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红 斑 狼 疮 Lupus erythematosus 蚌埠医学院皮肤性病学教研室 张汝芝 课 次 : 第 9次课（ 2学时） 教学目的 :掌握红斑狼疮和皮肌炎的临床分型、临床 表现、诊断标准及治疗原则、掌握硬皮病 的临床表现 教 材 ：皮肤性病学第六版 参考教材 ：临床皮肤病学第四版，红斑狼疮 学习指导 :重点：系统性红斑狼疮的诊断标准、皮肌 炎的诊断标准 难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组 织病理和狼疮带试验 教学方法 :多媒体教学、结合临床疾病举例以加深印象 时间分配 :红斑狼疮： 1学时 皮肌炎： 0.6学时 硬皮病： 0.4学 时 定义 红斑狼疮 ( Lupus erythematosus )是 一 种自身免疫性结缔组织病，可伴有多种自 身 抗体形成，多见于青年女性，常有多系统 多 脏器损害，病情严重者可危及生命。 病因 与遗传因素、环境因素有关。 遗传因素 100 例红斑狼疮家系调查结果： F家族史阳性者 12 % F I 级亲属发病率 1.84 % F遗传度为 56 % 提示 : 红斑狼疮为多基因遗传方式； 环境因素起较大的作用。 病因 与遗传因素、环境因素有关。 环境因素 F病毒感染 其他细菌感染少见 F物理因素 日光、射线、寒冷、潮湿 F精神因素 创伤、紧张、忧郁 F内分泌因素 高雌激素、泌乳素 F药物 苯妥英钠、青霉素等 20余种 可 诱发 “狼疮样综合症 ” 发病机理 临床表现 F 盘状红斑狼疮 系统性红斑狼 疮 盘状红斑狼疮 ( discoid lupus erythematosus, DLE ) F主要表现为皮肤症状 F皮疹可为单个损害，也可多发损害 F若皮损局限于面部、手背 局限型 DLE F若皮损泛发于躯干、四肢 播散型 DLE 盘状红斑狼疮皮损表现 F红斑或丘疹 盘状红斑 中央萎缩 略带水肿性 粘着性鳞屑 色素增加或减 退 角质栓 毛细血管扩张 F录象片断 盘状红斑狼疮皮损表现 好发于 面颊 、 鼻梁 、 下唇 、 耳轮 、 头皮 、 手背 F录象片断 盘状红斑狼疮皮损表现 头皮部的萎缩 假性斑秃 下唇损害易发生糜烂 系统性红斑狼疮 ( systemic lupus erythematosus, SLE ) F常有多系统、多脏器的受累；临床表 现多种多样，严重时危及生命。 FLE 基本的病理改变： 系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE) 一、 皮肤与粘膜的损害皮肤与粘膜的损害 F皮肤损害见于 80% 以上的患者，常是 SLE最初发的症状和最突出的表现。 F光照是诱发皮疹、加重皮疹的重要因素 。 F皮疹表现多形性：红斑、丘疹、血疱等 。 F特征性的皮疹： 蝶形红斑 指 (趾 )腹部和甲周红斑 系统性红斑狼疮 (SLE)皮肤粘膜损害 F蝶形红斑蝶形红斑 为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧 颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部 。 F录象片断 F指指 (趾趾 )腹部和甲周红斑腹部和甲周红斑 为紫红色片状水肿 性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性， 可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也 常发生 系统性红斑狼疮 (SLE)皮肤粘膜损害 F泛发全身的皮疹泛发全身的皮疹 还可出现水疱、紫癜、结 节及网状青斑、多形红斑样表现。 系统性红斑狼疮 (SLE)皮肤粘膜损害 F口腔粘膜的损害口腔粘膜的损害 为红色斑疹 糜烂、浅溃 疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。 系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE) 二 、 其他内脏系统的损害其他内脏系统的损害 F 肾脏 -最常受累，肾炎或肾病 尿毒症 F 心脏 -心包炎、心肌炎、心内膜炎 F 肺脏 -胸膜炎、狼疮性间质性肺泡炎 F 精神神经系统 -精神障碍、中枢和周围神经的 F 炎症或血管病变 F 消化系统 -胃肠炎、腹膜炎、肝炎 F 运动系统 -肌炎、关节炎 F 眼 -视网膜神经变性、结膜炎、眼底出血 F 其他 -疲乏、雷诺氏症、发热、淋巴结肿大等 实验室检查 F常规检查常规检查 血细胞减少 蛋白 (红细胞 /白细胞 /管型 ) 尿 血沉加快 免疫球蛋白增高 类风湿因子阳性 补体低下 实验室检查 F特异检查特异检查 （ 1）狼疮细胞 (细胞涂片 ) 实验室检查 F特异检查特异检查 （ 1）狼疮细胞 (细胞涂片 ) 实验室检查 F特异检查特异检查 （ 2） ANA (间接免疫荧光法 ) （ 3） ENA (免疫印迹法 ) （ 4） LBT (直接免疫荧光法 ) 诊断 FDLE 依靠典型皮疹依靠典型皮疹 盘状红斑 粘着性鳞屑 角质栓 中央萎缩 色素增加或减 退 毛细血管扩张 诊 断 FSLE 一般参考一般参考 ARA1982年制定的诊断标准（年制定的诊断标准（ 11项）：项）： 面颊部皮疹 ； 胸膜炎或心包炎； 盘状狼疮； 抽搐或精神病； 光敏感； 溶血性贫血或白细胞（ 或 口腔粘膜溃疡； 淋巴细胞）或血小板减少 ； 关节炎； dsDNA或 Sm 抗体或狼疮 细 尿蛋白 0.5克 /日 胞或血清梅毒实验假 ； 或尿细胞管型； 抗核抗体 。 符合以上标准 4项以上可以诊断 防治 F帮助患者正确认识疾病，争取早诊断、早 治疗；避免紧张劳累、注意避光、预防感 染。 F皮肤为主的治疗可选用氯喹、反应停、雷 公藤等中药；外用皮质激素制剂。 F内脏损害应选用强的松；必要时加用免疫 抑制剂。 F其他：中医中药、非类固醇抗炎药、免疫 调节剂等作对症、辅助治疗。 皮 肌炎 dermatomyositis 病例 1 F 男， 64岁。自述 2个月前因头部瘙痒、头屑多，先后按脂溢性 皮炎和泛发性湿疹治疗。无效并出现呛咳及声嘶、四肢乏力， 拟诊 皮肌炎 入院。查体：两肺呼吸音粗糙，右肺可闻及干罗音 。面颊、鼻背部呈蝶形水肿性红斑，额部、枕部、额前、肩胛 部、腹部及四肢近端见片状分布紫红色丘疹及红斑，表面有少 许细鳞屑。颈后、肩部、四肢近端肌群压痛明显，上肢上抬及 两腿下蹲稍困难。实验室检查：血小板 67109/L， 血清天冬氨 酸转氨酶 (AST)2 050 nmol.s-1/L， 肌酸磷酸激酶 (CPK)18 370 nmol.s-1/L， 乳酸脱氢酶 (LDH)5.53 mol.s-1/L， 癌胚抗原 (CEA)107 g/L。 X线胸片：双肺间质性实质性病变。消化道钡 剂造影：食管蠕动稍慢。诊断 皮肌炎 ，予以泼尼松等治疗， 1 个月后皮损及肌无力 症状 明显改善，说话口齿清楚，复查 CPK 、 LDH、 AST均有所降低。半年后因消化道出血死亡。 病例 2 F 男， 76岁。 9个月前因颜面、躯干瘙痒伴皮疹就诊，拟诊扁平 苔癣，治疗无效，渐加重并出现四肢肌无力。查血 CPK、 LDH 均增高，并出现呛咳、吞咽困难，拟诊 皮肌炎 入院。查体：抬 头及颈部活动困难，肩带肌、四肢近端肌肉明显压痛，抬臂及 下蹲、站立明显困难。肝肋下 1.5 cm， 剑突下 2 cm， 轻触痛。 两眼眶周及额部见紫红色斑疹，躯干、后背、指趾关节背面及 踝关节等处有散在大小不等的暗红色斑疹，上覆细鳞屑，甲皱 襞稍增厚。实验室检查： LDH 2.61 mol.s-1/L， 红细胞沉降率 23 mm/1 h。 B超：肝右叶占位性病变，腹膜后不均质包块。肝 脏 CT扫描：肝尾叶占位性病变。食管钡剂造影：食管吞钡动 作无力，钡剂经会厌部反流入气管。确诊 皮肌炎 ，经泼尼松等 治疗，皮损稍好转，但呛咳、吞咽困难加重，住院 10天自动出 院而失去联系。 病例 3 F 女， 40岁。因面部皮损伴发热、四肢关节肌肉酸痛 5个月，外 院按皮炎治疗无效，拟诊 皮肌炎 入院。查体：头颈低垂，两侧 肩带肌、四肢近端肌肉明显触痛，膝关节稍肿胀，抬臂及下蹲 困难。心率 114/min， 律齐，两肺呼吸音粗糙。双眼脸、额部 、面颊、鼻翼两侧见紫红色水肿性斑片，颈前 “ V” 字区及颈 两侧有暗红色丘疹斑，部分覆以细鳞屑，双手甲皱襞增厚且有 红斑。实验室检查：尿蛋白 (+)，红细胞沉降率 60 mm/1 h， AST 1 650 nmol.s-1/L， CPK 6 118 nmol.s-1/L， LDH 6.93 mol.s-1/L。 心电图示 T波改变。入院后曾根据发热、关节痛 、面部红斑及蛋白尿、心肌损害，拟诊系统性红斑狼疮，两次 抗核抗体及狼疮带试验均阴性。复查 CPK15 869 nmol.s-1/L， LDH 6.91 nmol.s-1/L， 肌电图示肌源性损害，又维持了 皮肌炎 诊断。经泼尼松治疗 1个月，复查 CPK、 LDH有所降低，带药 出院治疗。 病 因 v遗传 具有 HLA-DR3、 HLA-DR52、 HLA- DR6、 HLA-DR7等 基因位点者，危险因 素高。 v感染 可能与柯萨奇病毒感染有关。 v肿瘤 特别是老年患者往往伴有肿瘤。 v免疫 可能与体液免疫关系密切。 临床表现 包括皮损、肌炎及全身症状 v 上 眼睑为中心的特 殊水肿性淡紫红色 斑。 v 指、肘、膝关节侧 面对称性散在扁平 的紫红色、糠状鳞 屑性丘疹称 G0ttr0n 征。 v 有时可有弥漫性红 斑、皮肤异色症。 v 横纹肌均可受累， 四肢近端肌肉先受 累。 v 出现肌肉肿胀、疼 痛、肌无力。 v 表现出举手、抬头 、下蹲、吞咽困难 及声音嘶哑，呼吸 肌和心肌亦可受累 。 实验室检查 v 血清肌酶 肌酸磷酸激酶 (CPK)、 乳酸脱氢酶 (LDH)、 谷草转氨酶 (GOT)、 醛缩 酶 (ALD)显 著增高。 v 肌电图 为肌源性萎缩相肌电图。 v 肌肉活检 肌纤维肿胀、横纹消失，肌细胞 核增多等。 v 自身抗体 与肌炎相关的自身抗体主要有抗 J0 -1等抗体。 v 尿肌酸 24小时尿肌酸排泄量增高大于 100- 200mg/d， 伴肌酐排泄量减少。 治 疗 v一般治疗 休息 、营养、避免曰晒、注 意保暖。 v糖皮质激素 急性期初始量为 40-80mg/d ， 逐渐减量，最好不用含氟激素。 v免疫抑制剂 多与激素联合使用，如 MTX、 CTX等 v其他疗法 血浆置换、静滴免疫球蛋白 、蛋白同化剂、抗感染、调节免疫功能 。 硬皮病 scleroderma 病 因 尚 不清楚。可能与免疫学说、胶原合成 学说及血管学说有关。 主要是一种以皮肤及各系统胶原纤维进 行性硬化为特征的结缔组织病。 临床表现 o 局限性硬皮病： o 系统性硬皮病 局限性硬皮病 F 局限性硬皮病又称硬斑病。好发于头皮、前额、腰 腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带 水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色 或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损 处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫 红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损 形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状 、泛发性四种，其中以斑片状最常见。本病一般无 自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知 觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵 犯内脏。 斑片状硬皮病 F 1、硬斑病：病变初发时为淡红色或紫红色水肿性发硬 片块 (斑块 )损害 (而中央部带有光泽硬化 )，稍高出皮面，经久 不消，数周或数月后逐渐扩大，数月后红色逐渐转淡，呈淡黄 或象牙白色，周围常绕淡紫色或淡红色晕（表面干燥平滑、局 部不出汗，毫毛逐渐消失，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度， 有时伴毛细血管张。经过缓慢，数年后，硬度减轻，局部变薄 、萎缩，留有轻度色素沉着（有进行性的色素沉着或脱失）。 局部皮肤凹陷。经过良好。可发生于任何部位，但以躯干为多 见。在局限型中此形最为常见，约占 60。 2、泛发性硬斑病：少见，多数硬肿斑块，伴不同程度 的色素减退或色素增加，好发于胸腹及四肢近端、臀部等处， 但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。无明显系统性损 害，一般经过 3 5年停止发展。其发生和发展类似斑状硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统 性损害。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍 。 RA反应、抗 ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性 脱发。少数患者可转为系统性硬皮病。 带状硬皮病 F 多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体伸侧呈线状或带状分布。 经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷。开始时皮肤多呈略 凹下萎缩性带或线，皮肤与皮下脂肪、肌筋膜粘连，逐渐形成 线状皮肤硬化，运动受限或引起肢体孪缩及骨发育障碍。头皮 或前额等面额部位也可发生，过程与片状相似，但皮损有明显 的凹陷。 F 呈刀劈状（剑伤性硬皮病）：多发于前额近正中部向头皮延伸 呈刀砍形，呈象牙色硬化，局部明显凹陷，皮肤及皮下软组织 及骨都逐渐萎缩、凹陷，伴有色素脱失。有时皮损下的肌肉甚 至骨骼可发现脱钙现象，疏松，和吸收变细，头发脱落，严重 的形成同侧面部偏侧萎缩及伴同侧舌萎缩。 伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：带状硬皮病的一种特殊类型， 面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。一般无自觉症状， 偶有轻度痒，痛感或知觉减退。 点滴状硬皮病 F 皮肤损害呈黄豆大小，密集不融合 斑点，白色或象牙色，表面光滑，四周 有色素沉着，久则发生萎缩。好发于前 胸、颈、肩等部。 泛发性硬皮病 斑片状、带状、点滴状硬皮病的皮 肤损害可部分或全部合并存在，分布全 身各个部位，且损害较多，但很少见于 面部，常有融合倾向。常合并关节痛、 腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，偶 可转变为系统性硬皮病 系统性硬皮病 F 系统性硬皮病（ systemic sclerosis） 女性多见 。男女之比为 1:8。曾名进行性系统性硬化症 （ progressive systemic sclerosis）， 可分为肢 端硬化（ acrosclerosis） 型和弥漫性硬皮病（ diffuse sclerosis） 两类。其主要的不同点在于 肢端型较多见，开始于手、足、面部等处， 受累的范围相对局限，疾病的进展速度比较 缓慢，预后较好，但在 1020年后可发展成弥 漫性，故实质上两类同属一病。弥漫性硬皮 病发展较快且内脏受损严重。 肢端硬化型（肢端硬化病） 特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部雷 诺现象，常于精神激动时，手及指部出现阵发性苍 白，发冷及麻木感，冬重夏轻。患者可有低热，关 节酸痛。皮损初起时，手指呈非凹陷性肿胀，皮纹 逐渐消失，皮肤逐渐变硬紧张，表面有蜡样光泽， 不能用手捏起。逐渐手指变细，指骨吸收缩短，皮 损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干 下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄，面 容消瘦，缺乏表情，鼻变尖。张口受限，系带短缩 。指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈 合。晚期皮肤硬化减轻，但皮肤及其下肌明显萎缩 ，犹如一层皮肤紧贴于骨上，色素弥漫增加，杂有 脱色性斑，毛细血管扩张显著。 弥漫性硬皮病 F 部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热 、乏力和体重减轻等全身症状。 1、前驱症状：开始多有 Raynaud现象、关节痛、不 规则发烧、咳嗽。 2、皮肤症状：分为水肿、硬化、萎缩三个时期。 （ 1）水肿期：面部四肢浮肿性硬化，压之无凹 陷。皮肤紧张变厚，（皮纹）皱纹消失，肤色苍白 或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型：水 肿常先从手、足和面部开始，逐步向上肢、颈、肩 等处蔓延。弥漫型：水肿往往由躯干部位首先发病 ，然后向周围扩展，蔓延及全身。 F （ 2）硬化期：水肿期数周至数月后的皮肤进入浸润 期（硬化期）。这时的皮肤表现为厚而硬，失去弹 性但光亮如同皮革样，并与深层组织粘连不能移动 。皮肤变硬，坚实发亮，表面灰黄色似腊样（有蜡 样光泽），不能用手指捏起，根据皮肤部位受累的 不同，可发生手指伸屈受限（可致四肢运动受限） ，指端常有糜烂、溃疡。手指尖细。胸部皮肤受累 可影响呼吸运动，有胸部紧束感等体感症状。受累 部位通常有皮肤色素沉着，可掺杂有色素减退斑， 毛发稀少，同时有皮肤搔痒和异常感觉。出汗少， 皮脂分泌缺乏。 F 面部亦可出现有特征性改变，即表情淡漠呈假面具 颜貌，面部 表情固定 (缺乏表情 )，皮肤皱折减少， 唇向里缩变薄并以唇为中心出现大量皱痕，鼻端变 小 (鼻尖变尖 )，鼻翼萎缩变软，口和眼睑张闭困难（ 张口和闭眼困难），脸、颈、唇粘膜出现多个小点 状的毛细血管扩张。舌系带变短。 F （ 3）萎缩期：经过 5 10年后皮损进入萎缩期。这 时皮肤发紧已不明显，甚至有不同程度的变薄变软 ，外表光滑，有时有色素沉着和减退。萎缩期在最 晚受累的皮肤出现得最早。 皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织和肌肉也 可发生萎缩和硬化，紧贴于骨骼，而形成木板样硬 化，由于皮肤的萎缩和丧失弹性，指端和手关节伸 面容易发生糜烂、顽固性溃疡，难于治愈。并有患 区少汗和毛发脱落的现象。 F 3、肌肉、骨和关节、内脏、其它（全炎症状） （ 1）肌肉：受累并不少见，包括肌肉压痛、硬化、肌肉 无力，弥漫性肌痛，肌肉受累明显者可发生肌肉萎缩。最后导 致肌力下降。 F （ 2）骨和关节：关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变 使有约 60 80诉有大小关节的疼痛，纤维化严重者造成关 节呈屈曲挛缩状，手指不能完全伸直，屈曲关节处的皮肤出现 慢性溃疡。 先有关节的红肿痛者约占 12%，在病程中发展 成关节改变的约占 46%，表现为轻微的活动受阻至关节强直以 致挛缩畸形（关节风湿样强直）。而手的改变最为常见，手指 可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现（ 指趾骨末端破坏）。股骨头坏死等。 （ 3）内脏： 消化系统：约 70的 SSc出现消化道症状或检查有消化 道异常。舌：舌系带萎缩甚为常见，舌的活动可因系带挛缩受 限，齿因根尖吸收变疏松。 食道：食管病变最多见， 60有吞咽干食困难症状（吞咽 困难），可伴有呕吐，少数有胸骨后烧灼不适、返酸、上腹部 饱胀（多因反流性食管炎所致）。 F 心血管系统：约 61%的患者有不同程度的 受累，可出现心包、心肌、心传导系统的病 变。 F 呼吸系统（肺）： 通过肺 X线摄片和肺功 能的检测：则有 68的 SSc有肺部病变，但 其中大部分均无临床症状。在肺功能中以弥 散性肺功能异常和限制性通气功能障碍为最 多见 F