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文档简介

一、难治性肾病的定义 1. 激素耐药： 经泼尼松足量正规治疗 每日 1.52mg/kg， 或 60mg/(m2.d) 8周无 效应，尿蛋白仍 + ，或部分效应，尿蛋白 仍 + 2. 频繁复发： 半年内复发 2次或 1年内复 发 3次者 3. 激素依赖： 指用药后缓解，减量或停 药后 2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓 解并重复 23次者 二、难治的原因 1. 与病理类型有关 不同病理类型改变患儿激素 8周治疗效果 病理 例数 效应者 例数 (%) 总数中的 % 微小病变 363 338(93.1) 71.8 局灶球性硬化 8 6(75) 1.3 弥漫系膜增生 9 5(55.6) 1.1 局灶节段硬化 37 11(29.5) 2.3 膜增生 29 2 (6.9) 0.4 其他 25 6(24.0) 1.2 合计 471 368(78.1) 78.1 注意肾脏病理类型间的转化，对 MCD或 MSPGN患者治疗不 满意者应争取重复肾活检 2. 肾小管间质损害 (TIL)： 肾小管间质损害 程度与皮质激素疗效和预后密切相关 3. 糖皮质激素受体 (GR)的水平和功能及肾 上腺皮质功能 4. 基因遗传或基因突变 5. 其他因素 感染 高凝状态与血栓栓塞 同时使用影响皮质激素药代动力学的 其他药物，如苯妥英钠、利福平 甲状腺素水平 三、难治性肾病的治疗 顽固性水肿的治疗 1. 严格限制钠的摄入： 饮食钠量 1mg/L 低分子肝素 60100IU/(kg.d)皮下注射 其他抗凝剂： 华法令、潘生丁 (双密达莫 )、 复方丹参、川芎嗪 血管紧张素转化酶抑制剂 苯那普利
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