儿科四月份业务学习

儿科四月份业务学习 先天性心脏病 先天性心脏病简称“先心病” ，是胎儿时期心脏血管发生异常而至的畸形， 是小儿时期最常见的心脏病。根据左右心腔或大血管间有无直接和临床有无青 紫，可将先心病分为三大类： 1. 左向右分流型（潜伏青紫型） 常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、 动脉导管未闭 2. 右向左分流型（青紫型） 常见的有法洛四联症和大动脉错位 3. 无分流型（无青紫型） 常见的有主动脉缩窄和肺动脉狭窄 小儿先天性心脏病中最常见的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭 和肺动脉狭窄、法洛四联症和大动脉错位。 一 病因 一般认为妊娠早期（58 周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心 脏病发病原因很多，遗传因素仅占 8%左右，而占 92%的绝大多数则为环境因素 造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿 心脏发育异常。尤其妊娠前 3 个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病 的风险急剧增加。 二 临床表现 先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。 复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意 的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状， 但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状 有： 1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。 2.生长发育差、消瘦、多汗。 3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。 4.儿童诉说易疲乏、体力差。 5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。 6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。 7.听诊发现心脏有杂音。 三 临床特点 （一）室间隔缺损 室间隔缺损为小儿最常见的先天性心脏病，缺损可单独存在，亦可为其 他畸形。按缺损的部分可分为室上方，室上下方，三尖瓣后方、空间隔 肌部四种类型。临床症状与缺损大小及肺血管阻力有关。大型 VSD（缺 损 1-3cm 者）可继发性肺动脉高压，当肺动脉压超过主动脉时，造成向 左分流而产生发绀，称为艾森慢格综合征。 1 症状 小型室间隔可无症状；中型室间隔易患呼吸道感染，或在剧烈 运动时发生呼吸急促，生长发育多为正常，偶有心力衰竭；大型室间隔 缺损在婴幼儿时期由于缺损较大，左向右分流量多超过肺循环量的 50%，使体循环内血量显著减少，而肺循环内明显充血，可于生后 13 个 月即发生充血性心力衰竭,平时反复呼吸道感染肺炎、哭声嘶哑、喂养 困难、乏力、多汗、并有生长发育迟缓。 2 体征 心前区隆起；胸骨右缘 34 肋间可闻及6 级全收缩期 杂音，在心前区广泛传导；肺动脉第二心音显著增强或亢进。 3 辅助检查 （1）x 线检查：肺充血，心脏左室或左右室大；肺动脉段突出，主动脉 结缩小。 （2）心电图：小型室间隔缺损，心电图多数正常；中等大小室间隔缺损 损失左心室增大或左右心室增大，大型室间隔缺损或有肺动脉高压时， 心电图示左右心室增大。 （3）超声心动图：室间隔回声中断征象，左右心室则增大。 二房间隔缺损 房间隔缺损按病理解剖分为继发空（第二孔）缺损和原发孔（第一孔） 缺损，以继发孔缺损为多见，继发孔缺损为较常见的先天性心脏病之一， 以女性较为多见，缺损位于房间隔中部卵圆窝处，血流动力学特点为右 心室舒张期负荷过重。原发孔缺损位于房间隔下端，是以心膜垫发育障 碍未能与第一房间隔融合，常合并二尖瓣裂缺。 1、症状 在初生后及婴儿期大多无症状，偶有占时性青紫。年龄稍大， 症状渐渐明显，患儿发育迟缓，体格廋小，易反复呼吸道感染，活动 耐力减低，有劳累后气促，咳嗽等症状。左胸部常隆起，一般无青紫 或杵状指（趾） 2、体征 胸骨左缘第 23 肋间闻及柔和的喷射性收缩期杂音，肺动脉 瓣区第二心音可增强或亢进、固定分裂。 3、辅助检查 （1） X 线检查：右心房、左心室扩大，主动脉结缩小，肺动脉段突 出，肺血管纹理增多，肺门舞蹈。 （2） 心电图：电轴右偏，完全性和不完全性右束支传导阻滞，右心 房、右心室增大；原发孔 ASD 常见电轴左偏及心室肥大。 （3） 超声心动图：右心房右心室增大，右心室流出道增宽，室间隔 与左心室后壁呈同向运动，二维切面可显示房间隔缺损的位置 和大小。 三 动脉导管未闭 动脉导管未闭是临床较为常见的先天性心脏病，女性多于男性。开放的动脉 导管位于肺总动脉分叉与主动脉之间，有管型、漏斗型和窗型，以漏斗型为多 见。 1 症状 导管较细时，临床无症状。导管较粗时临床表现为反复呼吸道感 染、肺炎。发育迟缓，早期可发生心力衰竭。重症病例常有呼吸急促，心悸。 临床无青紫，若合并肺动脉高压，即出现青紫。 2 体征 胸骨右缘第 2 肋间可闻及粗糙、响亮、机器样的杂音，向心前 区、颈部及左肩部传导，肺静脉第二音亢进。肺压增宽，出现股动脉枪击音、 毛细血管搏动和水冲脉。 3、辅助检查 （1）X 线检查：分流量小者，心影正常；分流量大者，多见左心房、左心 室增大，主动脉结增宽，可有漏斗征，肺动脉段突出，肺血增多，重症病例左 右心室均肥大。 （2）心电图：左心房、左心室增大或双心室肥大。 （3） 超声心动图：左心房、左心室大，肺动脉与降主动脉之间有交通。 四 、 法洛四联症 法洛四联症是临床上最常见的发绀性先天性心脏病，病变包括肺动脉狭窄、 室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥大，其中肺动脉狭窄程度是决定病情严重 程度的主要因素。主动脉骑跨及室间隔缺损存在使体循环血液中混有静脉血， 临床上出现发绀与缺氧，并代偿性引起红细胞增多现象。 1 症状 发绀是主要症状，它出现的时间早、晚程度与肺动脉狭窄程度有 关，多呈于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结膜等。患儿 活动后有气促、拒乳或用力诱发等；并常有缺氧发作，表现为呼吸加快、加深、 烦躁不安，发绀加重，持续数分钟至数小时，严重者可表现为神智不清，惊厥 或偏瘫，死亡。发作多在清晨、哭闹 或用力后诱发，发绀严重者常有鼻出血 和咯血。 2 体征 生长发育后，全身发绀，眼结膜充血，杵状指（趾）；多有行走 不远自动 。胸骨左缘第 24 肋间闻及粗糙收缩期杂音；肺动脉第二心音减 弱。 3 辅助检查 （1）X 线检查；心影呈靴形，上纵隔增宽，肺动脉段凹陷，心尖上翘，肺 纹理减少，右心房，右心室肥厚。 （2） 心电图：电轴右偏，右心房、右心室肥大。 （3） 超声心动图： 显示 主动脉骑跨及室间隔缺损，右心室流出道、肺 动脉狭窄，右心室内径增大，左心室内径缩小。 （4） 血常规：血红细胞增多，一般在 5.09.010 12L，血蛋白 170200gL,后细胞容积 60%80%。当有相对性贫血时，血红蛋白低于 150gL。 【护理评估】 1.健康史 了解母亲妊娠史，在孕期最初 3 个月内有无病毒感染、放射线 接触和服用过影响胎儿发育的药物，孕母是否有代谢疾病。患儿出生有无缺氧、 心脏杂音，出生后各阶段的生长发育状况。是否有下列常见表现：喂养困难， 哭声嘶哑，易气促、咳嗽，突发性晕厥。 2 症状、体征 评估患儿的一般情况，生长发育是否正常，皮肤发绀程度， 有无气促、缺氧、杵状指（趾），有无嘶哑哭声，有无蹬踞现象，胸廓有无畸 形。听诊心脏杂音位置、性质、程度，尤其要注意肺动脉第二心音的变化。评 估有无肺部啰音及心力衰竭的表现。 3 社会、心理评估家长对疾病的认知程度和对治疗的信心。 4 辅助检查 了解并分析 X 线，心电图、超声心动图、血液等检查结果。 较复杂的 者还应了解心导管检查和心血管造影的结果。 【常见护理问题】 1、活动无耐力 与氧的供需失调有关。 2、有感染的危险 与机体免疫力低下有关。 3、营养失调：低于机体需要量 与缺氧使胃肠功能障碍、喂养困难有关。 4、焦虑 与疾病严重， 花费大，预后难以估计有关。 5、合作性问题 脑血栓、脑脓肿、心力衰竭、感染性心内膜炎、晕厥。 【护理措施】 1、休息 制定适合患儿活动的生活制度，轻症无症状者与正常儿童一样生活， 但要避免剧烈运动；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧烈哭闹；重 症患儿应卧床休息，给以妥善的生活照顾。 2、饮食护理 给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，适当限制食盐摄入，并给 予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便畅通。重症患儿喂养困难，应有耐 心，少量多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。 3、预防感染 病室空气清新，穿着衣服冷热适中，防止受凉。应避免与感染性 患儿接触。 4、注意心率、心律、呼吸、血压变化，必要时使用监护仪监测。 5、防止发洛四联症患儿因哭闹，进食、活动、排便等引起缺氧发作，一旦发现 可 即置于胸膝卧位，吸氧，遵医嘱应用普奈洛尔、吗啡和纠正酸中毒。 6、青紫型先天性心脏病患儿由于血液黏稠度高，暑天，发热、吐泻时体液量减 少，加重血液浓缩，易形成血栓，有造成重要器官栓塞的危险，因此应注意 多饮水，必要时静脉输液。 7、合并贫血者可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正。 8、合并心力衰竭者按心力衰竭护理。 9、做好心理护理 关心患儿，建立良好护患关系，充分理解家长及患儿对检查、 治疗、预后的期望心理，介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室 环境、消除恐惧心理。 10、 健康教育 （1） 向家长讲述疾病的相关护理知识和各种检查的必要性，以取得配合。 （2） 指导患儿及家长掌握活动种类和强度。 （3） 告知家长如何观察病情变化，一旦发现异常（患儿哭声无力，呕吐，不 肯进食，手脚发软，皮肤出现花纹，较大患儿自诉头晕等）应立即呼叫。 （4） 向患儿及家长讲述重要药物如地高辛的作用及注意事项。 【出院指导】 1. 饮食宜高营养、易消化，少量多餐。人工喂养儿用柔软的奶头孔稍大的奶 嘴，每次喂奶时间不宜过长。 2. 休息 根据耐受力确立适宜