内科学课件17 心脏瓣膜病(5月8日）

1,心脏瓣膜病 Valvular heart disease,2,概述 Overview,指由于炎症、黏液样变性、粘连、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死和创伤等原因引起的心脏瓣膜结构或功能异常，导致瓣口狭窄和（或关闭不全）所致的心脏疾病。在我国，心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一。 其主要病因既往长期为风湿性心脏病。 老年钙化性瓣膜病在我国有逐步增多的趋势。,风湿热 Rheumatic fever,3,病因和发病机制,链球菌抗原分子 免疫复合物致病 细胞免疫损伤 遗传机制 其它：外毒素、链球菌溶血素O、链激酶,4,病理,特征性的病理改变：Aschoff小体渗出期、增生期、硬化期 各器官的病理改变：心脏、关节、皮肤、动脉、胸膜和肺部、脑部病变,5,Aschoff小体,6,临床表现,前驱症状 典型表现关节炎心脏炎：心肌炎、心内膜炎、心包炎环形红斑皮下结节舞蹈病,7,实验室检查,链球菌感染的证据 风湿热活动性指标,8,诊断和鉴别诊断,诊断：（Jones诊断标准） 确定链球菌感染的证据 两个主要表现或一个主要表现+两个次要表现 鉴别诊断：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、亚急性感染性心内膜炎、病毒性心肌炎,9,治疗,一般治疗 控制链球菌感染 抗风湿治疗,10,预防和预后,一级预防：预防危险因子 二级预防：预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病 预后,11,12,二尖瓣狭窄 (Mitral stenosis),13,内容,病因 Etiopathogenisis 病理 Pathology 病理生理 Pathophysiology 临床表现 Clinical manifestation 实验室和其他检查 Lab and other examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 并发症 Complication 治疗 Therapy 预后 Prognosis,14,病因 Etiopathogenisis,最常见 ：风湿热 罕见：先天性畸形、老年人二尖瓣钙化及退行性变、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等,15,病理 Pathology,二尖瓣结构粘连融合: 瓣叶及闭合缘瓣膜交界处腱索 慢性二尖瓣狭窄: 左心房扩大 左主支气管升高 左心房壁钙化 左心房附壁血栓形成 肺血管壁增厚 右室肥厚、扩张,16,17,病理生理 Pathophysiology,正常成人二尖瓣口面积为4-6cm2、轻度狭窄1.5-2cm2、中度狭窄1.0-1.5cm2、重度狭窄1.0cm2 二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压影响 左心房压升高对肺循环的影响 肺动脉高压对右心室的影响 严重二尖瓣狭窄时可有左心室的失用性萎缩 所以，MS主要累及左心房与右心室。,18,二尖瓣狭窄,二尖瓣狭窄 左房压力增高 左房增大 肺动脉高压 右心室增大与右心衰竭,二 尖 瓣 狭 窄,二尖瓣,19,临床表现 Clinical manifestation,症状（中度狭窄以上才出现）: 呼吸困难：为最常见的早期症状 咯 血： 1、大量鲜血2、痰中带血或血痰3、大量粉红色泡沫状痰4、肺梗死伴咯血 咳 嗽：常见，有的患者在平卧时干咳 声 嘶：较少见，由于扩大的左心房和肺动脉 压迫左喉返神经所致,20,临床表现 Clinical manifestation,体征： 面容: 二尖瓣面容 二尖瓣狭窄的心脏体征:心尖区低调的隆隆样舒张期中晚期杂音，伴舒张期震颤第一心音亢进和开瓣音 右心室扩大伴三尖瓣关闭不全：Graham-Steel Murmur,21,实验室和其他检查 Lab and other examination,X线检查： 左心房增大、“双心房影”、右心室增大、肺动脉干和肺动脉扩张、肺淤血、间质性肺水肿（Kerley B线）、“梨型心” 心电图：二尖瓣型P波、电轴右偏、右心室肥厚 超声心动图：是明确和量化MS的可靠方法 心导管检查：,22,风湿性心脏病MS,正常心影,23,24,二尖瓣狭窄 左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮三角区。表明无左心室增大。,25,心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不规整 心电图还提示右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联S波深大。V1导联以R波为主，也是右室肥厚的特点，在此图中没有显示出来。 心电图上同时出现房颤和电轴右偏提示二尖瓣狭窄的可能性大,26,诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis,诊断-心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断，超声心动图检查可确诊。 鉴别诊断-心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况：1、各种原因导致的功能性二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环（甲亢、贫血等）2、Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全3、左房粘液瘤：舒张期杂音随体位改变,27,并发症 Complication,心房颤动 急性肺水肿 血栓栓塞 右心衰竭（晚期常见） 感染性心内膜炎（少见） 肺部感染,28,治疗 Therapy,一般治疗: 避免剧烈体力活动 定期复查 药物治疗： 抗风湿治疗，预防复发：长期苄星青霉素 利尿剂、硝酸酯类药物（暂时缓解呼吸困难） -受体阻滞剂和非二氢吡啶类药物（改善运动耐量） 房颤患者抗凝治疗，INR值2-3,29,治疗 Therapy,并发症的处理: 大量咯血 急性肺水肿 心房颤动 预防栓塞 右心衰竭：限钠，利尿剂，地高辛,30,治疗 Therapy,介入和手术治疗: 经皮球囊二尖瓣成形术 直视分离术 人工瓣膜置换术,31,预后 Prognosis,10年存活率（不手术）: 无症状被确诊的患者84% 症状轻者为42% 中、重度者为15%致残率平均7.3年。死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心内膜炎手术治疗提高了患者的生活质量和存活率,32,二尖瓣关闭不全 (Mitral regurgitation),33,内容,病因和病理 Etiopathogenisis and pathology 病理生理 Pathophysiology 临床表现 Clinical manifestation 实验室和其他检查 Lab and other examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 并发症 Complication 治疗 Therapy 预后 Prognosis,34,病因和病理 Etiopathogenisis,瓣叶 瓣环扩大 腱索 乳头肌,35,病理生理 Pathophysiology,急性：返流至左心房，充盈左心室左心房和左心室容量负荷聚增左心室、左心房压急剧升高肺淤血，甚至肺水肿肺动脉高压和右心衰竭 慢性：持续严重的过度容量负荷左心室衰竭左心房压和左心室舒张末压明显上升肺淤血、肺动脉高压右心衰竭所以，MI主要累及左房、左室，最后累及右室。,36,二尖瓣狭窄,病理生理 ： 左房、左室容量负荷过重 二尖瓣关闭不全 心室排血量降低,二 尖 瓣 关 闭 不 全,二尖瓣,37,临床表现 Clinical manifestation,症状: 急性：轻度反流：轻微劳力性呼吸困难严重反流：很快发生急性左心衰竭,甚至急性肺水肿、心源性休克 慢性：轻度反流: 可终身无症状,心排血量减少，首先出现疲乏无力严重反流: 肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚,代偿期长，失代偿期短,38,临床表现 Clinical manifestation,急性: 心尖搏动：心尖搏动为高动力型 心 音： P2亢进 , 心尖区第四心音常见 心脏杂音：反流性杂音非全收缩期杂音，低调，递减型，不 如慢性者响，严重反流也可出现心尖区第三心音 和短促舒张期隆隆样杂音,39,临床表现,慢性: 心尖搏动：呈抬举样，向左下移位 心音：第一心音减弱或不能闻及，第二心音提前，心音分裂增宽 心脏杂音：典型的二尖瓣反流杂音：全收缩期吹风样杂音，在心尖区最响伴震颤二尖瓣脱垂：为随喀喇音之后的收缩晚期杂音腱索断裂：杂音可以似海鸥鸣或音乐性,40,实验室和其他检查 Lab and other examination,X线检查：急性者心影正常伴明显肺淤血、肺水肿；慢性重度反流常见左房、左室增大，左心衰时可见肺淤血和间质性肺水肿征 心电图：急性者正常；慢性重度MR主要为左房增大，部分有左室肥厚和非特异性STT改变，心房颤动常见 超声心动图：诊断敏感性几乎达100%。二维超声有助于明确病因,41,二尖瓣关闭不全(MI),42,诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis,诊断-急性：突发呼吸困难，心尖区收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻，诊断不难慢性：心尖区有典型杂音伴左房、左室增大， 诊断可以成立，确诊有赖超声心动图 鉴别诊断-心尖区杂音注意与以下情况鉴别：三尖瓣关闭不全、室间隔缺损、左或右心室流出道梗阻,43,并发症 Complication,心房颤动 感染性心内膜炎（常见） 体循环栓塞 心力衰竭,44,治 疗 Therapy,45,急性：1、治疗目的：降低肺静脉压、增加 心排血量和纠正病因 2、内科治疗一般为术前过渡措施3、外科治疗为根本措施,46,慢性:1、一般治疗：无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访2、药物治疗：主要针对伴有心衰患者；慢性房颤，长期抗凝治疗3、介入治疗：MitralClip手术4、外科手术：恢复瓣膜功能的根本措施,47,预后 Prognosis,急性严重反流伴血流动力学不稳定者，不手术死亡率极高 慢性重度二尖瓣关闭不全，内科治疗（不手术）5年存活率80%，10年存活率60% 单纯二尖瓣脱垂无明显反流，大多预后良好 年龄50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流，瓣叶冗长、左心房、左心室增大者预后较差,48,主动脉瓣狭窄 (Aortic stenosis),49,内容,病因和病理 Etiopathogenisis and pathology 病理生理 Pathophysiology 临床表现 Clinical manifestation 实验室和其他检查 Lab and other examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 并发症 Complication 治疗 Therapy 预后 Prognosis,50,病因和病理 Etiopathogenisis,风心病：大多伴有主动脉瓣关闭不全或二尖瓣损害 先天性畸形: 二叶式主动脉瓣，较国外多见 老年钙化性退行性变： 其他：,51,病理生理 Pathophysiology,正常成人主动脉瓣口3cm2，瓣口1cm2，跨瓣压差显著。 AS LVH（向心性） 左心房代偿性肥厚 室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等 左心室功能衰竭,52,主动脉瓣狭窄,病理生理： 左室射血负荷增加 左心室向心性肥厚 左心衰竭 AS 冠状动脉及脑动脉血流减少 心脏性猝死,53,临床表现 Clinical manifestation,症状:“三联征” 呼吸困难 劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发 症状，见于90%的有症状患者。 心绞痛 见于60%的有症状患者，运动诱发 晕厥 见于1/3的有症状患者，由于脑缺血引起。,54,临床表现 Clinical manifestation,体征： 心 音：S1正常,严重狭窄者呈逆分裂,可闻及明显的S4 收缩期喷射性杂音：全收缩期为吹风样、粗糙、递增-递减型在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴收缩期震颤. 其 他:细迟脉在晚期，收缩压和脉压均下降,心室扩大，可向左下移位,55,实验室和其他检查 Lab and other examination,X线检查：心影正常或LV稍大，LA可轻度增大，升主动脉根部狭窄后扩张 心电图：LVH伴ST-T继发性改变和LA大, 各种心律失常，房室传导阻滞，室内传导阻滞，心房颤动或室性心律失常 超声心动图：可明确诊断和判定狭窄程度，二维超声有助于确定 病因，连续多普勒测定可计算跨膜压差及瓣口面积 心导管检查：,56,诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis,诊断-有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。确诊有赖超声心动图 鉴别诊断- 主动脉瓣狭窄的杂音如传导至胸骨左下缘或心尖区时，应与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别。此外，还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音鉴别,鉴别有赖于超声心动图。,57,并发症 Complication,心律失常 猝死 感染性心内膜炎 体循环栓塞 心力衰竭 胃肠道出血,58,治疗 Therapy,内科治疗: 预防感染性心内膜炎；预防风湿热 定期复查：无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次。 中、重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每612个月复查一次。 抗心律失常药物 心绞痛可试用硝酸酯类、CCB药物 治疗心力衰竭：限制钠盐摄入，可用ACI或ARB、洋地黄类药物和小心应用利尿剂,59,治疗 Therapy,外科治疗：人工瓣膜置换术为治疗的主要方法手术的主要指征:重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭有冠心病者，需同时作冠状动脉旁路移植术 经皮球囊主动脉瓣成形术,60,预后 Prognosis,可多年无症状 出现症状后的平均寿命仅3年左右，死亡原因为左心衰竭（70%）、猝死（15%）、感染性心内膜炎（5%） 人工瓣膜置换术后预后明显改善,61,主动脉瓣关闭不全 (Aortic incompetence),62,内容,病因和病理 Etiopathogenisis and pathology 病理生理 Pathophysiology 临床表现 Clinical manifestation 实验室和其他检查 Lab and other examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 并发症 Complication 治疗 Therapy 预后 Prognosis,63,病因和病理,由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致。 慢性： 主动脉瓣疾病 风心病、感染性心内膜炎、先天性畸形、主动脉瓣脱垂、 强直性脊柱炎、主动脉瓣退行性变 主动脉根部扩张梅毒性主动脉炎、Marfan综合征、强直性脊柱炎、特发 性升主动脉扩张、严重高血压和（或）动脉粥样硬化 急性：感染性心内膜炎、创伤、主动脉夹层、人工瓣膜损伤,64,病理生理 Pathophysiology,急性：舒张期血流反流入左心室 左心室容量负荷急剧增加 左心室舒张压急剧上升 左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿慢性：慢性容量负荷过度的代偿反应：左心室舒张末容量增加总的左心室心搏量增加左心室扩张左心室舒张末压维持正常离心性肥厚室壁应力维持正常心肌缺血左心室能较长期维持正常心排血量（代偿期）左心衰竭（失代偿）,65,二尖瓣狭窄,病理生理： 左心扩大与左心衰竭 AI 舒张期主动脉血液返流 相 对 性二尖瓣狭窄 脉 压 增 大,主动脉瓣关闭不全,主动脉瓣,66,临床表现 Clinical manifestation,症状: 急性：轻者可无症状，重者出现胸痛，短期内急性左心衰竭 慢性：可多年无症状，最先的主诉为心悸、心前区 不适、头部强烈搏动感晚期始出现左心衰竭 心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见，常有体位性头昏，晕厥罕见,67,临床表现,体征：慢性：血 管：SBP升高，DBP降低，脉压增大、周围血管 征，主动脉根部扩大者，在胸骨旁右第2、3肋间扪及收缩期搏动心尖搏动：向左下移位，常弥散而有力心音：S1减弱, A2减弱或缺损,心底部闻及收缩期 喷射音, 心尖区常有S3 心脏杂音：高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时易听到, 重度反流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音（Austin-Flint杂音）,68,临床表现 Clinical manifestation,急性：血管：收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低, 脉压稍增大，心尖搏动：正常心音：S1减低或消失, P2成分增强, S3常见心脏杂音：主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低,69,实验室和其他检查 Lab and other examination, X线检查：急性 心脏大小正常。常有肺淤血或肺水肿征慢性 LV增大伴LA增大，升主动脉扩张。左心衰时有肺淤血征 心电图:急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变慢性者常见LVH劳损 超声心动图 心导管检查,70,主动脉瓣关闭不全(AI),“主动脉瓣型”- 心脏在正位像上的表现是主动脉结较为突出，左心室段突出，心腰凹陷，整个心脏状似靴形。,71,诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis,诊断-有典型AI的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断。超声心动图可确诊 鉴别诊断- Graham Steel杂音（严重肺动脉高压伴肺动脉扩张致肺动脉瓣关闭不全）。特点：胸骨左缘抬举样搏动，P2亢进。,72,并发症 Complication,感染性心内膜炎: 较常见 室性心律失常: 常见 心脏性猝死: 少见 心力衰竭: 急性者出现早，慢性者于晚期出现,73,治疗 Therapy,74,急性：外科治疗: 为根本措施内科治疗：仅为术前准备过渡措施，在 于降低肺静脉压增加心排血 量，稳定血流动力学。,75,慢性： 内科治疗 1、预防及控制各种感染（心内膜炎、风湿热、梅毒） 2、处理合并症（控制血压、心力衰竭、心绞痛、心律失常 外科治疗 1、为主要治疗方法 2、适应证：A、有症状和左心室功能不全者； B、无症状伴左心室功能不全者； C、有症状而左心室功能正常者，先试用 内科治疗，如无改善，不宜拖延手术 时间,76,预后 Prognosis,急性重度AI不及时手术，常死于左心衰。 慢性者无症状期长。重度者内科治疗5年存活率 为75%，10年存活率为50%。心绞痛者5年内死亡 率50%，严重左心衰竭者2年内死亡50%。,77,三尖瓣狭窄 (Tricuspid stenosis),78,内容,病因和病理 Etiopathogenisis and pathology 病理生理 Pathophysiology 临床表现 Clinical manifestation 实验室和其他检查 Lab and other examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 治疗 Therapy,79,病因和病理 Etiopathogenisis,病因：风心病最常见 病理：与MS相似，但损害较轻,80,病理生理 Pathophysiology,1、舒张期跨三尖瓣压差，运动和吸气时升高，呼气时降低。右心房压升高体循环静脉压颈静脉怒张，肝大，腹水，水肿 2、右心室排血量减少，不随运动而增加，右心室容量正常或减少,81,临床表现 Clinical manifestation,症状:心排血量低疲乏体循环淤血腹胀、水肿可并发心房颤动和肺栓塞体征： 颈静脉怒张，肝大伴收缩期前搏动，腹水和全身水肿； 三尖瓣开瓣音，三尖瓣区舒张期隆隆样杂音，伴舒张期 震颤。杂