溶血性贫血 ppt课件

溶血性贫血患者的护理溶血性贫血患者的护理1病史及定义病史及定义2n 什么是贫血什么是贫血 ?n 什么是溶血性贫血？什么是溶血性贫血？3定义定义“贫血贫血 ”(Anemia)是指外周血液中单位容积是指外周血液中单位容积内血红蛋白内血红蛋白 （ Hb） 浓度、红细胞计数（浓度、红细胞计数（RBC)和（或）血细胞比容（和（或）血细胞比容（ HCT)低于相同低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区，男性在平原地区，男性 Hb120g/L、 RBC 4.5x10/L 及（或）及（或） HCT 0.42，女性，女性 Hb110g/L、 RBC 4.0x10/L 及（或）及（或）HCT 0.37就可诊断为贫血。就可诊断为贫血。 4n 溶血（溶血（ Hemolysis） 红细胞红细胞 破裂，血破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血。可由多种理化因素和毒素引起。在。可由多种理化因素和毒素引起。在体外，如低渗溶液、机械性强力振荡体外，如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻（、突然低温冷冻（ -20 25 ）或）或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。5溶血性贫血定义溶血性贫血定义n 溶血性贫血溶血性贫血 就是主要由于红细胞寿命就是主要由于红细胞寿命缩短、破坏增加，骨髓造血功能不足缩短、破坏增加，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。6n 内在缺陷内在缺陷n 膜异常膜异常 n 酶酶 n 珠蛋白链缺乏珠蛋白链缺乏7n VEn 肝肝n 低磷血症低磷血症n 脾脾 n 生物生物n 物理物理n 化学化学n 机械机械n 免疫免疫n 外在外在8定义定义自身免疫性溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血（ Autoimmune hemolytic anemia， AIHA）系）系 体内免体内免疫功能调节紊乱疫功能调节紊乱 ，产生自身抗体和（，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应原抗体反应 加速红细胞破坏加速红细胞破坏 而引起的而引起的一种溶血性贫血。一种溶血性贫血。9病史介绍病史介绍n 患者患者 周云周云 女女 35岁岁n 确诊自身免疫性溶血性贫血三年，复查确诊自身免疫性溶血性贫血三年，复查n 患者在患者在 2009年年 9月因月因 “面色暗黄面色暗黄 20余天，乏力头痛余天，乏力头痛 3天天”至广州军区总医院就诊，查血常规示贫血伴网织红至广州军区总医院就诊，查血常规示贫血伴网织红计数增高，胆红素增高，以间接胆红素为主，直接计数增高，胆红素增高，以间接胆红素为主，直接抗人球蛋白试验阳性，骨穿提示增生性贫血，确诊抗人球蛋白试验阳性，骨穿提示增生性贫血，确诊自身免疫性溶血贫血，予地塞米松（自身免疫性溶血贫血，予地塞米松（ 10mg dl 8）后患者好转。出院后患者口服激素治疗（地塞米松后患者好转。出院后患者口服激素治疗（地塞米松4.5mg qd），并逐渐减量，），并逐渐减量， 1月后患者再次发病，至月后患者再次发病，至武汉市中南医院就诊继续激素（强的松武汉市中南医院就诊继续激素（强的松 60mg） 1周周后好转出院。出院后患者自服中药治疗，并将激素后好转出院。出院后患者自服中药治疗，并将激素逐渐减量（美卓乐，每周减逐渐减量（美卓乐，每周减 1/4片）至停药。片）至停药。 10n 2011年年 12月底，患者无明显诱因发现尿色伴乏力月底，患者无明显诱因发现尿色伴乏力，身目黄染，开始为浓茶色，后变为酱油色至洗肉，身目黄染，开始为浓茶色，后变为酱油色至洗肉水样，于水样，于 2012年年 1月月 14至武汉市中南医院就诊，使用至武汉市中南医院就诊，使用地塞米松（地塞米松（ 20mg dl 4）治疗后效果不明显，于）治疗后效果不明显，于 1月月19日起使用甲强龙（日起使用甲强龙（ 1g dl 3） +丙种球蛋白（丙种球蛋白（1g/kg 56g dl 2）治疗并用小剂量维持（甲强龙）治疗并用小剂量维持（甲强龙 40 mg qd）后，患者尿色继续加深，遂加用免疫抑）后，患者尿色继续加深，遂加用免疫抑制剂（环磷酰胺制剂（环磷酰胺 800mg qw 连续连续 2周）并行血浆置换周）并行血浆置换（ 1月月 21日日 1月月 23日，日， 2月月 2日日 2月月 5日），后患者日），后患者尿色变浅（浅黄色），黄染较前减轻，乏力好转，尿色变浅（浅黄色），黄染较前减轻，乏力好转，于于 2012年年 2月月 6日入我院血液科进一步治疗，入院后日入我院血液科进一步治疗，入院后予小剂量激素（甲强龙予小剂量激素（甲强龙 60mg）同时予补充造血原料）同时予补充造血原料、护肝、护胃、补钙、预防骨质酥松、抗感染等辅、护肝、护胃、补钙、预防骨质酥松、抗感染等辅助治疗，并于助治疗，并于 2月月 8日起予免疫抑制剂（美罗华日起予免疫抑制剂（美罗华 100mg dl； 500mg d8）治疗。）治疗。 11住院期间患者突发左下肢肿胀疼痛。考虑为左肢住院期间患者突发左下肢肿胀疼痛。考虑为左肢侧股总静脉、腘静脉血栓形成，且出现尿色加深侧股总静脉、腘静脉血栓形成，且出现尿色加深，网织红计数急剧上升，溶血加重，遂于，网织红计数急剧上升，溶血加重，遂于 2月月 10日起予大剂量激素（甲强龙日起予大剂量激素（甲强龙 200mg qd dl 5） +丙种球蛋白（丙种球蛋白（ 0.4g/kg 25g qd dl 5）及水化）及水化、碱化治疗，并行溶栓（爱通立），抗凝（克赛、碱化治疗，并行溶栓（爱通立），抗凝（克赛、华法林、潘生丁）治疗，血栓消退，继续予抗、华法林、潘生丁）治疗，血栓消退，继续予抗凝及激素（逐渐减量至口服美卓乐凝及激素（逐渐减量至口服美卓乐 40mg qd）治）治疗，病情好转出院。出院后继续服用激素治疗。疗，病情好转出院。出院后继续服用激素治疗。现来我院复查，门诊以现来我院复查，门诊以 “自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 ”收入。收入。12病因及分类病因及分类、13病因病因n 溶血性贫血的病因主要分为两大类溶血性贫血的病因主要分为两大类：红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷外在因素的损伤外在因素的损伤14膜膜 ： 1、遗传性球形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症2、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症红细胞红细胞 酶酶 ： 1、葡萄糖、葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏磷酸脱氢酶缺乏 G6PD内在缺陷内在缺陷 2、丙酮酸激酶（、丙酮酸激酶（ PK）缺乏）缺乏Hb： 1、海洋性贫血、海洋性贫血2、异常血红蛋白病、异常血红蛋白病15红细胞外在因素损伤红细胞外在因素损伤膜的免疫因素膜的免疫因素膜的非免疫因素膜的非免疫因素161、自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血2、 新生儿溶血新生儿溶血 ABO血型不合血型不合Rh血型不合血型不合3、输血后溶血、输血后溶血免疫因素免疫因素 4、药物免疫性溶血性贫血、药物免疫性溶血性贫血5、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)171、物理因素：大面积烧伤（高温）、物理因素：大面积烧伤（高温） 人工心肺，人造瓣膜人工心肺，人造瓣膜微血管性溶血性贫血微血管性溶血性贫血非免疫因素非免疫因素 2、化学因素、化学因素 : 砷化物、苯肼、铅砷化物、苯肼、铅3、生物因素、生物因素 :蛇毒、疟疾、黑热病蛇毒、疟疾、黑热病 、细菌细菌 、 病毒病毒 、蚕豆、蚕豆 4、机械性：弥散性血管内凝血、机械性：弥散性血管内凝血18病因病因n 自身抗体免疫性溶血：自身抗体免疫性溶血：1 、 原发或继发于各种潜伏伴存疾病：原发或继发于各种潜伏伴存疾病：淋巴增殖性疾病（慢淋、淋巴瘤、骨髓淋巴增殖性疾病（慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤），自身免疫性疾病（狼疮，类风关，瘤），自身免疫性疾病（狼疮，类风关，溃结，病毒感染）。溃结，病毒感染）。192、 药物性溶血性贫血：四环素、链霉药物性溶血性贫血：四环素、链霉 素、磺胺，青霉素、头孢菌素，素、磺胺，青霉素、头孢菌素， 异烟异烟肼、利福平、对氨水杨酸，氨基比林肼、利福平、对氨水杨酸，氨基比林、非那西汀，安他唑林、安乃近、氟、非那西汀，安他唑林、安乃近、氟尿嘧啶，氟达拉宾，尿嘧啶，氟达拉宾， 甲基多巴、左甲基多巴、左旋多巴、苯妥英钠、氯丙嗪、利眠宁旋多巴、苯妥英钠、氯丙嗪、利眠宁、奎尼丁、奎宁、噻嗪类、奎尼丁、奎宁、噻嗪类20临床表现临床表现n 一、急性溶血一、急性溶血 ：多见于血管内溶血。：多见于血管内溶血。1、 寒战与高热，可伴有不同程度的烦躁寒战与高热，可伴有不同程度的烦躁不安、胸闷、谵妄、神志不清；不安、胸闷、谵妄、神志不清；2、 四肢、全身骨头、腰部与腹部疼痛，四肢、全身骨头、腰部与腹部疼痛，亦可有恶心、呕吐、腹胀；亦可有恶心、呕吐、腹胀；3、肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血、肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血症等；症等；214、血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至、血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；休克；5、 出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维蛋白血症综合征导致明显出血倾向，蛋白血症综合征导致明显出血倾向， 血红血红蛋白尿蛋白尿 ， 为严重血管内溶血的指证为严重血管内溶血的指证6、 贫血加重、黄疸加深；贫血加重、黄疸加深；7、肝脾肿大。、肝脾肿大。22n 二、慢性溶血二、慢性溶血 ：多见于血管外溶血，：多见于血管外溶血，也可见于慢性血管内溶血。也可见于慢性血管内溶血。起病缓慢，以起病缓慢，以 贫血贫血 、 黄疸黄疸 、 肝、脾肿肝、脾肿大大 三大症候为特征，三大症候为特征， 无无 血红蛋白尿。血红蛋白尿。高胆红素症并发胆石症及肝损。可有高胆红素症并发胆石症及肝损。可有急性发作，为溶血危象。也可出现一急性发作，为溶血危象。也可出现一时性的骨髓衰竭，称再障危象。时性的骨髓衰竭，称再障危象。慢性重度慢性重度 HA时，骨骼变形。时，骨骼变形。23诊断及治疗诊断及治疗24溶血性贫血的诊断检查溶血性贫血的诊断检查n 一般检查：一般检查： 血象；血象； 骨髓象；骨髓象； 血血浆或血清；浆或血清； 尿；尿； 免疫指标；免疫指标； 其其他，包括心肺肝肾功能等检查他，包括心肺肝肾功能等检查n 特殊检查：特殊检查： 直接直接 coombs试验；试验； 间间接接 coombs试验；试验； 冷凝集素试验；冷凝集素试验； 当当 -兰试验；兰试验； 酶处理酶处理 RBC凝集试验；凝集试验； 自身红细胞抗体血型抗原特异性鉴自身红细胞抗体血型抗原特异性鉴定定25体格检查体格检查n 2012年年 8月月 10日入日入院时院时n T:36.1 P:99 次次 /分分 R:20次次 /分分BP:113/80mmHg ，巩膜轻度黄染，巩膜轻度黄染，其它体征均无异，其它体征均无异常。常。26辅助检查辅助检查n 2009年年 9月在人民解放军广州军区总医院确诊为自月在人民解放军广州军区总医院确诊为自身免疫性溶血性贫血身免疫性溶血性贫血n 2012年年 8月月 11日，血常规网织红细胞：日，血常规网织红细胞：n 白细胞：白细胞： 12.20(4.00-10.00)x109/L，红细胞计数：红细胞计数： 3.28(3.50-5.00)x10/L，血红蛋白：血红蛋白： 99.6(110.0-150.0)g/L，血小板计数：血小板计数： 289.0(100.0-300.0)x109/L，网织红细胞（网织红细胞（ %）：）： 16.90%（ 0.5-1.5） 网织红细胞（网织红细胞（ #）：）： 0.566（ 0.024-0.084）x10/L，27辅助检查辅助检查肝功能：肝功能： 总总 胆胆 红红 素素50.8(3.420.50)umol/L直接胆直接胆 红红 素素13.00(0.006.80)umol/L，直接抗人球蛋白直接抗人球蛋白 实验实验 （ coombs） ： IgG阳性阳性,C3d阴性阴性尿常尿常 规规 ： 红细红细 胞：阴性；尿胆原：胞：阴性；尿胆原：16.0(3.216.0)umol/L ；尿胆；尿胆 红红 素：阴性素：阴性生化特生化特 检检 ：游离血：游离血 红红 蛋白：蛋白：225.00(10.00100.00)mg/L 28治疗后治疗后n 血常规：血常规：白细胞：白细胞： 10.62x109/L，红细胞计数：红细胞计数： 3.10x10/L血红蛋白：血红蛋白： 112g/L血小板计数：血小板计数： 189x109/L网织红细胞（网织红细胞（ %）：）： 31.20%网织红细胞（网织红细胞（ #）：）：0.835x10/Ln 肝功能：肝功能：总胆红素总胆红素