄疸、凝 血障碍，肝衰竭 等表现及肝组织学具有明显的 肝脏脂肪浸润 。 近年发病率明显提高 （ 1993-2003发生 3例，死 亡 2例， 2003 2006发生 8例死亡 2例） 多合并其他脏器严重功能障碍直至 MODS. 病因未明 . AASLD 6 AFLP v肝脏大体结构无明显变化。 v光镜检查肝小叶结构无破坏，无或较少的 肝细胞坏死 v脂肪呈微囊泡状充满于肝细胞内。脂肪微 滴特殊染色 油红 染色呈阳性。胆小管 胆栓和肝内胆汁郁积等组织学改变也较常 见 . v可合并肝细胞坏死 AASLD 7 AFLP v电镜检查，脂肪微滴见于肝细胞胞浆，溶酶体、 光面及粗面内质网及高尔基体。 v分娩后肝组织学迅速改善，不会发展为肝硬化。 脂肪性变可累及多个脏器，出现肾小管、胰腺、 心脏等脂肪浸润，可能为合并胰腺炎及肾衰等的 病理基础 AASLD 8 （ 七）妊娠期急性脂肪肝 妊娠期急性脂肪肝：是一种少见的妊娠晚期严 重影响产妇并具有致死性的疾病，其特征为黄 疸、凝血障碍、肝衰竭等表现及肝组织明显的 脂肪浸润，肝活检 油红 O染色（ +） 可确诊 一经确诊即终止妊娠。 AASLD 2005年会 AASLD 美国肝病协会 AASLD 9 脂肪肝的诊断标准（影像学） 肝区近场弥漫性点状高回声，回声强度高于脾脏和肾脏，少数表现为灶 性高回声 远场回声衰减，光点稀疏 肝内管道结构显示不清 肝脏轻度或中度肿大，肝前缘变钝 B超诊断 AASLD 10 脂肪肝的诊断标准（影像学） 肝密度普遍低于脾脏或肝 /脾 CT比值 1 CT诊断 AASLD 11 AFLP临床表现 v约半数病人伴有高血压、蛋白尿和踝部水肿，易与先 兆子痫混淆。 v外周血粒细胞明显增高、 v血清淀粉酶明显增高等急性胰腺炎表现， v可出现嗜睡、意识障碍、昏迷等肝性脑病表现， v弥漫性血管内凝血（ DIC） 引起的消化道、泌尿生殖道 大出血。严重出血常见， v少尿、无尿、氮质血症重者肾功能衰竭 AASLD 12 诊断 1 妊娠后期发病，多见于初次妊娠 起病急 ,常以恶心、呕吐，上腹痛为首发症状， 迅速出现黄疸并进行加深， 可伴有不同程度的高血压，易与子痫前期混淆 短期内出现肝、肾功能衰竭， 多伴 DIC， 心、脑、胰等脏器的脂肪性病变 严重者可发生 MODS AASLD 13 诊断 2 血清胆红素、 ALT、 血氨、 BUN升高， 血尿酸明显升高，凝血酶元时间延长 影像诊断 :B超可见密集微波及出肝波衰减的典型脂肪肝波 形， CT扫描显示肝脏脂肪浸润，表面密度衰减 肝活检可见典型脂肪微粒。金诊断标准 ,但要慎重 ! AASLD 14 发病机制 与线粒体内脂肪酸 氧化酶缺陷有关，属 人常染色体隐性遗传性疾病 。 先天性线粒体内脂肪酸 氧化酶缺乏病人可出现 肝微囊泡或大泡性脂肪变性 AASLD 15 AASLD 16 治疗与产科处理 v立即中止妊娠 ，挽救孕妇生命，主张剖腹 产 . v至今未发现产前好转的病例，如分娩延迟 ，可能出现出血和死胎等并发症，故 AFLP 应尽可能早期分娩 . v出现暴发性肝功能衰竭的患者，分娩前后 都应置于重症监护病房监护治疗， v肝脏移植在治疗 AFLP中的作用有限，早期 诊断，及时处理常可避免肝脏移植 AASLD 17 预 后 1972年前， AFLP的病死率高达 92%，现大为改善 ,决定于 及时发现及时正确的处理 . 常死于产后大出血，消化道大出血，肝、肾功能衰竭，继 发感染和败血症 ,MODS。 绝大多数于分娩后症状及肝功能恢复正常，不遗留永久性 肝病的后遗症， 可再次妊娠偶有复发加强监护 !. AASLD 18 围产儿问题 随对 AFLP的积极处置改善了胎儿的预后，但胎儿 病死率仍在 40%50%左右 婴儿出生后仍需严密随访 ,可能发生先天性线粒体 脂肪酸 氧化酶缺乏，脂肪代谢异常可能 AASLD 19 早期发现是远离死亡的基本条 件 ! 早期治疗是降低病死率的重要 措施 ! AASLD 20 不是妊娠期的不是妊娠期的 反应反应 ！ 不适合长途转运，就地抢救， 提供支持 n重视妊娠晚期的消化道症状 n重视轻微的肝功能异常及时、适时 n的会诊转诊 未经纠正的活动出血、 DIC、 胎窘