医学课件 风湿热和风湿性心脏病

更多医学精品 尽在医学吧 /rayshiu 风湿热和风湿性心脏 病 风湿热 定义 :一种与 A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身 免疫性疾病。主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎 症，以心脏、关节和皮肤受累最为显著。偶可出现中 枢神经系统病变，反复风湿活动易导致慢性风湿性心 脏病 好发地区 :寒冷和潮湿的地区， 年龄 :初次发作多在 5 15岁。 流行病学 :近年发病率显著下降，严重程度亦减轻。 病因和发病机制 u 与 A族乙型溶血性链球菌感染密切相关，但并非 A 族乙型溶血性链球菌直接作用的结果 u 目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病。 u 链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性，特别 是细胞壁上的 M蛋白、 C多糖。链球菌感染时，体 内产生的抗体作用于链球菌本身及心瓣膜等人体组 织引起病变。因为人体组织与细菌之间存在交叉反 应抗原，激发体内异常的体液免疫和细胞免疫，引 起风湿热发病。 u 也有认为风湿热可能与病毒感染有关。 病理 全身结缔组织非细菌性炎症 病变过程分三期： 变性渗出期：胶原纤维肿胀、断 裂、崩解、变性。此期持续约 1 2个月。 增生期： 出现风湿性肉芽肿或称为风湿小体 ， 这是确诊的病理 依据，且为风湿活动的标志。此期持续约 3 4个月。 硬化期：肉芽肿进一步纤维化，形成瘢痕。相当于 临床上的静止期，持续 2 3个月。 自然病程约 4 6月，反复发作，新旧病变多同时并存 ，关节和心包以渗出为主，病变可完全吸收；瘢痕形 成主要限于心内膜（特别是心瓣膜）和心肌。 临床表现 -全身症状 u发病前 1 3周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上 呼吸道链球菌感染史。 u起病有急有缓，以不规则的轻、中度发热为多见 ，少数呈弛张型高热，伴有多汗、乏力、面色苍 白、精神萎靡、食欲不振、心动过速等。 u儿童常有鼻衄和腹痛。 临床表现 -心脏炎 本病最重要的临床表 现。 心肌炎 可有下列一种或多种表现： 窦性心动过速：心率常在 100 140次 /分之间，与体温 升高不成比例，热退后或睡眠时心率仍快； 心脏扩大：常呈双侧性，心尖搏动弥散微弱； 心音改变：第一心音常减弱，心衰者可有舒张期奔马律 心脏杂音：二尖瓣区可有 2/6级以上收缩期杂音和轻微 舒张期杂音； 心律失常：如早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞等 心力衰竭：多见于儿童，预示病情严重。 临床表现 -心脏炎 本病最重要的临床表现。 心内膜炎 常较心肌炎晚。 既往无其他心脏病史，新近出现的心尖区收缩期杂 音为 2/6级以上、吹风样、音调较高、占时长、向左 腋下传导，不随体位及呼吸而改变，可伴第一心音 减弱 ,二尖瓣区舒张中期杂音（ Carey-Coombs杂音 ）为短促、柔和、低调的杂音；主动脉瓣区的舒张 早期杂音，高调、叹息样、递减型、深吸气前倾坐 位更易闻及。以上提示二尖瓣、主动脉瓣已累及。 临床表现 -心脏炎 本病最重要的临床表现。 心包炎 多与心肌炎、心内膜炎同时并存，为严重心脏炎的 标志。 可有心前区疼痛。 听诊常有心包摩擦音（纤维蛋白性），持续数小时 或数日 可有心包积液（浆液纤维蛋白性），但液量不多， 很少引起心包填塞。 临床表现 -关节炎 多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大关节； 关节局部红、肿、热、痛，活动受限； 具有多发性、游走性、对称性； 炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。 不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。 临床表现 -皮肤病变 环形红斑 呈环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常 时隐时现，变化迅速，多分布于躯干及四肢内侧 不痒，不硬，压之褪色，消退后不留痕迹，原部位反复 出现 消退时间 1 2日。 皮下结节 呈圆形或椭圆形、质硬无痛的皮下结节，常见于骨质隆 起或伸侧肌腱附着处，豌豆大小，与皮肤无粘连，约 2 4周可消退。 临床表现 -舞蹈症 神经系统（主要是基底节）受累的表现 ,特点如 下 : 精神异常，激动不安 面部表情怪异，四肢不自主、无目的、不协调 的快速运动，精神兴奋时加强，睡眠时消失 肌力减退和共济失调。 实验室及其他检查 血常规 :常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量降低。白 细胞计数轻、中度增高，中性粒细胞增多。 ESR:因纤维蛋白原、 和 球蛋白增高，轻度贫血， ESR 可加快。风湿热伴严重心衰时由于肝淤血而制造纤维蛋 白的能力减退，血沉也可不快。 CRP:风湿热患者血清中含有能沉淀肺炎球菌荚膜丙种 多糖体的 球蛋白，使试验呈阳性。其意义同 ESR， 但 不受心衰的影响。 粘蛋白 :风湿活动时，胶原纤维破坏，血清中的粘蛋白 增高。正常为 20 40mg/L。 血清蛋白电泳 :白蛋白减少， 2和 球蛋白可升高。 咽拭培养 :可有 A族乙型溶血性链球菌培养阳性。 实验室及其他检查 血清溶血性链球菌抗体测定 :只能说明近期有溶血性链 球菌感染。常用： ASO:大于 500u为增高； ASK:大 于 80u； 抗透明质酸酶大于 128ku/L。 快速链球菌抗原试验 :通常有很高的特异性，但敏感性 低，故阴性结果不能除外 A族乙型溶血性链球菌在咽部 存在。 免疫指标检测 :循环免疫复合物检测阳性，总补体和补 体 C3降低，免疫球蛋白 IgG、 IgA、 IgM急性期增高， B 淋巴细胞增多， T淋巴细胞减少。 抗心肌抗体 :80%呈阳性，持续时间可长达 5年。 EKG:在风湿性心脏炎时，以 PR间期延长常见；还可有 ST段下移， T波低平、双向或倒置， QT间期延长及过早 搏动、阵发性心动过速等心律失常。 诊断 无特异的诊断方法，目前主要依据 1992年 修订 Jones标准 如有 A族乙型溶血性链球菌感染的依据，同时有两个主要表现或一 个主要表现及两个次要表现，则表示急性风湿热的高度可能性。 上述主要、次要表现出现越多，风湿热的可能性越大。 鉴别诊断 -类风湿性关节炎 u慢性对称性多发性小关节炎。 u 发病前无溶血性链球菌感染史； u 常侵及四肢小关节，特别是掌指关节及近端指间关节 ；关节肿胀伴疼痛，近端指间关节呈梭形肿胀，有晨 僵、类风湿结节；遗留关节畸形， X线显示关节面破 坏，关节间隙变窄，邻近骨质疏松； u 多不侵犯心脏； u 血清类风湿因子阳性； u ASO多不增高。 鉴别诊断 -结核感染过敏性关 节炎 体内有其他结核病灶； 结核菌素试验强阳性； ASO不增高 无心脏受累表现 抗结核治疗有效 水杨酸制剂治疗无效。 鉴别诊断 -亚急性感染性心内 膜炎 多有心瓣膜病或人造瓣膜植入。 患者有发热、进行性贫血、杂音程度及性质改变、 脾肿大、皮肤粘膜瘀点、杵状指及动脉栓塞现象。 超声心动图可发现瓣膜上的赘生物 血培养阳性 抗生素治疗有效。 鉴别诊断 -病毒性心肌炎 发病前 1 3周常有上呼吸道或肠道病毒感染史 无链球菌感染的证据 关节痛不明显， 鉴别诊断 -系统性红斑狼疮 多见于青年女性 颜面蝶形红斑，有肝、肾等多脏器损害 血白细胞和血小板计数减少 抗核抗体阳性 血液和 /或骨髓涂片内可找到狼疮细胞 血清补体 C3降低 糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效 治疗 -一般治疗 卧床休息，保暖避寒。 无明显心脏受损表现者，血沉正常后即可起床 活动； 有心脏受损者，急性症状消失、血沉正常后继 续卧床休息 3 4周。 治疗 -消除链球菌感染 u 常规给予抗生素以消除咽部链球菌感染。 u 青霉素 80万 u肌注， 2次 /日，共 14日。 u 对青霉素过敏者选用红霉素 0.25 0.5g， 口服，每日 4 次，共 10日。 治疗 -抗风湿治疗 u 水杨酸制剂 :治疗本病的最常用药物，对风湿热的退热、 消除关节的炎症和恢复血沉至正常均有较好的效果，对心 脏瓣膜病变的形成无明显预防作用。 u 常用制剂：乙酰水杨酸（阿司匹林），成人 4 6g/d， 小 儿 0.1g/（ kgd） 给药，分 3 4次饭后口服。水杨酸钠成人 6 8g/d， 儿童 0.1 0.15g/（ kgd）， 分 3 4次饭后口服。 症状控制或 2周后剂量减半，再用 6 8周。 u 副作用：恶心、呕吐、食欲减退等，可同服氢氧化铝。消 化性溃疡及哮喘者慎用。 u 如患者不能耐受水杨酸制剂可用甲氯芬那酸（抗风湿灵） 每日 0.2 0.4g， 分 3 4次服；或贝诺酯（ Benorilate） 每 日 1.5 4.5g， 分 3次服。后者对胃刺激较轻。 治疗 -抗风湿治疗 u 糖皮质激素 :用于有心脏损害、不能耐受阿司匹林或阿 司匹林疗效欠佳者。 u 强的松 1mg/（ kgd）， 分 3 4次口服， 2 3周后开始减 量，逐渐减至 5 10mg/d维持，总疗程 2 3月。 u 少数患者停药后可出现 “反跳 ”现象。即低热、关节酸痛 及血沉加快等，一般持续 7 10日后自行消退，如不消 退则为复发。 u 激素也可与上述抗风湿药物联合应用，剂量可为单独用 量的 1/3 1/2。 预防 u 防治溶血性链球菌感染的流行，防寒保暖，避免潮湿， 加强体育锻炼，防止上呼吸道感染。 u 对急性扁桃体炎进行彻底治疗。 u 慢性扁桃体炎反复急性发作者可在风湿热静止后 2 4月 行扁桃体切除术。 u 已患风湿热者，苄星青霉素 120万 u肌注，每月 1次，直 至风湿热发作后 5年甚至更长。 慢性风湿性心脏病 u定义 :风湿性心脏炎后遗留的心脏瓣膜病变， 也称风湿性心瓣膜病，属心脏瓣膜病范畴。 u风心病仍是我国常见的心脏病之一 u多见于青年女性。 病理 最常累及二尖瓣，依次为主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣 。 风湿性心脏炎反复发作后，相邻瓣膜相互粘连，瓣膜增 厚、变硬，或瓣环硬化缩窄等引起瓣膜口狭窄。 瓣膜关闭不全是因瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短，瓣膜 破裂、穿孔，或腱索增粗、缩短和粘连引起。 瓣膜狭窄或关闭不全可单独出现，但两者常可同时存在 ；病变可累及一个瓣膜，或两个以上瓣膜同时或先后受 累。 临床类型 -二尖瓣狭窄 仅 60% 的患者有风湿热史。单纯二尖瓣狭窄约占风心病的 40% 。 20 40岁多见，其中 2/3为女性。 病理生理 左房代偿期 :二尖瓣狭窄时，舒张期左房内血液进入左室障碍， 左房内血液增多，左房发生代偿性扩张及肥厚以增强收缩，使 血流加速而增加通过瓣口的流量，从而延缓左房压升高。 左房失代偿期 :左房压升高，致肺静脉及肺毛细血管压相继升高 ，管径扩张，管腔淤血即肺淤血，从而使肺顺应性降低。当肺 毛细血管压超过 30mmHg时，可致急性肺水肿。 右心受累期 :肺静脉压及肺毛细血管压升高，被动性和 /或通过 神经反射性引起肺小动脉收缩，导致肺动脉高压；进一步引起 肺小动脉内膜及中层增厚，血管腔变窄， 临床类型 -二尖瓣狭窄 临床表现 -症状 呼吸困难 :开始为劳力性呼吸困难，以后可有夜间阵发性呼吸困 难、端坐呼吸，严重时为急性肺水肿。 咯血 :多为痰中带血丝，为支气管粘膜微血管和 /或肺泡毛细血 管破裂所致。肺静脉与支气管静脉间侧支循环曲张破裂时，可 致大咯血，血色鲜红。急性肺水肿时，可咳出或自口鼻涌出浆 液性粉红色泡沫样痰。并发肺梗死时咯血量较大，多为暗红色 。 咳嗽 :频繁咳嗽，多在夜间睡眠时及劳累后加重。左房压迫支气 管时为干咳；继发支气管或肺部感染时常咳出粘液样痰或脓痰 。 压迫症状 :扩张的左肺动脉压迫左喉返神经引起声音嘶哑，扩张 的左房压迫食管产生吞咽困难。 右心衰竭 :患者可因体循环静脉淤血而出现食欲不振，恶心、呕 吐，少尿、夜尿增多，肝区胀痛甚至黄疸等症状。右心衰竭出 现后，肺淤血减轻，原有的呼吸困难可以减轻。 临床类型 -二尖瓣狭窄 临床表现 -体征 ： 可见两颧潮红、口唇轻度紫绀，即 “ 二尖瓣面容 ” ； 儿童期起病者心前区隆起；明显右室肥厚者心尖搏动弥散、左 移。心尖部可触及舒张期震颤。叩诊心浊音界向左扩大，心 腰消失而呈梨形。听诊发现心尖区局限性舒张中晚期、低调 隆隆样、递增型杂音，左侧卧位、用力呼气或体力活动后更 清楚。心尖区第一心音尖锐、短促而响亮（拍击性第一心音 ），二尖瓣开放拍击音为紧跟第二心音的短促、清脆的拍击 样声音，两者均见于隔膜型，表示二尖瓣弹性及活动度良好 。肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，为肺动脉高压的表现。 严重的肺动脉高压引起肺动脉及瓣环扩张，可导致相对性肺动 脉瓣关闭不全而出现肺动脉瓣区舒张期杂音（ Graham- Steell杂音），此杂音为高调递减型舒张早期或早中期杂音 ，呼气末增强。明显右室肥大引起相对性三尖瓣关闭不全时 ，可在三尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音，吸气时增强，可向 心尖区传导； 右心衰体征 :颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈静脉反流征阳性 、下垂性凹陷性水肿、紫绀等。 临床类型 -二尖瓣狭窄 辅助检查 u EKG:轻度狭窄者可正常。典型改变为左房大、电轴右偏及右室 肥大，可有房颤。左房大表现为 P波增宽伴切迹（二尖瓣型 P波 ）和 /或 V1导联 P波终末电势（ ptfV1） -0.04mms。 u X线 :典型改变为左房大、右室肥大，左心耳明显增大；主动脉 球缩小；二尖瓣叶可有钙化；肺淤血和肺间质水肿等。 u 心超 :是明确和量化诊断二尖瓣狭窄的方法。 u 心导管检查 :右心室、肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻 力增大，心排血量降低。穿刺房间隔后可直接测定左心房和左 心室压力，左心房与左心室有舒张期压力阶差。 临床类型 -二尖瓣狭窄 诊断 u如有二尖瓣区隆隆 样 舒 张 中晚期 杂 音及左心房大的 证 据，即可 诊 断 为 二尖瓣狭窄； u若有 风 湿 热 病史 则 更支持 风 心病二尖瓣狭窄。 u超声心 动图检查 可确 诊 。 临床类型 -二尖瓣狭窄 鉴别诊断 左房粘液瘤 :最常见的原发性心脏良性肿瘤，肿瘤蒂一般附着于 房间隔。症状与体征随体位而改变、且为间歇性，可发现 “肿瘤 扑落音 ”，无开瓣音；常为窦性心律，无风湿热病史，有昏厥史 ，易有反复动脉栓塞现象。超声心动图可见左房内有云雾状光 团往返于左房和二尖瓣口之间。 二尖瓣相对性狭窄 :扩张型心肌病、左至右分流的先天性心脏病 、严重的主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等，均可致左心室显著增 大，产生相对性二尖瓣狭窄，出现舒张期杂音，但常无第一心 音增强及开瓣音。超声心动图检查有助于区别。 肺结核或支气管扩张咯血 :二尖瓣狭窄伴咯血时需与咯血常见疾 病相鉴别。肺结核咯血常有肺结核病史，可有低热、盗汗、乏 力等结核中毒症状，胸片有结核病灶，痰中可找到结核杆菌。 支气管扩张咯血可有慢性咳嗽或咳脓痰史，心脏无病理性杂音 ，支气管碘油造影可确诊。 临床类型 -二尖瓣关 闭 不全 50% 以上同 时 伴二尖瓣狭窄。 单纯 二尖瓣关 闭 不全多 见 于男性， 约 占 3/5。 病理生理 左室收 缩时 大部分血液 进 入主 动 脉，部分血液 经 关 闭 不全部位返流入左房；左室舒 张时 ， 较 正常更多的血 液 进 入左室， 导 致左室舒 张 末期容量增大，从而引起 左房大、左室大。 左心衰竭 时 ，左室舒 张 末期 压 增高，左房 压 也增高而 产 生肺淤血， 继 而肺 动 脉高 压 、右室肥大和右心衰。 临床类型 -二尖瓣关 闭 不全 临床表现 -症状 轻度二尖瓣关闭不全可无症状。 心排血量减少时有疲乏、心悸，肺淤血时有呼吸困难，但急性肺 水肿及动脉栓塞远较二尖瓣狭窄少。 后期也可出现右心衰的症状。 临床表现 -体征 心尖搏 动 增 强 呈抬 举 性，向左下移位，范 围 增大；偶可触及收 缩 期震 颤 。心 浊 音界向左下 扩 大，后期因右室肥大也可向右 扩 大 。心尖区可 闻 及响亮、粗糙、音 调较 高的 3/6级 或以上的全收 缩 期吹 风样杂 音，常向左腋下、左肩胛下部 传导 ，吸气 时 减 弱、呼气 时 增 强 ， 杂 音常掩盖第一心音，肺 动 脉瓣区第二心音 正常或亢 进 、分裂，因舒 张 期大量血流入左室，心尖区常有第 三心音出 现 。 临床类型 -二尖瓣关 闭 不全 辅助检查 EKG:早期正常，以后可有左房肥大、左室肥厚及劳损。 X线 :左心室和左心房增大。可有肺淤血、肺动脉高压，右室增 大，主动脉球正常或略小。 心超 :M型超声可测定出左房、左室肥大，室间隔及左室后壁运 动常增强，前叶振幅增加、 EF斜率增速。多普勒超声能清楚显 示二尖瓣关闭不全时左房内出现的高速异常返流束，并能评定 二尖瓣返流的程度。 放射性核素心室造影 :可显示舒张末期血容量增加；从左右心室 每搏容量之比，可推算返流程度。 左室心血管造影术 :造影剂注入左室后，可迅速在左房显现，证 实有二尖瓣关闭不全存在。 心导管检查 :右心导管检查，右心室、肺动脉及肺毛细血管压力 增高，肺循环阻力增大；左心导管检查，左心房压力增高，压 力曲线 V波显著，心排血量降低。 临床类型 -二尖瓣关 闭 不全 诊断 心尖区响亮、粗糙、音调较高的全收缩期吹风样杂音伴 左房、左室增大，可诊断为二尖瓣关闭不全，而超声心 动图检查可确诊。如同时有二尖瓣狭窄、其他瓣膜损害 或风湿热病史，除外其他原因所致二尖瓣关闭不全，可 诊断为风心病二尖瓣关闭不全。 临床类型 -二尖瓣关 闭 不全 鉴别诊断 三尖瓣关闭不全 :为全收缩期杂音，在胸骨左缘第 4、 5肋间最清晰 ，右室扩大显著时，杂音可移至心尖区，但杂音传导不会超过腋 中线，且吸气时增强。此外，尚可见颈静脉搏动及肝脏扩张性搏 动。多普勒超声可在右房内发现来自三尖瓣口的收缩期湍流。 室间隔缺损 :为全收缩期杂音，在胸骨左缘第 4、 5、 6肋间最清晰 ，不向腋下传导，常伴收缩期震颤。超声心动图等检查可予以鉴 别。 相对性二尖瓣关闭不全 :发生于高血压性心脏病、主动脉瓣关闭不 全、心肌炎、扩张型心肌病、贫血性心脏病等，均可在心尖区或 心前区听到比较响亮的收缩期杂音，伴有左室扩大及二尖瓣环扩 大，但二尖瓣无增厚及钙化。超声心动图等检查可发现各疾病的 特征性表现。 二尖瓣脱垂综合征 :大都为原发性，也可由多种疾病引起，如马方 综合征、心肌病等，主要为瓣膜的粘液样变。当心脏收缩时，二 尖瓣即脱垂入左心房而形成二尖瓣关闭不全，可在心尖区闻及收 缩中晚期喀喇音，伴有收缩晚期杂音并广泛放散。 M型超声心动 图可见 “吊床样 ”图形等特征性改变。 临床类型 -主动脉瓣关闭不全 多见于男性，约占 2/3。多数患者同时有二尖瓣病变。 病理生理 左室先扩大随后肥厚，因左室收缩末期压不增加，左房及肺静脉 压也不增加，故左心衰出现甚晚，最后也可引起右心衰。 左室搏出量增大、收缩压增高，主动脉内血液返流回左室使舒张 压降低，故脉压差增大并有周围血管征。 舒张压降低、冠状动脉供血不足，左室内压增加、心脏扩大等因 素引起心肌耗氧量增加，均可产生心肌缺血和左室功能恶化。 临床类型 -主动脉瓣关闭不全 临床表现 -症状 轻 度主 动 脉瓣关 闭 不全早期常无症状，重者可有心悸、 头 部 搏 动 感和心前区不适；左心衰肺淤血 时产 生呼吸困 难 ，随着病 情的 进 展出 现 右心衰的症状。少数可因心肌缺血 发 生心 绞 痛， 也可因舒 张压过 低，快速改 变 体位 时产 生眩 晕 、 头 昏等 脑 缺 血表 现 。 临床表现 -体征 心尖搏动向左下移位、增强呈抬举样。心浊音界向左下扩大。 胸骨左缘第 3、 4肋间可听到高调、递减型、吹风样杂音，在胸 骨右缘第 2肋间也可清晰闻及，常传至心尖区，前倾坐位、呼气 末明显。主动脉瓣区第二心音减弱或消失，心尖区第一心音减 弱。返流明显时可在心尖区听到低调、柔和的舒张中期杂音（ Austin-Flint杂音）。主动脉根部扩大还可致相对性主动脉瓣狭 窄而引起主动脉瓣区收缩期杂音。显著的主动脉瓣关闭不全时 ，可出现收缩压增高、舒张压降低以及脉压差增大、水冲脉、 毛细血管搏动征、枪击音、 Duroziez双重杂音、颈动脉搏动明 显及随心搏呈节律性点头运动等周围血管征。 临床类型 -主动脉瓣关闭不全 临床表现 -辅助检查 EKG:电轴左偏，左室肥厚劳损。 X线 :左室增大，心影呈靴形，升主动脉扩张、迂曲、延 长。透视下可见主动脉和左室搏动振幅明显增加；左心 衰时有肺淤血。逆行升主动脉根部造影可确定主动脉瓣 关闭不全并估计其程度。 心超 :M型可见舒张期二尖瓣前叶有细颤波，主动脉瓣 开放及关闭速度增加，舒张期双波相距 1mm， 二尖瓣 早期关闭，左室增大，左室流出道增宽，左室后壁及室 间隔搏动幅度增加。二维超声可见主动脉瓣关闭时不能 合拢。多普勒超声可见左室流出道记录到舒张期返流并 估计其程度。 临床类型 -主动脉瓣关闭不全 诊断 根据主动脉瓣第二听诊区有舒张期递减型吹风 样杂音，左室增大及周围血管征等，可诊断主动 脉瓣关闭不全，超声心动图检查可确诊。如有风 湿热病史，或同时有二尖瓣损害，除外其他原因 的主动脉瓣关闭不全，可诊断为风心病主动脉瓣 关闭不全。 临床类型 -主动脉瓣关闭不全 鉴别诊断 动 脉粥 样 硬化性主 动 脉瓣关 闭 不全 :多 见 于 60岁 以上的患者，多 有 动 脉粥 样 硬化病史，主 动 脉瓣区第二心音亢 进 。 X线发现 主 动 脉延 长 增 宽 且可有 钙 化影，不伴有二尖瓣器 质 性病 变 。 肺 动 脉瓣关 闭 不全 :常 为 肺 动 脉高 压 引起，可听到 Graham-Steell 杂 音，在胸骨左 缘 第 2肋 间 最响，沿胸骨左 缘 向下 传导 ，吸气 时 更明 显 。无周 围 血管征及血 压 改 变 ，常有肺 动 脉瓣区第二心音亢 进 、肺 动 脉高 压 体征。多普勒超声可 鉴别 。 梅毒性主 动 脉瓣关 闭 不全 :主要由于主 动 脉根部 扩张 所致。 发 病 年 龄较 晚，多在 40 60岁 。不伴有二尖瓣病 变 的体征。舒 张 期 杂 音在胸骨右 缘 第 2肋 间 最响。 较 易 发 生心 绞 痛。梅毒血清学 试验 阳性，有梅毒感染史。 临床类型 -主动脉瓣狭窄 风心病主动脉瓣狭窄大都同时有主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病损 。 病理生理 主动脉瓣狭窄时，左室排血受阻，致左室逐渐呈向心性肥厚。 主动脉瓣严重狭窄时心排血量减少，导致主动脉内压下降，心肌 肥厚及左室内压增高挤压心室壁内小动脉而使冠状动脉阻力增加 ，两者均可引起冠状动脉流量减少；左室肥厚、室内压增加及射 血时间延长而致心肌耗氧量增加。因此，主动脉瓣狭窄者常可出 现心绞痛。 临床类型 -主动脉瓣狭窄 临床表现 -症状 轻 度狭窄多无症状。病 变 加重 时 ，出 现 疲乏、 劳 力性呼吸困 难 。 心 绞 痛与冠心病 劳 累型心 绞 痛相似，出 现 率 约 50% 。部分患者出 现晕 厥或黑蒙，也有部分患者自 觉 症状尚不明 显 而猝死。 临床表现 -体征 心尖搏 动 呈抬 举样 ，可有主 动 脉瓣区收 缩 期震 颤 ；第一心音减弱 ，因左室 顺应 性下降，左房收 缩 加 强 而出 现 S4； 胸骨右 缘 第 2肋 间 听到响亮粗糙的、 喷 射性收 缩 期 杂 音，向 颈动 脉及 锁 骨下 动 脉 传导 ，可伴有收 缩 早期 喷 射音；主 动 脉瓣区第二心音减弱，因 左室射血 时间 延 长 可出 现 第二心音逆分裂。重度狭窄者可出 现 收 缩压 下降、脉 压 小、脉搏 细 弱。 临床类型 -主动脉瓣狭窄 临床表现 -辅助检查 EKG:左室肥厚伴 劳损 ，可有左房肥大。少数可有左束支 传导 阻 滞。 X线 :单纯 主 动 脉瓣狭窄 时 左室呈向心性肥厚，故心影可正常，到 晚期心衰 时 可有左室大及肺淤血。升主 动 脉根部常因收 缩 期血流 急促 喷 射冲 击 而有狭窄而后 扩张 。偶 见 主 动 脉瓣 钙 化和左房大 。 心超 :M型可 见 主 动 脉瓣开放幅度减小（ 15mm）， 瓣叶增厚， 主 动 脉根部 扩 大，左室后壁及室 间 隔呈 对 称性肥厚，左室流出道 增 宽 。二 维 超声可 观 察到瓣膜收 缩 期开放呈 圆顶 形，瓣口 缩 小 ，瓣膜活 动 受限，左室向心性肥厚，并可确定瓣口面 积 。多普勒 超声可 诊 断主 动 脉瓣狭窄并估 计 其程度。 临床类型 -主动脉瓣狭窄 诊断 根据胸骨右缘第 2肋间响亮粗糙的喷射性收缩期杂音、收缩期震颤 及第二心音减弱，左室增大等可作出主动脉瓣狭窄的诊断，超声 心动图检查可确诊。 风心病所致者，常同时有主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变。 临床类型 -主动脉瓣狭窄 鉴别诊断 肥厚梗阻型心肌病 :收缩期杂音在心尖与胸骨左缘之间，不向颈部 及锁骨下传导，不占整个收缩期，很少有收缩期震颤，无收缩早 期喷射音。超声心动图能发现左室流出道狭窄和非对称性室间隔 肥厚，室间隔与左室后壁厚度之比 1.3 1，二尖瓣收缩期前移 ，无主动脉瓣狭窄。 先天性主动脉瓣狭窄 :无风湿热病史，年龄很小即有主动脉瓣狭窄 的征象且杂音等随年龄增长而改变。超声心动图有助于诊断。 临床类型 -联合瓣膜病变 风湿性心瓣膜病有两个或两个以上瓣膜损害时，称联合瓣膜病变 ，常见的是二尖瓣狭窄与主动脉瓣关闭不全。 在病理生理和临床上总是以某一瓣膜病变表现较为突出，且相互 影响。 二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全时，心尖区舒张期隆隆样杂音 可以减轻，主动脉瓣关闭不全的周围血管征可以不明显。 二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄时，二尖瓣狭窄的舒张期杂音和主 动脉瓣狭窄的收缩期杂音均减弱。 并发症 心力衰竭 :是风心病最常见的并发症和死因，约发生于 50% 70% 的患者 。感染、风湿活动、妊娠、分娩、过劳、心律失常等为常见诱因，急性 肺水肿是重度二尖瓣狭窄的较早期并发症。 心律失常 :以房颤多见，约占风心病的 30% 40% 。患者常先有