儿童原发性肾病综PPT课件

儿童原发性肾病综合征 1 肾病综合征 (nephrotic syndrome， NS)是多 种原因引起肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆 内大量 蛋白质 从尿中 丢失 的临床综合征。 肾 病 综 合 征 2 肾病综合征 1、 NS为儿科泌尿系常见病之一，本病占儿科泌尿系住院 病例的 21%，仅次于急性肾炎，居第 2位 2、学龄前儿童多见， 3-5岁发病高峰，男：女为 3.7:1 3、临床特点： 三高（明显水肿，大量蛋白尿，高脂血症）一低（低 白蛋白血症） 4、分类： 先天性（生后 3个月内 )，原发性，继发性 原发性 3 病因与发病机理 原发性 NS， 尤其是 MCD型病因未明 目前认为原发性 NS的发病机制与 T细胞 免疫功能紊乱 有关 4 Antignac C. J Clin Invest, 2013, 109: 447 原发性肾病综合征 激素耐药型激素敏感型 T细胞功能紊乱 肾小球滤过屏障 结构异常 ？ 病因 5 致病因素 肾小球滤过膜通透性增加 大量蛋白尿 低白蛋白血症 胶体渗透压降低 脂代谢紊乱 水肿 高脂血症 病理生理 6 病理生理 血清 IgG和补体系统 B、 D因子丢失 体液免疫功能降低。 抗凝血酶 III丢失， IV、 V、 VII因子和纤维蛋白原增多 高凝状态。 钙结合蛋白降低，血清结合钙可以降低；当 25（ OH） D3结 合蛋白同时丢失，游离钙也降低 手足搐 (chu)搦 (nuo)。 另一些结合蛋白降低 结合型甲状腺素（ T3、 T4）、 血清 铁、锌和铜等微量元素降低；转铁蛋白减少 低色素小细 胞性贫血。 7 病理 微小病变（ MCD） （ 85%） 局灶性节段性肾小球硬化（ FSGS） 系膜增生性肾炎（ MsPGN） 膜性肾病 膜增生性肾炎（ MPGN） 8 9 正常 上皮细胞 足突 系膜细胞 光镜下：基本正常，无明显 改变。 电镜下：上皮细胞弥漫性足 突融合，系膜细胞轻度增生 。 微小病变模式图 10 系膜增生性肾小球肾炎 正常 上皮细胞 系膜细胞 足突 光镜下：系膜细胞增生 ，伴或不伴系膜基质的 增多。基膜正常 电镜下：系膜细胞增 生，系膜区出现电子致 密物 11 膜性肾病模式图 局灶阶段性肾小球硬化 12 发病年龄：学龄前 性别：男 女 水肿 : 眼睑、凹陷性 血压 尿色、尿量 临床表现 13 感染 呼吸道感染 皮肤疖疮 蜂窝织炎 腹膜炎 并发症 电解质紊乱、低血容量休克 血管栓塞 急性肾衰竭 肾小管功能损害 14 尿液分析： 尿常规； 24小时尿蛋白；尿蛋白 /尿 肌酐。 血生化 ：白蛋白、血脂、肾功能、血清补体。 系统性疾病血清学检查。 高凝状态和血栓形成的检查。 肾活检。 实验室检查 15 大量蛋白尿 血浆白蛋白 30g/L 血浆胆固醇 5.7mmol/L (220mg/dl) 不 同程度的水肿 尿蛋白 + + 24小时尿蛋白定量 50mg/Kg， 1周内 3次 姚勇，等 . 中华儿科杂志， 2001， 12： 746 掌 握 诊断标准 肾 病 综 合 征 必备条件 排除继发因素 原发性 16 单纯型肾病 肾炎型肾病（具有一项或多项） 肾小球源性血尿 反复或持续高血压（ 130/90;120/80），并除外糖皮质激素原因所致 肾功能不全（除外低血容量引起） 低补体血症 临床分类之一 17 激素敏感型 激素耐药型 强地松 1.5 2mg/Kg/d( 16岁 持续性镜下血尿或肉眼血尿，低补体 C3 持续性高血压 肾功能受损（除外低血容量所致） 出现肾外表现，如关节炎、皮疹、淋巴结病 激素耐药原发性或晚发性 在应用环孢霉素 A之前 肾病综合征 发病时 肾病综合征 初治后 20 一般治疗（休息，饮食，防治感染，利尿，教育） 糖皮质激素 （中长程疗法） 免疫抑制剂 对症治疗 中医药治疗 钠盐摄入 ： 90% ： 微小病变肾病 50% ：轻度系膜增生性肾小球肾炎 10% 20% ：局灶节段性肾小球硬化 30% ：初发后不再复发 40% ：初发后有 1 3 次复发 30% ：频复发 或激素耐药 50% 80% 患儿 3 5年后逐渐进展至肾功能衰竭 取决于 患儿对糖皮质激素的反应 （目前观点） 取决于 病理类型 （既往观点） 激素敏感型肾病综合征预后较好 激素耐药型肾病综合征预后差 对糖皮质激素治疗敏感 26 病因和发病机制： T细胞功能紊乱、肾小球滤过屏障原发性缺陷或二者相互作用。 诊断标准： 国际上并不统一，主要是低蛋白质血症的定义不一致 临床分类： 采用二分类有利于指导治疗和判断预后 肾活检适应征： 严格掌握适应征 糖皮质激素的选