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(3)进一步检查最重要的是哪些? 以血肌酐、尿素氮水平最重要，详细了解肾功能改变。另外，X 线片看骨质改变，血气分析观测水电紊乱 有无等也为必要。 (4)写出治疗原则。(湖南医大 2000) 全面查体，明确诊断，特别是蛋白尿的原因。 输液适量，保证营养，加强饮食。 减免诱因，防止感染。 其他对症治疗，必要时输血(因 Hb45gL 较为严重)。 2.患者女性，因乏力，纳差，恶心，全身疼痛 5 个月入院，查体可见消瘦，轻度贫血貌，骨骼无压痛，实 验室检查：尿蛋白十，pH6.0，WBC310HP，血 Hb9.2gdL，血 K+3.0mmolL，Na+139mmolL，U BFC0315mmHg，水 Femoi1.1，X 线片显示骨质疏松，写出该例患者的主要诊断和处理原则。(协和医大 1996) 诊断：慢性肾功能不全：水电酸碱平衡紊乱，低钾血症 治疗原则：详细查体，必要化验检查(特别是肾功能)，明确诊断。寻找原发病；饮食治疗；纠正水 电紊乱，纠正低钾血症；纠正骨营养不良；预防感染；必要时透析治疗。 一、填空题 1.糖尿病肾病早期的蛋白尿为蛋白尿，淀粉样变可导致蛋白尿，抗生素造成的肾损伤的蛋白尿类型为蛋白 尿。 2.肾病综合征并发症有、。 3.使狼疮肾炎的长期肾功能稳定率提高的药物是，其副作用有、。 4.甲基强的松龙冲击疗法一般为每次应用 mg，每周次，连续应用周。 5.急性肾小管坏死的治疗原则有 6 点：(1)，(2)，(3)，(4)，(5)，(6)。 二、名词解释 1.等渗性脱水 2.白金耳现象 3.反流性肾病 三、选择题 A 型题 1.尿毒症高血钾症最有效的治疗方法是 A.立即给予 10%葡萄糖酸钙 B.立即给予 5%碳酸氢钠 C.给予高渗葡萄糖加中和量胰岛素 D.进行血液透析 E.口服钠型阳离子交换树脂 2.女性，23 岁，半年来浮肿、少尿、贫血貌，BP16/10.7kPa(120/80mmHg)，尿蛋白定量 3.6g/24h，红细 胞 1015/HP，白细胞 510/HP，12 颗粒管型，Hb60g/L，血白细胞 3109/L，血小板 60109/L，血 清蛋白电泳， 球蛋白升高，BUN 及 HCO-3 正常，可能的诊断是 A.肾病综合征 B.慢性肾小球肾炎，急性发作 C.慢性间质性肾炎 D.肾淀粉样变 E.狼疮肾炎 C 型题 1.急性链球菌感染后肾小球肾炎 A.肾小球源性血尿 B.混合性血尿 C.两者均有 D.两者均无 K 型题 1.痛风肾的临床特点是 血尿酸明显升高 可伴关节红、肿、热、痛 男性多见 由尿酸盐沉积于肾小管所致 2.慢性肾功能不全伴肺炎时不宜选用的药物是 新青 妥布霉素 红霉素 丁胺卡那 2 四、问答题 1.何谓蛋白尿?按发生机制蛋白尿可分为几类? 2.请简述巯甲丙脯酸试验及其阳性标准。 3.请列出五种常见的继发性肾病综合征及其主要临床特点。 4.试述微小病变性肾小球肾炎的病理特点。 5.试述毛细血管内增生性肾小球肾炎的病理特点。 答案与题解 一、填空题 1.肾小球性溢出性肾小管性 2.感染血栓和栓塞性合并症高脂血症的影响营养不良肾功能损伤(特发性急性肾功能衰竭) 3.环磷酰胺骨髓抑制性腺抑制脱发出血性膀胱炎消化道反应肝功损害 4.100033 5.保持液体平衡纠正电解质失衡纠正代谢性酸中毒防治感染高营养疗法透析疗法 二、名词解释 1.等渗性脱水：是指这样一种脱水状态，即水与电解质成比例丢失，体液为等渗状态，血钠在正常范围内。 2.白金耳现象：为系统性红斑狼疮伴肾小球病变时，肾小球内免疫复合物沉积，不规则的大块内皮下沉着 物可使光镜下肾小球毛细血管袢呈铁丝圈(白金耳)样。 3.反流性肾病：是指尿液从膀胱沿输尿管逆流入肾内导致的肾器质病变和肾功能损害。 三、选择题 A 型题 1.D2.E C 型题 1.A K 型题 1.A2.C 四、问答题 1.何谓蛋白尿?按发生机制蛋白尿可分为几类? 正常人尿中可有少量蛋白质，当尿中蛋白质增加150mg/24h 时称为蛋白尿 按发生机理可以分为肾小球性蛋白尿、肾小管性蛋白尿、溢出性蛋白尿、组织性蛋白尿、分泌性蛋白尿。 2.请简述巯甲丙脯酸试验及其阳性标准。 巯甲丙脯酸试验首先应停用所有药物 2 周，给予普通或高盐饮食。试验时病人可取卧位、半卧位或坐位 (在试验过程中不能变换体位)。在血压稳定后(一般 1020 分钟后)取血测 PRA，口服巯甲丙脯酸 25mg，1 小时后测血压和 PRA。阴性标准为： (1)舒张压降低15%。 (2)服药前每小时 PRA5ngAI/ml，服药后每小时 PRA10ngAI/ml。 (3)服药后每小时 PRA 比服药前高 4ngAI/ml 或高 2.2 倍。 3.请列出五种常见的继发性肾病综合征及其主要临床特点。 (1)紫癜性肾炎：多见于青少年病人具备皮疹、紫癜、关节痛、腹痛等过敏紫癜特征，常在皮疹出现后 14 周内发生肾损害又符合肾病综合征诊断，病理免疫荧光以 IgA 沉积为主。 (2)狼疮性肾炎：多见于青年妇女，多发生皮疹及关节痛，血 ANA、AdsDNA 及抗 Sm 抗体可阳性。 (3)糖尿病肾小球硬化症：多发生于糖尿病 10 年以上的病人，有糖尿病性眼底改变。 (4)多发性骨髓瘤肾病：血清单克隆免疫球蛋白显著增高及尿本周蛋白持续阳性有利于诊断。临床上对肾 病综合征年龄在 40 岁以上，贫血明显且与肾功能损害不相称，有高尿酸血症、高钙血症者应怀疑此病。 (5)淀粉样肾病：病人同时有心肌肥厚、心律失常及心衰、肝脾肿大、皮肤苔藓样、粘液性水肿等，确诊 有赖于肾活检。 4.试述微小病变性肾小球肾炎的病理特点。 微小病变的病理特点为： (1)光镜下无明显病变或仅有轻微病变，肾小球毛血管基底膜正常，有时伴有系膜细胞和系膜基质的极轻 度的节段性增生。 (2)免疫荧光多数表现为阴性反应。有时在系膜区和肾小球血管极处有 IgM 沉积。 (3)电镜主要病变表现于肾小球上皮细胞。上皮细胞肿胀，空泡变性及吸收性蛋白滴沉积，上皮细胞足突 广泛融合消失以及假绒毛变性，并可呈现空泡变性及肪脂变性。 5.试述毛细血管内增生性肾小球肾炎的病理特点。 毛细血管内增生性肾小球肾炎急性期的病变特点为： (1)光镜下所有肾小球的全部毛细血管袢均受累及，肾小球体积增大，肾小囊变窄，细胞增多，严重时毛 细血管管腔闭塞。 (2)免疫荧光 IgG 和 C3 呈粗颗粒状沿毛细血管壁沉积，有时也见于系膜区。 (3)电镜与光镜所见类似，基底膜外侧或上皮细胞下可见大块电子致密物，称为驼峰状电子致密物沉积。 一、名词解释 1. Abnormal localization Of immature precursorcell，ALIP(华西医大 2000) 3 MDS 即骨髓增生异常综合症时，骨髓活检在已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。骨髓病 理切片中各系病态造血更加明显，特别是粒系。若发现 35 个以上原粒与早粒聚集成簇，位于小梁间区或 小梁旁区，即所谓“幼稚前体细胞异常定位“（abnormal localization of immature precursor,ALIP）， 是 MDS 骨髓组织的病理学特征。对急性白血病的诊断和判断预后有很重要的意义。凡 ALIP 阳性者，其向 急性白血病转化可能性大，早期死亡率高。反之，则预后较好。 2.BCRABL fusiongene(华西医大 2000) 答案略。 3.GVHD(华西医大 2000) 骨髓移植后，发生的“移植物抗宿主反应“简称 GVHD。即供者组织中的免疫细胞对受者（宿主）的作用， 宿主组织抗原对供者免疫细胞来说是异己物质，逐渐生长起来的供者免疫细胞对受者的“攻击“越来越重， 产生“移植物抗宿主反应“。GVHD 的症状包括：发热、皮肤潮红、皮疹、肝脾肿大、肝功能异常，全血细 胞减少、肝炎、严重腹泻、骨髓硬质和感染，严重时可并发致死性反应。GVHD 虽对患者有危险，但它具 有抗白血病作用，减少移植后白血病的复发。可以使用相应的免疫抑制剂。 4.脾功能亢进(同济医大 2000) 脾功能亢进是指脾肿大伴红细胞、白细胞及血小板一种或多种减少，骨髓呈增生状态，脾切除后可恢复的 一组综合征。常由肝硬化门静脉高压、慢性溶血性贫血性疾病（如地中海贫血、自体免疫性溶血性贫血、 遗传性球形红细胞增多症等）、何杰金病、慢性白血病等发展而来。脾功能亢进的诊断主要依赖于实验室 检查，B 超和 CT 可明确脾肿大及其程度。脾动脉造影的目的在于观察脾动脉分支、结构及脾脏大小，为 栓塞剂及栓塞程度的选择提供依据。脾功能亢进过去常采用手术治疗，因术后易患凶险性感染，特别是在 儿童患者，现多采用部分性脾栓塞术为替代疗法。建议考生在答题时能多写就多写，在时间允许的范围内， 尽量把自己的水平展示出来。如这道题目，大多数考生都知道答案，但如能从脾亢的发病原因，常见疾病， 治疗方法等方面详细阐述，绝对比只答出第一句话的考生更能得到主考官的赏识。 5.造血干细胞(中山医大 1999) 造血干细胞，是能自我更新，有较强的分化发育和再生能力的可转化繁殖成各种血细胞：红细胞、白细胞 和血小板等的一类细胞，存在于红骨髓中，可以经血流迁移到外周血循环中。造血干细胞的生长和破坏时 保持动态平衡的，不会因为献血和捐献骨髓而破坏造血功能。 6.造血生长因子(中山医大 1999) 骨髓基质细胞产生的层促进各类血细胞分化和成熟的活性物质，如 GMCSF 等，它把这些造血生长因子供 给祖细胞，促进粒细胞集落的发育和成熟。造血生长因子有多类，如红系，粒系，粒单核系等。对各类血 细胞的发育和成熟为必须。 7.蛇毒因子溶血试验(中山医大 1999) 本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性诊断试验，阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称 PNH)是一种以慢性获 得性溶血性贫血为特殊表现的疾病，可能由于膜的异常使红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管 内溶血。蛇毒因子可激活补体而使阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞溶解。而呈现阳性反应。 8.总铁结合力(中山医大 1999) 铁在血浆中与转铁蛋白（一种 1 球蛋白）结合，并非所有的转铁蛋白都与铁结合了，只有约 1/3 的转铁 蛋白与铁结合为血清铁，使全部转铁蛋白与铁结合达饱和后再测血浆中总铁量谓之中总铁结合力。正常情 况下转铁蛋白仅约 1/3 与铁结合（即 13 饱和），称为血浆铁或血清铁；其余 2/3 的运铁蛋白尚未与铁 结合但有潜在的结合力者，称为未饱和的铁结合力。 9.Virchow 淋巴结(中山医大 1999) 是指胃癌发生左锁骨上淋巴结转移，称 Virchow 淋巴结。 10.绿色瘤(中山医大 1999) 绿色瘤是急性粒细胞白血病的一种特殊类型，常见于小儿及青年，白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋 骨或肝、肾、肌等，在局部呈块状隆起而形成绿色瘤。此瘤切面呈绿色，暴露于空气中绿色迅速消退。此 瘤所含的绿色素性质尚未明确，绿色瘤可能是由于含有大量骨髓过氧化酶造成，可能是光紫质或胆绿蛋白 的衍化物。绿色瘤偶由急性单核细胞白血病局部浸润形成。 二、填空题 1.小细胞低色素性贫血常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、海洋性贫血。(湖南医大 2000) 2.维生素 K 缺乏引起凝血因子凝血酸原、的缺乏。表现为自发性出血。(协和医大 2000) 3.再生障碍贫血时，骨髓活检以塑料包埋切片法较好，活检可观察骨髓组织象，优于涂片法。(首都医大 1999) 4.DIC 分高凝血期、消耗性低凝血期、继发性纤溶亢进期。(湖南医大 1999) 5.Ham 试验是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验。(湖南医大 1999) 6.白血病化疗时，为防止细胞破坏过多、过速而引起尿酸性肾病宜同时加用别嘌呤醇。(湖南医大 1997) 7.霍奇金氏疾病首见症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴肿大。(湖南医大 1997) 8.缺铁性贫血特点是小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白降低，血清铁总铁结合力升高，红细胞内游离原卟 啉增多。(协和医大 1996) 9.巨幼细胞性贫血发病机理为缺乏叶酸、VitB12。除贫血外，还可合并粒细胞巨变症，治疗时应注意先补 充叶酸。(协和医大 1996) 4 10.白血病的 MIC 分型指形态学、免疫学、细胞遗传学分型。(协和医大 1996) 11.急性白血病的常见症状表现为贫血、发热、出血、感染、器官和组织浸润。(协和医大 1996) 12.写出骨髓增生异常综合征(MDS)分类的五种类型名称：RA、RAS、RAEB、RAEB-T、CMML。(协和医大 1996) 三、选择题 1.男性，63 岁，2 个月来无痛性颈淋巴结肿大，间断发热 3 个月，查体；脾肋下 4cm，颈淋巴结活检确诊 为何杰金氏病。(首都医大 2000) 此患者最常见的首发症状为( A )。 A.无痛性颈部及锁骨上淋巴结肿大 B.持续性或周期性发热 C.局部或全身皮肤搔痒 D.脾肿大 E.贫血 此患者首选的治疗为( B )。 A.脾切除 B.放射治疗 C.化疗 D.颈部淋巴结切除 E.免疫抑制剂治疗 2.真性红细胞增多症诊断标准为( A )。(协和医大 2000) A.血红蛋白浓度，红细胞压积，红细胞计数 B.红细胞寿命测定 C.骨髓显像 D.血容量测定 E.脾扫描 F.细胞遗传学检查 3.鉴别慢性粒细胞白血病和类白血病反应，下列哪项较为可靠?( D )(协和医大 2000) A.有无明确的感染灶 B.白细胞计数的高低 C.有无嗜酸或嗜碱粒细胞增多 D.骨髓中晚幼和中幼粒细胞的比值 E.中性粒细胞碱性磷酸酶反应的强弱 4.男性，30 岁。不规则发热半年，双侧颈部、腋窝淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大，余部位淋巴肝脾不大。 淋巴结活检诊为霍奇金氏病。分期应为( D ) B.IBC.BD.AE.B(协和医大 2000) 5.患者血小板 80109L，出血时间延长，凝血时间正常，激活的部分凝血活酶时间(APTT)轻度延长， 凝血酶原时间(PT)延长。此患者符合下述哪项诊断?( E )(协和医大 2000) A.维生素 C 缺乏 B.肝脏疾病 C.血管假血友病 D.血友病 E.特发性血小板减少性紫癜 6.较少有出血性倾向的疾病是下列哪种?( E )(协和医大 2000) A.再生障碍性贫血 B.弥漫性血管内凝血 C.急性白血病 D.巨球蛋白血症 E.遗传性球性红细胞增多症 A.G-6PD 活性 B.抗人球蛋白试验 C.凝血试验 D.蔗糖溶血试验 E.红细胞渗透脆性试验 7.选择对下列疾病有诊断意义的试验：(协和医大 2000) 自身免疫性溶血性贫血( B )。阵发性睡眠性血红蛋白尿( D )。 A.急性非淋巴细胞白血病，MI 型 B.急性非淋巴细胞白血病 C.急性非淋巴细胞白血病，M3 型 D.急性非淋巴细胞白血病 E.急性淋巴细胞白血病 8.下述情况、疗法分别与上述哪种白血病有关?(协和医大 2000) 易并发中枢神经系统白血病( E )。 易合并 DIC( C )。 诱导治疗适宜用全反式维甲酸( C )。 诱导治疗首选 VP 或 VDCP( E )。 9.淋巴瘤临床上最典型的特点为( A )。(首都医大 2000) A.无痛性淋巴结肿大 B.肝脾肿大 C.恶病质 D.发热 E.贫血 10.慢性再生障碍性贫血的临床特点为( D )。(协和医大 2000) A.感染和出血较突出，贫血一般较轻微 B.出血较严重，通常有轻微贫血和感染 C.以感染、发热为著，出血和贫血多不明显 D.以贫血表现为主，出血和感染一般较轻微 E.明显的贫血、感染和出血表现 5 11.以下试验结果中最有助于判断缺铁的是( A )。(协和医大 2000) A.红细胞内游离原卟啉增多 B.血清铁蛋白减少 C.血清铁减少 D.总铁结合力增高 E.运铁蛋白饱和度降低 12.缺铁性贫血与慢性感染性贫血的鉴别要点是慢性感染性贫血有( BCD )。(协和医大 2000) A.血清铁增高 B.总铁结合力降低 C.骨髓红系增生 D.骨髓细胞外铁增多 E.骨髓红系细胞内铁增多 13.缺铁性贫血口服铁剂治疗在血红蛋白正常后仍需继续小剂量铁剂治疗( C )。(协和医大 2000) A.36 个月 B.13 个月 C.46 周 D.23 周 E.12 周 14.女性，35 岁。Hb80gL，RBC3.5109L，MCV70，WBC4.8109L 白细胞分类正常， BPC98109L，网织红细胞 2.0，为明确贫血原因宜先做何项检查?( C )(协和医大 2000) A.血红蛋白电泳 B.Coombs 试验 C.血清铁、铁蛋白 D.血清叶酸、VitB12 E.红细胞 CD59 阴性率 15.反映溶血的最直接的证据为( D )。(协和医大 2000) A.结合珠蛋白降低 B.网织红细胞升高 C.间接胆红素升高 D.红细胞寿命缩短 E.骨髓红系明显增生 16.脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好?( C )(协和医大 2000) A.自身免疫性溶血性贫血 B.阵发性睡眠性血红蛋白尿 C.遗传性球形红细胞增多症 D.红细胞 G6PD 缺乏 E.地中海贫血 17.急性白血病患者发热的最常见原因是( C )。(协和医大 2000) A.白血病本身 B.白细胞总数过高 C.细菌感染 D.病毒感染 E.真菌感染 18.女性 17 岁，骨痛、乏力 1 周伴皮下出血，WBC10109L，骨髓涂片：95是未成熟的幼稚细胞。下 述哪项异常与患者预后有关?( D )(协和医大 2000) A.LDH 升高 B.血尿酸升高 C.3P 试验阳性、FDP 升高 D.脑脊液中找到幼稚细胞 E.Hb30 43.类白血病反应与白血病的区别在于前者( B )。(二医大 1997) A.有明显贫血和血小板减少 B.各脏器无浸润表现 C.骨髓增生，粒系统有核左移及中毒性变化 D.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 44.伴有出血性倾向的疾病是下列哪种?( D )(中山医大 1996) A.再生障碍性贫血 B.消耗性贫血 C.遗传性球性红细胞增多症 D.假性血友病 E.巨球蛋白血症 45.女性 17 岁，腰痛乏力一周伴皮下出血，WBC110109L，骨髓涂片示：95是未成熟的幼稚细胞，下 述哪项异常与患者预后有关?( E )(中山医大 1996) A.LDH 升高 B.血清铁升高 C.贫血严重 D.PT 延长 E.自血液中找到幼稚细胞 46.男性患者，30 岁，反复皮肤黏膜及消化道出血 10 年，母亲死于分娩出血过多，体检未见异常，血液 一般检查正常，出血时间：2 分，凝血时间延长，束臂试验阳性，APTT，66 秒，PTl3.2 秒，FV：C 定量 20，血小板粘附性降低，血小板 ADP 聚集试验正常，血块 24 小时回缩正常。最可能的诊断是( E )。 (中山医大 1996) A.获得性凝血抑制物 B.甲型发病 C.血小板无力症 D.维生素 K 缺乏症 E.血管性假血友病 47.原发性免疫缺陷症突出的临床症状是( D )。(中山医大 1996) A.食欲低下，体重不增 B.经常反复感染 C.肝脾不大 D.免疫球蛋白低 E.皮肤迟发型超敏反应阴性 48.男 40 岁，4 周来全身痛、流涕，涕中有时带血，间有发热，尿蛋白(+)，红细胞 41012/L，白细胞 05，应首先确诊的措施是( B )。(中山医大 1996) A.测抗核抗体 B.测抗中性白细胞胞浆抗体 C.副鼻窦 X 相 D.鼻病变部位病理活检 E.HLA1327 49.作骨髓穿刺时，哪些情况可出现“干抽”(抽不出骨髓)?( AB )(中山医大 1996) A.穿刺针针口不在髓腔中 B.骨髓纤维化 C.急性白血病 D.慢性溶血性贫血 50.低色素性贫血，可见于以下哪些疾病?( ABCD )(中山医大 1996) A.缺铁性贫血 B.原发性铁粒幼红细胞性贫血 C.继发性铁粒幼红细胞性贫血 D.慢性感染引起的贫血 8 51.一 30 岁女性，因血型配错而发生溶血性输血反应，患者有头痛，剧烈腰背疼痛，尿量减少，尿液呈红 色，能采用哪些措施?( ABCD )(中山医大 1996) A.立即停止输血，并核对血型及交叉配合试验 B.立即滴注肾上腺素及肾上腺糖皮质激素，并大量补液 C.充分碱化尿液 D.预防及治疗高钾血症 52.一孕妇因胎盘早剥诱发 DIC，阴道失血约 100mL，HRl00 次分，BP90/76mmHg，RBC55106/L，首要 的治疗是( C )。(中山医大 1996) A.终止妊娠 B.补充血容量 C.肝素抗凝治疗 D.补充血小板 E.给予抗纤溶剂 53.溶血的诊断依据是( ABCD )。(中山医大 1996) A.血清胆红素升高 B.红细胞寿命缩短 C.骨髓中有核细胞增多 D.尿胆元增多 E.肝大 54.以下疾病与治疗的组合，哪一组是正确的?( C )(中山医大 1996) A.恶性淋巴瘤长春新碱 B.再生障碍性贫血雄激素 C.特发性血小板减少性紫癜糖皮质激素 D.急性粒细胞白血病马利兰 E.遗传性球形细胞增多症脾脏切除 55.某血友病的男患者，28 岁，与一正常女性结婚后，下列有关遗传咨询的内容哪项正确?( E )(中山医 大 1996) A.其子女只有男孩发病 B.其子女有 50发病 C.其子女中只有男孩不发病 D.其子女中女孩有 50为杂合子 E.其子女中女孩均为杂合子 56.怀疑血液病后，应如何确定诊断?( ADE )(中山医大 1996) A.收集完整的病史和详细体检 B.血常规检查 C.骨髓穿刺 D.血常规及骨髓穿刺 E.有针对性的实验室检查 57.16 岁女性患者，双下肢反复出现出血点，癜斑 2 年，HB90gL，WBC5109L，RBC1012/L，凝血 时间 5 分，出血时间(试管法)8 分，最可能的诊断是( 特发性血小板紫癜 )。(中山医大 2000) 四、判断题 1.造血干细胞的细胞表面标记抗原为 CD34。( )(协和医大 2000) 2.在啮齿类动物发现造血干细胞表达 ckit、CD34 和 Thy1 等，在人类共表达 ckit，CD34 等。( ) 3.绿色瘤常见于急性淋巴细胞性白血病。( )(湖南医大 2000) 绿色瘤常见于儿童和青年的急性粒细胞白血病，而不是急性淋巴细胞白血病，偶尔有急性单核细胞白血病 引起。此说法不正确。 4.内外源性凝血途径所形成的 Xa 与血浆因子、Ca2+及 PF3 形成复合物，称为凝血活酶。( )(湖南医 大 1998) a、因子、PF3 与钙离子组成复合物，即凝血活酶，也称凝血酶原酶。此说法不正确。 5.含铁血黄素尿是自身免疫性溶血性贫血的特征之一。( )(湖南医大 1998) 游离血红蛋白经过肾脏时，部分可被重吸收，在肾小管上皮细胞内被分解为卟啉、铁和珠蛋白，铁超出上 皮细胞输送能力即存于该细胞中变为含铁血黄素，当肾小管上皮脱落时随尿排出，成为含铁血黄素尿。出 现时表示有慢性溶血。( ) 五、问答题 1.骨髓增生异常综合征(MDS)有哪些形态学病态造血特点?(华西医大 2001) 骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细 胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的 MDS 后转化 成为急性白血病。 （1）血象外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血 伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的 RAEB（RAEBT）则常有明显的全血细胞减少。 （2）骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了 MDS 的病 态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变，核浆成熟失衡，红细胞体积大或呈卵园形，有嗜碱点彩、 核碎裂和 HowellJolly 小体。RAS 能检出环形铁粒幼细胞。粒系在 RAEB 和 RAEBT 均可见原始细胞比 例高于正常。粒细胞浆内颗粒粗大或减少，核分叶过多或过少，出现 PelgerHue-tt 畸形。部分胞浆内 出现 Auer 小体。巨核细胞在数和质方面均可有异常，多数巨核细胞增多。检出小巨核细胞是 MDS 的支持 诊断指标之一。血小板体积大，颗粒少。骨髓活检在 MDS 已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测 预后。骨髓病理切片中各系病态造血更加明显，特别是粒系。若发现 35 个以上原粒与早粒聚集成簇， 9 位于小梁间区或小梁旁区，即所谓“幼稚前体细胞异常定位“（abnormal localization of immature precursor,ALIP），是 MDS 骨髓组织的病理学特征。凡 ALIP 阳性者，其向急性白血病转化可能性大，早 期死亡率高。反之，则预后较好。解析：此题考的是骨髓增生异常综合症的血象特点。考生应牢记。 2.试述急性早幼粒细胞性白血病的分子病理生理基础及其现代治疗。(华西医大 2001) 急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的30，其胞核 大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型；M3a 为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。 M3b 为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。急性早幼粒细胞性白血病是白血病中监床表现最凶险的一种。 病因有感染因素、电离辐射、化学物质，遗传因素及免疫功能异常等。目前认为白血病病因是以上各种因 素相互作用的结果。白血病是一种干细胞或克隆病，即由一个干细胞发生恶性变引起的疾病，这可由慢性 粒细胞白血病的 Ph 染色体出现得到证实，因为 Ph 染色体不仅在粒细胞系出现，也见于红系细胞。巨核细 胞和淋巴细胞。此外，6磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）杂合子的妇女患者中，其白血病细胞只具有单型酶 （A 或 B）。这些事实均表明白血病细胞来源于一个突变的异常干细胞。 白血病细胞增殖失控，分化成熟能力丧失。由于其增殖与分化过程失衡，致使白血病细胞在骨髓中大量聚 积，骨髓压力增加，窦样隙屏障可能被破裂，使各阶段不成熟的细胞进入血液。进入血液的白血病细胞留 在血液中的时间也较正常细胞长，急性粒细胞白血病细胞在血中的半存留期为 24 小时，而正常粒细胞仅 为 67 小时，白血病细胞离开血管进入组织也不象正常成熟细胞那样在短期内死亡，而是保持着继续分裂 的能力，形成脏器内白血病细胞浸润，引起器官及组织受累的各种相应症状和体征。治疗措施中，化疗是 主要的治疗方法，我国在世界上率先运用维生素 A 的一种衍生物全反式维甲酸治疗急性早幼细胞性白 血病获得成功，经过不断深入研究,发现急性早幼粒细胞性白血病是由于人体内染色体易位产生的“融合基 因“导致的，维甲酸能够通过调节“融合基因“而治疗白血病，但维甲酸具体调控了哪些基因还不清楚。目 前，采用功能基因组学上的 cDNA 阵列数据库、抑制减数文库等最新研究手段，筛选到 169 个受全反式维 甲酸调控的基因。这些基因表达的变化构成了一个网络。这个网络主要由细胞分裂周期的阻滞、细胞内的 信号交流等系组成，它们共同控制着白血病细胞的分化进程。目前，还克隆了 8 个受全反式维甲酸调控的 新基因，其中有诱导分化过程关键基因。为指导临床综合用药、防止维甲酸治疗中的疾病复发等提供了理 论指导。 解析：本题是比较前沿的，考生应对白血病有深入的了解，这里仅补充比较新的内容，常规化疗方案请参 考全国统编内科学教材。 3.试述机体正常止血机制。(华西医大 2001) 正常止血是：血管收缩；血小板等有形成分的粘附和聚集；血液凝固这三方面的有效结合。同时机 体通过各种调控机制将这些止血过程限制在局部范围。一旦止血屏障建立，血管壁的抗凝作用和凝血过程 所激活的纤溶系统以及其它抗凝物质则发挥主导作用。一方面，在未受损的血管部分，血流维持正常；另 一方面，当受损血管修复后，该处的血凝块渐渐地溶解，局部血管再通。总之正常止血的动态平衡，就是 保证与生命活动相容的止血过程。同时机体激活内源性和外源性和共同性凝血途径，进一步参与止血。 4.血管内溶血的实验依据有哪些?(湖南医大 2000) 免解，参阅本书内容解析部分。 5.试述再生障碍性贫血的诊断标准。(同济医大 2000) 再生障碍性贫血的诊断标准：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无脾肿大。骨髓检查显 示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓颗粒成分中应见非造血细胞增 多，有条件者应作骨髓活检）。能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性红血蛋白尿，骨 髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。 一般抗贫血药物治疗无效。 6.试述慢性粒细胞性白血病的现代治疗并作出评价。(华西医大 2000) 慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍 为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。 （1）化疗 1）单药化疗常用药物马利兰 48mg日，当白细胞降到20109L 时停药或用 2mg/12 日维持。该药 使用方便，控制疾病较持久，中数生存期 3040 月，但作用缓慢，副作用有骨髓抑制、肺和骨髓纤维化、 皮肤色素沉着等。羟基脲 23g日，白细胞降至 1015109L 停药或以 0.51.0g日维持。其与马利 兰相比，作用较快，但缓解时间短，中数生存期与马利兰相似，但无马利兰之副作用。但中数生存期不如 前二药，单药治疗虽可达到完全缓解，但 Ph阳性细胞不能完全抑制。 2）联合化疗强烈联合化疗可使 CML 中数生存明显延长，使 Ph阳性细胞明显减少，甚至可完全抑制。但 骨髓抑制发生率较高，引起感染和出血。适合于中、高危病例。（2）骨髓移植同种异体骨髓移植（BMT） 是目前认为能治愈慢性粒的方法。对有供者的患者，年龄在 55 岁以下，不管其病期如何均应选择 BMT， 以诊断后 1 年内的慢性期 CML 移植疗效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干细胞移植亦能明显延长生存期， 如在移植后并用 干扰素，尚有治愈的希望。 （3）干扰素治疗干扰素具有抗细胞增殖作用。不论在体外试验或体内治疗都有抑制 Ph阳性细胞的作用。 与联合化疗不同，干扰素对 Ph阳性细胞的抑制是缓慢发生，达到完全缓解的病人，3 年生存率为 10 94。干扰素的剂量为（39）106u日每周三次肌注。毒性反应有发热、寒战、流感样症状，晚 期毒性有食欲下降，消瘦、帕金森氏综合征，免疫性血小板减少等。 （4）脾切除临床证明，脾切除不能延长病人的生存期，故不主张作为常规治疗，有以下指征者可行脾切 除：继发性脾功能亢进；长期化疗后发生顽固性血小板减少；伴有顽固性贫血；有脾梗塞征象； 巨脾经化疗或放疗无缩小且伴有症状者，老年者或巨脾已进入急变期，脾切除十分危险，须慎重。 （5）脾区照射脾区每次照射 0.252.0Gy，总剂量 1015Gy，平均缓解期 48 月。凡化疗失败者，脾照射 不但无效，尚可导致严重骨髓抑制，列为禁忌。 (6)白细胞清除术本法可作为应急治疗，有白细胞血小板过高招致血栓形成、高粘滞血症、出血等危险 情况与化疗药物配合，使白细胞血小板迅速降到安全水平 (7)急性变的治疗治疗急性白血病所有的方案，也可适合于治疗慢粒急变。 7.试对特发性血小板减少性紫癜的常用治疗方法作出评价。(华西医大 2000) 原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗 体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两 种。 (1)一般治疗急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血 小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如止血敏可降低毛细血管通透性、使血 管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。安络血，可稳定血管及其周围组织 中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。抗纤溶药物，如 6氨基已酸 (2)肾上腺皮质激素急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效 果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬 作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松；急性型 时为防止颅内出血，需用剂量较大。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期 服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）。 (3)脾切除脾切除是 ITP 的有效疗法之一。指征：慢性 ITP，内科积极治疗 6 个月无效；肾上腺皮质 激素疗效差，或需用较大剂量维持者（3040mg/d）；对激素或免疫抑制应用禁忌者；51Cr 标记血 小板检查，若血小板主要阻留在脾脏。 (4)免疫抑制剂环磷酰胺，对骨髓抑制作用强。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结 合，抑制它们的吞噬作用和 C3 受体功能。(5)免疫球蛋白作用：抑制自身抗体的产生；抑制单核巨噬 细胞的 FC 受体的功能；保护血小板免被血小板抗体附着。适应证：并发严重出血的急性重症 ITP；慢性 ITP 患者手术前准备；难治性 ITP。疗效 60左右，能快速升高血小板，但不能持久。首 次剂量 400mg/kg 静脉滴注，连续 5 天，维持量 400mg/kg 每 16 周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对 巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。 (6)达那唑（danazol）是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性 T 细胞 功能使抗体减少有关。 (7)输注血小板用于有危及生命的出血患者或术前准备。 (8)血浆置换适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆 35 单位，连 续数日。慢性 ITP 一般无效。 (9)促血小板生成药目前尚无有效的促血小板生成药。 8.按细胞形态学分类，贫血可分为哪几类?列出分类标准，在每一类中举出两种常见疾病。(华西医大 2000) 在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血 红蛋白最为重要，成年男性低于 120g/L（12.0g/dl），成年女性低于 110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。 根据红细胞形态特点分类，主要是根据患者的红细胞平均体积（MCV）及红细胞血红蛋白平均浓度 （MCHC）。贫血可分为三类： （1）大细胞性贫血红细胞 MCV95fI。此类贫血大多为正常色素型，如叶酸或维生素 B12 缺乏引起的巨 幼细胞性贫血和贫血伴网织红细胞大量增多时。 （2）正细胞正色素性贫血红细胞 MCV8095fL，MCHC0.320.36(3236%)。属此类贫血者有再生障 碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔 组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。 （3）小细胞低色素性贫血红细胞 MCV80fL，MCHC0.31(31%)。属于此类贫血者有缺铁性贫血、海洋性 贫血、铁粒幼细胞性贫血等。 9.简述白血病的治疗。(中山医大 1999) 白血病的治疗采取以化疗和骨髓移植为主的综合治疗方案。急性白血病的治疗包括两个重要环节：改善 患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件；大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢 复，具体措施为: （1）支持治疗 1）感染防治是一项十分重要的措施，要求有洁净环境，注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生。患者 如出现发热，应及时查明感染部位及分离病原菌，并同时应用广谱抗生素。明确病原菌后，根据药敏试验 选择有效抗生素。 11 2）改善贫血可输全血或浓缩红细胞。 3）出血防治加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板 10109L 可输浓缩血小板，保持血小板30109L。化疗期间还须注意预防 DIC。 4）防止高尿酸血症在化疗期间须注意预防高尿酸肾病（尤以高细胞性患者），给予充分补液，保证足够 尿量，并口服别嘌呤醇。 5）纠正电解质及酸西咸平衡。化疗前及化疗期间定期作电解质检查，及时发现及时纠正。对高细胞性患 者还须警惕乳酸酸中毒。 （2）化疗化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗 （巩固强化和维持治疗）。诱导缓解阶段是选择数种作用机理不同药物联合组成方案，剂量以达到使骨髓 轻度抑制为度。争取用药 12 个疗程达到完全缓解，即需杀灭 23 个数量级白血病细胞使骨髓中白血病 细胞减少至 5以下，造血功能恢复。但此时患者体内仍残存白血病细胞，疾病并未痊愈，治疗则进入第 2 阶段即缓解后治疗，缓解后治疗一般于第一次取得完全缓解之后两周开始，化疗方案除诱导缓解时使用 的原方案外，另选择 4 个新方案，其中包括两个大剂量强化方案穿插于其中，共进行 6 个疗程的巩固强化 治疗，各方案宜轮换交替。 （3）诱导分化治疗急性白血病是造血细胞分化成熟障碍，未成熟造血细胞异常堆积的疾病。化学物质或 小剂量化疗药物有诱导白细胞从原始阶段向成熟阶段分化，从而使白血病缓解，如维甲酸。 （4）骨髓移植，有可能成为根治白血病的方法之一。 （5）免疫治疗早期应用卡介苗，麻疹疫苗，短小棒状杆菌及白血病瘤苗等。多作为维持缓解治疗。 （6）造血因子，具有促进造血细胞增殖的作用。另外，对诊断为中枢神经系统白血病的病人，需进行药 物鞘内注射治疗或脑一脊髓放疗。以上以急性白血病为例阐述白血病的治疗，对于慢性淋巴细胞白血病和 慢性粒细胞白血病也分别以化疗为主，有条件进行骨髓移植。 10.按病因和发病机制，贫血可分为哪三类?(中山医大 1999) （1）主要由于红细胞生成减少所致的贫血 1）造血干细胞增殖和分化障碍再生障碍性贫血；骨髓增生异常性贫血 2）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍。 3）DNA 合成障碍（巨幼细胞性贫血）维生素 B12 缺乏；叶酸缺乏；先天性或获得性嘌呤和嘧啶代 谢紊乱 4）血红蛋白合成障碍（低色素性贫血）缺铁性贫血，地中海贫血。 5）多种机制或原因未明，如慢性病贫血。 （2）主要由于红细胞破坏过多或丢失所致的贫血 1）红细胞内部异常 膜缺陷 a.遗传性球形红细胞增多症；b.遗传性椭圆形红细胞增多症 酶缺乏 a.葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏:b.丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏;c.卟啉症 珠蛋白异常（血红蛋白病）a.镰状细胞病和有关疾病；b.不稳定血红蛋白；c.低氧亲和力血红蛋白病 d.阵 发性睡眠性血红蛋白尿 2）红细胞外部异常可分为机械的；化学或物理的；感染；抗体介导的；单核巨噬细胞机能亢 进脾机能亢进；失血急性失血性贫血。 11.ITP 的诊断要点和治疗原则是什么?(同济医大 1999) 诊断标准 （1）多次化验检查血小板减少； （2）脾脏不增大或仅轻度增大； （3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍； （4）具备以下 5 点中任何一点：强地松治疗有效；脾功除有效；PAIg 增高；PAC3 增高；血小 板寿命缩短； （5）排除继发性血小板减少症。治疗原则见华西医科大 2000 年题。 12.什么叫类白血病反应?与慢性粒细胞白血病有何区别?(湖南医大 1999) 机体对某些疾病或外界刺激发生反应，可表现为外周血白细胞显著增多，同时可出现幼稚细胞，这种现象 称为类白血病反应。类白血病与白血病之不同在于：类白血病的白细胞变化不带有肿瘤特性，且存在一定 的疾病诱因，当诱因去除后，类白血病反应也即消失，故其变化系一时性的，据此不难与白血病鉴别。但 在个别病例，除白细胞有明显变化外，骨髓象显示是原粒和早幼粒细胞比例增加，酷似急性白血病。类白 血病时，红细胞、血小板不应受影响；进一步还可采用细胞免疫分型及染色体分析等手段与白血病相鉴别。 13.如何通过网织红细胞正确评价骨髓造血功能?(协和医大 1999) 网织红细胞计数能很好反映骨髓造血功能的活动状态。在未经特殊治疗的患者，网织红细胞（RC）计数的 临床意义如下：(1)网织红细胞增多，表示骨髓造红细胞能力旺盛，如溶血性贫血，缺铁及巨幼红细胞性 贫血时呈轻度增高。(2)网织红细胞减少，表示骨髓造血功能减低，如再生障碍性贫血，也可由慢性苯、 铅中毒、骨髓病性贫血，如急性白血病、骨髓纤维化时骨髓受异常细胞浸润所致。(3)抗贫血治疗的疗效 观察，如缺铁性贫血铁剂治疗有效时，网织红细胞明显增多，随后红细胞及血红蛋白逐渐增高，网织红细 胞下降，这种网织红细胞反应，可被作为抗贫血治疗的疗效判断。 12 14.慢性粒细胞性白血病骨髓象有哪些改变?(首都医大 1999) 慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍 为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。骨髓象检 查，骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达 1050：1，分类计数与血象相近似。晚期作骨髓 活检可有纤维组织增多。 15.非霍结金氏淋巴瘤的主要临床表现?需作哪些实验室检查?(首都医大 1999) 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。淋巴瘤是 一组非均一性疾病，依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。本病可发生于任 何年龄，但发病年龄高峰在 3140 岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为 2131。 (1)淋巴结和淋巴组织起病浅表淋巴结起病占多数，而 HD 又多于 NHL。受累淋巴结以颈部为最多，其次是 腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结 融合成块。深部淋巴结起病，以纵隔淋巴结为多见，肿大之淋巴结可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征。 也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。 (2)结外起病除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以原发于胃肠最为常见，胃及高位小肠淋巴 瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部。 (3)全身症状常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。实验室检查一、血象早期一般无特别。 贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，以 HD 常见。 约有 13HD 患者淋巴细胞绝对值减少。浆细胞 Reed-sternberg 细胞偶可见于周围血。血小板下降提示有 骨髓受累，或继发于脾功亢进。 (4)骨髓象骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在 HD 的骨髓涂片中找 R-S 细胞诊断有价值。这种细胞 体积大、直径为 1520m，胞核大，可为分叶状、双核（镜影细胞）或多核。染色质分布不均、浓集成 块。核膜厚而深染。核仁大而圆，可达 8m，核仁周围有空晕区。 （5）生化检查血沉加快提示病情处于活动；乳酸脱氢酶升高反映瘤细胞增殖速度快，50