内分泌系统笔记

内分泌系统 总论 1.人的最高司令部：下丘脑*释放激素、*释放因子*抑制激素、*抑制因子、血管加 压素、催产素。 （下丘脑-垂体 -靶腺） 神经垂体（储存下丘脑分泌的血管加压素、催产素）垂体（不干活就督促干活）腺垂 体-垂体前叶（分泌*促激素、生长激素、催乳素 -蛋白质多肽激素） 甲状腺(甲状腺激素)、肾上腺(肾上腺激素) 、性腺(卵泡刺激素和黄体生成素) 负反馈甲减：T3T4 下降告诉“包工头”给他们反馈 TSH 增多（老板说了算 所以 TSH 更精确） 甲状腺甲状腺素（甲状腺滤泡上皮细胞分泌）如果缺甲减（呆小症） 升钙降磷甲旁素（甲状旁腺激素(甲状旁腺分泌) 靶器官是骨、肾） ， 降钙降磷旁钙素（甲状腺滤泡旁细胞C 细胞分泌，人的滤泡旁细胞多分布于甲状旁腺 周围的甲状腺内） 2.诊断：内分 qq2806292418 泌系统检查：“功能检查是查激素(抽血也属于、但分段抽血 除外)、定位是影像学检查、定性是病理检查” 3.治疗：所有内分泌功能减退的疾病都选择替代治疗（生理需要量）但如果有发热、感染、 应激等存在激素加量 到 2-3 倍 所有的垂体肿瘤都选择手术、只有“泌乳素瘤”除外！（闭经又泌乳用溴隐亭或多巴胺 受体激动剂） 垂体瘤 1. 最常见 PRL 瘤，占 50-55%。 2分类：大腺瘤10mm、微腺瘤1mm（最常见） 3.根据功能性分功能性腺瘤和无功能性腺瘤：分泌 -亚单位 泌乳素瘤 PRL 1.闭经又泌乳。女人：表现为闭经泌乳、骨质疏松，治疗首选溴隐亭-多巴胺受体激动剂。 男人：一般为大腺瘤，压迫甲 qq2806292418 状腺，还会将睾酮变为二氢睾酮，出现性功能 减退阳痿，症状重，治疗首选手术 2.检查：功能检查首查 PRL；定位首选核磁，MRI 生长激素分泌瘤 GH 1.分泌增多：巨人症-青春期前，容易诱发糖尿病；肢端肥大症- 起病于成人期 2.分泌减少：侏儒症 3.功能检查：查 GH 和 IGF-1；GH 兴奋试验：阳性提示生长激素分泌不足；GH 抑制试验， 阳性提示亢进。 4.首选手术治疗，药物首选生长抑素-奥曲肽 腺垂体功能减退 1. 病因：原发性：垂体瘤压迫；继发性：外伤导致垂体柄断裂 2. 临表：1）最典型，最严重（腺体破坏50%才会出现明显症状）希恩综合征（Sseehan)： 产后大出血导致，表现为产后无乳汁分泌，闭经+各器官功能萎缩。治疗：先补糖皮质 激素再补甲状腺素，不能单补甲状腺素，易引起甲状腺危象。2）低血糖:由于生长激素 GH 和肾上腺皮质激素 ACTH 减低 3）最先累及性腺，如果累及甲状腺和肾上腺，说明 病情严重。(ACTH:促肾上腺皮质激素， 它的合成和分泌是垂体前叶在下丘脑促皮 质素释放激素（CRH）的作用下，在腺垂体嗜碱细胞内进行的。 ） 中枢性尿崩症（ADH 精氨酸缺乏）(抗利尿激素缺乏) 1.最常见病因：下丘脑肿瘤、手术，导致抗利尿激素缺乏 2.特点：低渗低比重尿（渗透压：50-200；比重1.005）烦渴多饮 3.实验室检查：诊断尿崩症用禁水试验；中枢性加压素试验，补充加压素，出现尿少为中 枢性，治疗首选去氨加压素（弥凝） ；补充加压素后尿量不减少，为外周性（肾性-肾小管 对加压素失去反应） 甲亢 1 病因：最常见 80%来自弥漫性毒性甲状腺肿（ Graves 病）;好发青年女性。忌食含碘 食物和药物。 2.Graves 病：最常见的原因遗传易感性和自身免疫功能异常 3.治病体抗体：TSH-促甲状腺激素受体抗体 TRAB 4.1）怕热多 qq28 062 92418 汗，饥饿多食- 高代谢症状 2）精神神经系统：手舍眼睑细颤 3）心血管系统：心率加快，脉压增高，最常见心失：房颤 4）消化系统：腹泻 5）骨骼系 统：低钾-周期性瘫痪，好发青年男性 5.体征：1）甲状腺对称性、弥漫性肿大，无压痛。最特异：肿大甲状腺上下极可触及震颤， 闻及血管杂音。 2）突眼：是区别原发性（多发生在 20-40 岁，甲状腺肿和甲亢同时发生，多有突眼又叫突 眼型甲亢）和继发性甲亢的重要表现，原发有突眼，继发无突眼， （高功能腺瘤、结节性甲 状腺肿无突眼）继发甲亢 40 岁以上多见，先有甲状腺肿大，多年后甲亢，无突眼。在眼病 不稳定时，不 qq2 8062 92 418 能用手术或碘 131 治疗，只能用抗甲状腺药物。 6.特殊类型的甲亢： 1）淡漠型甲亢：老妇淡漠，症状轻微，极易危象 2）亚临床甲亢：实验室检查：T3 三碘甲状腺原氨酸、T4 四碘甲状腺原氨酸正常，TSH 下 降 7.实验室检查：qq280 629 24181）首查 T3、T4 升高，TSH 下降（TSH 是诊断甲状腺功能 最敏感指标） 2）TRAB 是诊断预后和 用药指标 3）摄碘 131 率：2h25%，24h50%。 甲亢时摄碘 131 率明显升高，T3、T4 升高；亚甲炎：摄碘 131 明显下降，T3、T4 升高 （分离现象） ，放射性核素扫描是鉴别高功能性甲状腺结节与 Graves 病主要手段。 8.治疗：1）药物：适用于轻中度年轻患者，孕妇高龄不适于手术者，首选丙基硫氧嘧啶， 机制：抑制甲状腺素合成。初始剂量：300mg 。副作用：粒细胞减少（少数有皮疹和肝损 害） ，主要发生在治疗开始后的 2-3 个月内。停药指征：WBC3，中性1.5（外周血中性 粒细胞2 为中性粒细胞减少症，0.5 为粒细胞缺乏症，为一种严重减少，必须立即停药 积极治疗。 ，必须停药。发现有白细胞减少时，应当使用促进白细胞增生药。甲亢停药指标 是甲状腺肿消失或 TRAB 阴性或 qq28 06 292418T3 抑制试验恢复正常，如果 RAB 恢复正 常，停药后复发几率减低，为首选停药指标。 2）.放射碘 131：为 射线，孕妇、哺乳期，近期心梗，肾功不全绝对禁用，适用于甲亢 术后复发首选、药物无效或禁忌又没有手术指征、甲亢合并心脏病（治疗前先用抗甲状腺 药物治疗，甲状腺功能正常后再用碘 131 治疗，甲亢控制后心脏病可缓解，心律失常、心 衰、心脏扩大可恢复） 、合并周期性麻痹根治。 （治疗先补钾，轻者口服补钾，有软瘫必须 静脉补钾，病情稳定后该为口服补钾，再用碘 131 治疗，甲亢控制后周期瘫痪消失，根除 性治疗可采用手术或碘 131） 。治疗前必须进行摄碘 131 功能测定，以计算治疗剂量和决定 能否用碘 131 治疗。 3）手术：90-95%患者可以通过手术痊愈，是最常用的有效治疗方法（二姐牙膏 4 块 6）甲 状腺肿大二度以上，有结节性甲状腺肿，有任何压迫症状，有高功能腺瘤必须手术， （首选 检查放射性核素扫描） ，孕 4-6 月必须手术，其他首选药物治疗。手术为甲状腺次全切除术。 4. ）手术最重要术前准备：药物准备：脉率90（洛尔）基础代谢率20%（服用碘剂， 抑制甲状腺素释放，明显减少甲状腺血流，使腺体变硬，利于手术。用 2 周） ，术后采取半 卧位，有利于引流，术后 4-5 天 qq280629 2418 拆线。 （术前必须的检查：测定基础代谢： 基础代谢率=脉率+ 脉压-111，正常为+10%；颈部 X 线检查；心电图检查；喉镜检查；测 定血清钙、磷。 ） （结扎切断甲状腺上动脉要靠近甲状腺上极以免损伤喉上神经，结扎切断 甲状腺下动脉要尽量离开甲状腺背面，以免损伤喉返神经，应切除腺体 80-90%，术后常规 放置引流，预防积血压迫气管，而且保留腺体的背面部分，以免损伤喉返神经和甲状旁腺） 9.术后并发症 1）最严重：呼吸困难、窒息，常发 qq28 06292418 生在术后 48 小时内，常见原因：切口 出血压迫气管；后头水肿，手术创伤所致；气管塌陷，气管壁长期受肿大甲状腺压迫发生 软化，切除甲状腺体大部分后软化的气管壁失去支撑；双侧喉返神经损伤。一旦发生，立 即拆线，敞开切口引流，气管插管。2）出现手足抽搐：损伤甲状旁腺，血钙浓度降低导致 神经肌肉应激性显著增高，出现面部、唇部手足针刺样麻木感，CHvostrk 征与 Trousseau 征阳性，处理用葡萄糖酸钙。长期不能恢复加用 D3，单用无效，口服双氢速甾醇油剂能明 显提高血中钙含量. 3）甲状腺危象：术前准备不充分，表现为高热、大汗淋漓、上吐下 泻，因甲状腺素过量释放引起爆发性肾上腺素能兴奋现象，处理首选丙基硫氧嘧啶+碘剂， 高热用物理降温，不能用水杨酸制剂，会加重病情。 甲减 1. 先天性：发生在胎儿期或新生儿期的甲减称为呆小症，病因是先天性甲状腺发育不全， 以智力低下伴聋哑为突出，同时有粘液性水肿。成年型出现粘液性水肿。 2. 原发性“甲状腺性”：占临床甲减 90%，是甲状腺本身病变引起，后天原因导致甲状 腺组织破坏，如桥本甲亢（慢性淋巴细胞性甲状腺炎）自身免疫损伤 3. 继发性“垂体性”：垂体肿瘤、希恩综合征-最常见和外伤 4.诊断：1）原发性：T3、T4 下降，TSH 升高。2）继发性：T3、T4 下降，TSH 不高。判 断TRH 兴奋实验:原发（下丘脑和垂体都正常、病变在甲状腺）注射 TRH 后 TSH 显著 增高（基础 TSH 高）; 继发 垂体性病变在垂体、基础 TSH 低注射 TRH 后 TSH 无变 化，不能被兴奋;下丘脑性 病变在下丘脑、基础 TSH 低注射 TRH 后 TSH 有所升高 （垂体合成 TSH 细胞兴奋） 。TRH 兴奋试验主要用于原发甲减、垂体性甲减和下丘脑甲减 的鉴别。 5.危重表现：粘液性水肿昏迷(诱因：寒冷、,感染、手术、镇静剂、麻醉剂使用过量、未坚 持治疗) 治疗：先静脉注射 L-T3 或 L-T4，能口服后改为口服，同时注意保暖吸氧等，坚 持替代治疗是防止并发昏迷的关键。 6.治疗：替代首选左旋甲状腺素 L-T425ug 从小剂量开始使用，逐渐递增到合适剂量， 甲减越严重，起始剂量越小、递增越慢。永久性甲减要终生服药，治疗目标是甲减的症状 和体征消失，血清 TSHT3T4 qq280 6292418 水平达到正常，长期维持剂量也是根据甲状 腺素和 TSH 测定（最灵敏指标）结果，继发甲减时，替代治疗根据临床症状和血中甲状腺 素水平调整剂量，TSH 已经不能反映治疗剂量是否合适。 7.甲减最主要表现是畏寒便秘。亚临床甲减仅有血清 TSH 增高，TT4、FT4 正常，故原发 性甲减最早出现异常的是血 TSH.。不论原发甲亢或甲减，TSH 变化较 T3T4 更敏感。 慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本） 一种自身免疫性疾病，也是甲状腺肿合并甲减最常见原因。多发 30-50 岁女性，甲状腺无 痛性弥漫性对称性肿大，质硬，表面光滑，多伴甲减，较大腺肿可有压迫症状。血 T3T4 低 TSH 高。.主要抗体：抗甲状腺抗体TPO、TG 阳性（偷拍、脱光） 2.检查：细针穿 刺活检有大量淋巴细胞侵润。 亚甲炎 1 突然甲状腺肿大+疼痛= 亚甲炎（病毒感染）可有发热，血沉快。常始于一侧。 确诊：摄碘 131 明显下降，T3、T4 升高。碘 131 分离现象，治疗首选激素泼尼松+甲状腺 素治疗。 甲状腺肿大、无压痛、无血管杂音单纯性甲状腺肿（“大脖子病”缺碘是主要原因） T3T4 正常，甲状腺对碘 131 摄取率增高。 （功能正常 治疗：20 岁以下的需求量(I)比 较大给予少量的甲状腺素;孕妇食疗）甲状腺手术治疗后并发症有甲减及永久性甲减， 应使用甲状腺素替代治疗。 甲状腺肿瘤 分类甲状腺腺瘤：能随吞咽上下移动手术(完全切除); 甲状腺癌：不能移动 甲状腺癌 1.病理类型：最常见类型乳头状癌，恶性程度最低，好发 30-45 岁女性，肿瘤可为多中 心性; 恶性程度最高未分化癌 ; 最容易侵犯血管的，血清甲状腺球蛋白明显增高 滤泡状癌; 髓样癌来自滤泡旁细胞又叫 C 细胞降钙素 降钙降磷，引起低血钙。 2.临床表现：首发症状：颈部淋巴结肿大，提示有转移；最容易转移颈部淋巴结; 3.实验室检查：确诊：针吸涂片细胞学检查，对甲状腺肿瘤性质诊断正确率达 80%以上。 放射性核素检查：多为冷结节（题目中出现冷结节提示甲状腺癌： 4.治疗：1）低危人群：15-45 岁，切除患侧腺叶和峡部。2）高危人群：15 岁或45 岁， 有转移，患侧甲状腺全切除+对侧叶次全切 肾上腺疾病 肾上腺包括 1）皮质：分球状带-分泌盐皮质激素和醛固酮；束状带- 分泌糖皮质激素和皮质 醇；网状带-分泌性激素和少量皮质醇。 2）髓质：由嗜铬细胞组成 库欣综合征 只要体内糖皮质激素增多就是此病 1.原因：最主要垂体瘤导致垂体分泌促肾上腺皮质激素 ACTH 增多 2.分类：库欣病垂体引起，ACTH 依赖性; 非库欣病肾上腺皮质腺瘤 3.临床表现：最常见(多血质); 满月脸、水牛背，向心性肥胖。肾上腺皮质腺癌雄性激素分 泌过多，可表现女性男性化 4.诊断：小剂量地塞米松实验不能抑制可以诊断库欣综合征;大剂量地塞米松实验抑 制库欣病;不抑制非库欣病 ; 小（小剂量）症（库欣综合征）不（不抑制）治成（成 功抑制）大（大剂量）病（库欣病）确诊最可靠指标尿游离皮质醇实验（金标准） 5.治疗：手术; 经鼻蝶窦手术摘除垂体腺瘤 原发性醛固酮增多症（高血压、低血钾） 1.交感-肾素- 血管紧张素- 醛固酮系统； 2.醛固酮保钠、保水（钠水储留高血压） 、排钾（低血钾） 3.临床表现：最具特征高血压、低血钾，血钠轻度升高（保钠同时也保水） 4.实验室检查：醛固酮增高，肾素降低，皮质醇正常 5.治疗：手术，术前首选螺内酯降压，术中首选氢化可的松+硝苯地平降压。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison 病） 1.原因：最常见肾上腺结核，双侧肾上腺绝大部分皮质被破坏，致醛固酮和皮质醇分泌 减少。皮质醇降低最具诊断意义。 2.临床表现：最典型全身色素沉着 3.实验室检查：“血浆皮质醇水平”及“24 小时尿游离皮质醇（UFC） ”明显降低，醛固酮 降低，ACTH 明显升高，促黑素升高 4.治疗：首选氢化可的松 20-30mg/d 替代治疗（生理需要量） 嗜铬细胞瘤 1.间断释放大量儿茶酚胺、儿茶酚胺肾上腺素、去甲肾上腺素（占 90%） ，香草扁桃酸 2.临床表现：典型阵发性高血压; 低血压、高血压交替出现危象 3.实验室检查：24h 尿儿 qq2806 292418 茶酚胺、甲氧基肾上腺素（ MN） 、香草酸 （VMA）升高。 4.治疗：90%为良性，首选手术 术前降压：只对 受体阻滞剂敏感酚苄明、酚妥拉明、 哌唑嗪; 降压 2 周后才手术，心动过速可加用 受体阻滞剂，但绝对不能单用 受体 阻滞剂，会引起心衰和高血压危象 糖尿病 总论： 1.A 细胞：分泌胰高血糖素； B 细胞：分泌胰岛素 2：1 型：胰岛素依赖型，多见 25 岁以下，胰岛 B 细胞破坏，胰岛素绝对不足，最易并发 酮症酸中毒，死亡原因为糖尿病肾病，治疗终身使用胰岛素。 2 型：非胰岛素依赖型，40 岁以上、肥胖人多发，胰岛素抵抗，易并发高渗性非酮症昏迷， 多死于心脑血管疾病，治疗以降血糖为主。 3.实验室检查：.1）空腹血糖7. 2）糖尿病典型症状+随机血糖11.1 也可以诊断。3） OGTT 餐后两小时血糖11.1 可以诊断（测的是血浆血糖）正常血糖值： 3.9-6, 6.1-7 为 空腹血糖受损。糖化血红蛋白（HbA1）反映取血前 8-12 周的血糖情况hba1c 含量最高 最有价值，是评价血糖控制好坏的金标准; hba1c7% 是目前最理想的指标，说明血糖控制 良好。 并发症 .两大急性并发症：酮症酸中毒酮体：乙酰乙酸、 羟丁酸和丙酮;好发于 I 型患者; 主要发病原因为感染，呼吸有“烂苹果”味;尿酮体强阳性，治疗生理盐水+小剂量胰岛素。 高渗性非酮症昏迷II 型老年轻型糖尿病者多见， 血钠 155、渗透压350; 血糖超过 33.3;酮体可以是阴性、弱阳性 ;治疗同上 慢性并发症： 1.大血管病变心脑血管疾病（II 型最主要死亡）; 2.微血管病变：糖尿病最特异的并发症，最常见糖尿病肾病诊断：糖尿病10 年；1 型 的主要死亡原因；最特异的病理改变是肾小球结节性硬化；最常见的病理改变是肾小球弥 漫性硬化；临床根据尿白蛋白排泄率 UAER 分 5 期，正常值10ug/分钟（1 期：UAER 正 常；2 期：间歇性增高；3 期：20-200 出现微量白蛋白尿；4 期：200 或尿总蛋白 0.5g/24h；5 期：尿毒症期， UAER 下降） 。最早反映糖尿病肾病的指标是尿微量白蛋白。 支持糖肾病最可靠的临床表现是：视网膜病变 糖尿病视网膜病变1 瘤 2 血出 3 絮 4 积血 5 增 6 失明（1 期微血管瘤；2 期：微血管瘤+ 渗出出血；3 期有絮状物增生；4 期新生毛细血管生成、玻璃体积血；5 期机化物增生；6 期失明） 3.神经病变：最常见周围神经炎：手套袜子感；累及自主神经出现无痛性心梗，直立性低 血压，猝死。 4治疗：最基础的治疗饮食治疗 药物：双胍类肥胖或者超重 II 型患者的首选（胖子吃 2 个瓜）作用机制是通过抑制肠 道壁对葡萄糖吸收、减少肝糖原异生、促进糖的无氧酵解增加肌肉等外周组织对葡萄糖的 摄取和利用。不良反应：乳酸酸中毒。 磺脲类非肥胖 II 型的一线药物，机制是作用胰岛 B 细胞表面受体、促进胰岛素的释放 不良反应：低血糖（要有一定功能的胰岛存在）; 葡萄糖苷酶抑制剂（阿卡波糖-拜糖平）降低餐后血糖与进餐同服不良反应： 腹胀腹泻等胃肠道反应; 噻唑烷二酮类（胰岛素增敏剂）可以提高组织对胰岛素的敏感性，罗格列酮、比格列 酮;，不良反应：水肿，心功能不全禁用。 胰岛素：A 适应症：(1) 所有 I 型+妊娠糖尿病, (2) II 型只要有并发症、感染都可以用胰岛 素; （3）手术术前术后使用。最主要的不良反应为低血糖。用胰岛素一段时间后，会产生 胰岛素抗体。 B:1)黎明现象：独守空房到黎明（变一次） 机制：清晨胰岛素拮抗激素分泌增多导致， 胰岛素加量;2)松秘现象（Somogyi）：（变两次）夜间低血糖导致清晨反应性高血糖， 减少短效用量、增加长效的用量。 低血糖： 1.最常见原因胰岛素瘤：胰岛 细胞肿瘤; （空腹血糖低，见于器质性疾病。常见于胰 岛素瘤；餐后低血糖，见于功能性疾病，多为先天性消化酶缺乏） 2.Whipple 三联征清晨空腹发作;发作时血糖低于 2.8mmolL;给于葡萄糖后迅速好转; 3.确诊：血浆胰岛素25 单位（金标准）血糖2.8（银标准） 4. 治疗手术（最佳） ；药物：二氮嗪。 痛风 1.病因：嘌呤代谢障碍，尿酸增高，沉积在关节导致痛风；沉积在肾脏导致尿酸结石 2.好发第一柘趾关节，午夜起病 3.治疗：秋水仙碱 4.确诊：偏振光显微镜 水电解质代谢和酸碱平衡 总论：体液占体重 60%，其中细胞内液占 40%，细胞外液占 20%